Геморрагический васкулит дифференциальная диагностика таблица – Дифференциальный диагноз геморрагического васкулита ⋆ Лечение Сердца

Содержание

Геморрагический васкулит причины и симптомы

Геморрагический васкулит — васкулит, характеризующийся симптомами отложения в стенках мелких сосудов IgA-содержащих иммунных комплексов, с характерными симптомами симметричных геморрагических высыпаний, артритом, абдоминальным синдромом и гломерулонефритом. В этой статье мы рассмотрим основные причины и симптомы геморрагического васкулита у человека. Также мы расскажем вам про диагностику васкулита.

Причины геморрагического васкулита

Основные причины геморрагического васкулита

В качестве причин, провоцирующих симптомы и признаки васкулита, могут выступать инфекционные агенты (наиболее часто бета-гемолитический стрептококк группы А, микоплазмы, респираторные вирусы), пищевые аллергены, укусы насекомых, ЛС, в том числе иммунные препараты (вакцины, Ig).

Общепринятой классификации геморрагического васкулита нет. В диагнозе следует указать синдромы с конкретными проявлениями.

Симптомы геморрагического васкулита

Для этого васкулита типичным симптомом является острое начало с повышением температуры тела до субфебрильных значений, слабостью, недомоганием.

Клинические симптомы васкулита

В основе патогенеза геморрагического васкулита лежит иммунокомплексное воспаление. В состав иммунных комплексов, оседающих на стенках мелких сосудов, входят AT класса IgA, СЗ-компонент комплемента, пропердин. Фиксация иммунных комплексов на стенках сосудов при геморрагическом васкулите вызывает активацию системы комплемента и внутрисосудистое свёртывание крови. Тромбообразование приводит к нарушению микроциркуляции. Признаки повышения проницаемости поражённой сосудистой стенки при геморрагическом васкулите обусловливает развитие геморрагического синдрома. Наиболее часто отмечают вовлечение почечных, брыжеечных и кожных сосудов. Морфологические изменения в почках варьируют от очагового пролиферативного гломерулонефрита до образования экстракапиллярных полулуний. При электронной микроскопии выявляют симптомы мезангиальных, субэндотелиальных депозитов, аналогичные таковым при болезни Берже. Как и при болезни Берже, в составе депозитов выявляют IgA, поэтому было предложено рассматривать болезнь Берже как моносиндромный вариант пурпуры Шёнляйна-Теноха взрослых.

Распространённость заболевания

Частота симптомов геморрагического васкулита составляет 14 случаев на 100000 населения. Преобладающий возраст до 20 лет (40% пациентов). Преобладающий пол мужской (2:1). Пик заболеваемости геморрагическим васкулитом приходится на весну.

Кожный симптом геморрагического васкулита

Кожный симптом наблюдают у всех больных на разных этапах этого васкулита. Характерны следующие симптомы сыпи:

  • Мелкопятнистая, реже уртикарная, симметричная.
  • Диаметр пятен от 2 до 5 мм. Пятна не только видны на глаз, но и осязаемы, поэтому кожный синдром получил название «пальпируемой пурпуры». При надавливании пятно не исчезает.
  • Основной симптом — сыпь, исчезает через 2-3 сут.
  • Типичная локализация сыпи — стопы, голени, бёдра, ягодицы, разгиба-тельная поверхность предплечий, плеч, область поражённых суставов.
  • Характерно появление или усиление признаков сыпи в вертикальном положении.
  • Обычно наблюдают 2-4 волны высыпаний при геморрагическом васкулите, поэтому одновременно на коже могут присутствовать как старые, так и свежие элементы.

Признаки суставного синдрома при геморрагическом васкулите

Признаки суставного синдрома наблюдают в 59-100% случаев. Возникает симптом симметричного поражения крупных суставов, преимущественно нижних конечностей, чаще у взрослых, чем у детей (появляются боли в суставах, отёчность и ограничение функций). Обычно артрит сочетается с миалгией и отёком нижних конечностей. Длительность суставного синдрома при геморрагическом васкулите редко превышает 1-2 нед. Характерно его волнообразное течение. Формирование деформаций нетипично.

Признаки абдоминального синдрома при геморрагическом васкулите

При геморрагическом васкулите абдоминальный синдром наблюдают в 70% случаев. Характерны симптомы внезапного появления интенсивных болей в животе и диспепсических расстройств (признаки: тошноты, рвоты, жидкого стула). Боли в животе связаны с повышенной проницаемостью сосудов и пропотеванием плазмы из сосудов в стенку кишечника. У половины больных с геморрагическим васкулитом развивается симптомы желудочно-кишечного кровотечения. Перфорация кишечника вследствие ишемии возникает редко. У детей возможны симптомы инвагинации кишечника.

Признаки поражения почек возникают в 10-50% случаев и, как правило, определяет прогноз геморрагического васкулита. Развитие признаков гломерулонефрита чаще наблюдают у взрослых, чем у детей (нередко сочетается с кишечным кровотечением). Характерно развитие изолированной макрогематурии или её сочетание с протеинурией. Нефротический синдром и артериальная гипертензия возникают редко. Поражение почек рассматривают как признак вероятной хронизации заболевания. При персистирующей гематурии и протеинурии возможно развитие ХПН.

Симптомы поражения ЦНС при геморрагическом васкулите

Признаки поражения ЦНС наблюдают очень редко в виде головных болей, судорожного синдрома, изменений психического статуса, периферической невропатии. Геморрагические явления в ЦНС (симптомы: субдуральные гематомы, инфаркты мозга) также большая редкость.

Диагностика васкулита

Специфических лабораторных признаков геморрагического васкулита нет.

Общий анализ крови: умеренный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, тромбоциты в пределах нормы, СОЭ повышена.

Общий анализ мочи: гематурия, протеинурия.

Иммунологическое исследование: увеличение титра антистрептолизина О обнаруживают у 30% детей. Может быть повышен уровень IgA в сыворотке крови.

Анализ кала на скрытую кровь при геморрагическом васкулите может быть полезным при абдоминальном синдроме.

Инструментальные методы диагностики васкулита

Иммуногистохимическая диагностика васкулита участка кожи после биопсии позволяет выявить периваскулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложение IgA-, пропердин- и СЗ-содержащих иммунных комплексов. В биоптатах почек обнаруживают признаки гломерулонефрита (от очагового пролиферативного до гломерулонефрита с полулуниями). При ирригографии, проводимой по причине геморрагического васкулита могут быть обнаружены большие симптомы наполнения в стенке кишки, напоминающие картину при болезни Крона или опухоли. Эндоскопическое исследование при симптомах абдоминального синдрома помогает выявить геморрагический или эрозивный дуоденит, эрозии в желудке, тонкой или толстой кишке.

Диагностические критерии васкулита

Диагностические критерии геморрагического васкулита Американской ревматологической Ассоциации (1990):

  • Пальпируемая пурпура при отсутствии симптомов тромбоцитопении.
  • Возраст моложе 20 лет, может быть причиной геморрагического васкулита.
  • Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи, или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение) — симптомы геморрагического васкулита.
  • Гранулоцитарная инфильтрация стенок артерий и вен при биопсии.

Диагноз считают достоверным при наличии двух критериев и более. Чувствительность 87,1%, специфичность 87,7%.

Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита

Для геморрагического васкулита характерны такие симптомы: симметричные геморрагические высыпания (пальпируемая пурпура без тромбоцитопении), артрит, боли в животе и гломерулонефрит, чаще проявляющийся протеинурией и микрогематурией. Дифференциальную диагностику следует проводить прежде всего со следующими заболеваниями и их причинами:

1.

Тромбоцитопеническая пурпура проявляется симптомами петехиальных высыпаний и кровоточивостью. Отличается признаками низкого содержания тромбоцитов, не характерным для геморрагического васкулита.

2.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура протекает с признаками тромбоцитопении, фрагментацией эритроцитов, гемолизом, возникновением ОПН. Тромбоцитопения и гемолиз не характерны для геморрагического васкулита.

3.

Симптомы сывороточной болезни возникают через 7-12 дней после введения чужеродной сыворотки и проявляется в типичных случаях развитием крапивницы (реже пурпуры), артритов или околосуставных отёков, лихорадки, общих отёков, болей в животе и диареи. В редких случаях возникает гломерулонефрит. Обнаруживают IgE в повышенных концентрациях, в то время как наличие депозитов IgA не характерный признак.

4.

Признаки гипергаммаглобулинемической пурпуры проявляются рецидивирующим высыпанием мелких пальпируемых пурпуроподобных элементов на коже дистальных отделов ног. После исчезновения этих высыпаний на их месте остаются пигментированные пятна при геморрагическом васкулите. Выявляют повышение содержания IgG. Гипергаммаглобулинемическая пурпура может сопутствовать синдрому Шёгрена, СКВ, бактериальному эндокардиту.

5.

При криоглобулинемии, помимо геморрагических высыпаний, характере такой симптом: наличие кожных проявлений в виде livedo reticularis, акроцианоза или язв; наблюдают феномен Рейно, периферическую невропатию, гломерулонефрит.

Крисглобулины представляют собой сывороточные белки, обладающие аномальной способностью к обратимой преципитации и образованию геля при низкой температуре. На этих свойствах основано их лабораторное определение. Криоглобулинемия сопутствует вирусным инфекциям, в первую очередь гепатитам В и С, а также бактериальным, паразитарным инфекциям, диффузным заболеваниям соединительной ткани, саркоидозу.

В отличие от ДВС, при геморрагическом васкулите отсутствует фаза гипокоагуляции.

www.medmoon.ru

Системные васкулиты. Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика

• Клинические признаки, наблюдаемые при системных васкулитах, встречаются при системных заболеваниях соединительной ткани (включая антифосфолипидный синдром), инфекциях (инфекционный эндокардит, сифилис, другие системные инфекции) и опухолях(предсердная миксома, лимфопролиферативные опухоли и др.), тяжёлом атеросклеротическом поражении сосудов.

• Необходимость в своевременной диагностике заболевания продиктована потребностью в раннем (до развития необратимого поражения жизненно важных органов) назначении агрессивной терапии.

• Системные васкулиты должны исключаться у всех больных с лихорадкой, похуданием и признаками полиорганного поражения (сосудистая пурпура, множественный мононеврит, мочевой синдром).

Показания для консультации ревматолога: наличие любых клинических проявлений, позволяющих заподозрить системный васкулит.

Показания для консультации других специалистов

Ведение больных системными васкулитами требует мультидисциплинарного подхода.

• Дерматолог: васкулит с поражением кожи.

• Невропатолог: при выявлении неврологических симптомов

• Офтальмолог: при поражении глаз у пациентов с синдромом Бехчета, гранулематозом Вегенера, артериитом Такаясу, гигантоклеточным артериитом.

• Отоларинголог: при поражении ЛОР-органов при гранулематозе Вегенера.


• Нефролог: поражение почек при системных некротизирущих васкулитах.


• Пульмонолог: поражение лёгких при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите, синдроме Черджа-Стросс.

• Инфекционист и фтизиатр: носительство вирусов гепатита В и С, развитие оппортунистических инфекций, туберкулёза.


• Сосудистый хирург: поражение сосудов при артериите Такаясу.


• Хирург: развитие абдоминального болевого синдрома при артериите Такаясу, узелковом полиартериите, геморрагическом васкулите.

Показания для госпитализации в ревматологическое отделение

• Уточнение диагноза и оценка прогноза.

• Подбор терапии.

• Обострение заболевания.

• Развитие осложнений.

Лечение

Лечение всегда назначают индивидуально в зависимости от клинических проявлений заболевания и типа васкулита.

Цели терапии


• Достижение клинико-лабораторной ремиссии.


• Снижение риска обострений.


• Предотвращение необратимого поражения жизненно важных органов.

• Снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии.


• Увеличение продолжительности жизни.

Общие рекомендации


• Обсуждение с пациентами симптомов, которые могут быть связаны с обострением васкулита или побочными эффектами лекарственной терапии.


• Рекомендации по снижению риска побочных эффектов лекарственной терапии (см. Ревматоидный артрит).

Медикаментозная терапия

К основным группам ЛС, используемым при системных васкулитах, относятся ГКС и цитостатики (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн). При ряде форм системных васкулитов используются экстракорпоральные методы очищения крови (плазмаферез) и введение внутривенных иммуноглобулинов.

Глюкокортикоиды

• Основной метод лечения гигантоклеточного артериита и артериита Такаясу, а также отдельных системных некротизирующих васкулитов при отсутствии признаков прогрессирования, например синдрома Черджа-Стросс и криоглобулинемического васкулита; применяются для лечения тяжёлых форм геморрагического васкулита с поражением ЖКТ и почек.

• В связи с высокой частотой (96%) прогрессирования заболевания монотерапия ГК не используется для лечения гранулематоза Вегенера, микроскопического полиангиита и узелкового полиартериита.

• Быстрый эффект ГК может рассматриваться как диагностический признак гигантоклеточного артериита и ревматической нолимиалгии.

• Тактика назначения ГК


♦ В начале заболевания ГК обычно назначают в несколько приёмов в дозе 1 мг/кг/сут, а затем (через 7 -10 дней) при положительной динамике клинических и лабораторных показателей переходят на однократный приём в утренние часы.


♦ Длительность подавляющей терапии ГК составляет 3—4 нед.


♦ После достижения эффекта дозу препаратов постепенно уменьшают по 5 мг в 2 нед до поддерживающей (0,15-0,2 мг/кг/сут), которая назначается от одного года до 3—5 лет.

♦ Пульс-терапия ❖ применяют у больных, рефрактерных к стандартной терапии ❖ применяют для индукции ремиссии васкулита и для подавления его обострений (эскалационная терапия).

Циклофосфамид

• Препарат выбора при:

❖ системных некротизирующих васкулитах [гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит, узелковый полиартериит835 (при отсутствии маркеров репликации вируса гепатита В)];

❖ тяжёлых формах геморрагического васкулита и синдрома Черджа—Стросс, когда наблюдается тяжёлое, быстропрогрессирующее поражение сосудов и почек, даже несмотря на хороший начальный клинический ответ на ГК.

• Тактика лечения


♦ 1-2 мг/кг/сут (перорально) в течение 10-14 дней с последующим снижением в зависимости от содержания лейкоцитов в периферической крови. При очень быстром прогрессировании васкулита циклофосфамид назначают в дозе 4 мг/кг/сут per os в течение 3 дней, затем 2 мг/кг/сут в течение 7 дней или в виде пульс-терапии (10-15 мг/кг/сут).

♦ Общая длительность лечения не менее 12 мес после достижения полной ремиссии. Затем дозу препарата постепенно снижают в течение 2-3 мес по 25-50 мг.


♦ Подбор дозы: содержание лейкоцитов не должна быть ниже 3,0-3,5*10, а нейтрофилов — 1,0-1,5*109/л. В начале лечения целесообразно контролировать содержание лейкоцитов через день, а после стабилизации их количества — не реже одного раза в 2 нед.

♦ Имеются данные об эффективности интермиттирующей терапии высокими дозами циклофосфамида (в сочетании с ГК) и уменьшении на её фоне числа побочных эффектов данного препарата (500-700 мг/м2 ежемесячно в течение 6-12 мес). Однако при гранулематозе Вегенера этот режим ассоциируется с высокой частотой обострений.


♦ У пациентов с почечной недостаточностью (сывороточный креатинин >500 мкмоль/л) доза циклофосфамида должна быть снижена на 25-50%.

♦ Лечение циклофосфамидом следует проводить в течение не менее 1 года после достижения ремиссии.


♦ Лечение циклофосфамидом ассоциируется с увеличением частоты побочных эффектов (в первую очередь, лёгочных инфекционных осложнений и рака мочевого пузыря при гранулематозе Вегенера), определяющих высокую инвалидизацию и смертность.

♦ Профилактика побочных эффектов терапии циклофосфамидом — см. Системная красная волчанка.

Азатиоприн

• Используется для поддержания ремиссии при некротизирующих васкулитах: вызывает побочные эффекты реже, чем циклофосфамид.

• Оптимальная доза 1-3 мг/кг/сут; поддерживающая доза — 50 мг в день.

• Профилактика побочных эффектов терапии азатиоприном — см. Системная красная волчанка.

Метотрексат

• Доза препарата 12,5-17,5 мг в неделю.

• В сочетании с ГК применяется для лечения гранулематоза Вегенера без быстропрогрессирующего нефрита и тяжёлого поражения лёгких; как правило, при непереносимости циклофосфамида или для поддержания ремиссии заболевания.

В настоящее время в большинстве случаев при системных некротизирующих васкулитах (гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, узелковый полиартериит, синдром Черджа-Стросс) применяется комбинированная терапия ГК и цитостатиками.

Насонов Е.Л.

medbe.ru

Степень активности геморрагического васкулита по а.С. Калиниченко

Признаки

I

II

III

Сыпь

пурпура

более
выраженная

сливная
с некрозами

Боли
в мышцах

слабые

выраженные

сильные

Почечный
синдром

отсутствует

выражен

выражен

Абдоминальный
синдром

отсутствует

выражен

выражен

Температура

нормальная

умеренно
повышенная

повышенная

Лейкоциты

до
10 тыс.

до
15 тыс

30
тыс и более

СОЭ

до
20

до
40

более
40

ДФА
и СК

слабо
+

до
0,300 ед.

до
0,40 — 0,50 ед.

Гаммаглобулины

до
20%

до
22%

до
30%

СРБ

+

+++

+++

Есть классификация
Баркагана З.С., Калиниченко А.С., Ильина

Клиника.

У половины детей
заболевание начинается спустя 1-4 недели
после ОРЗ, ангины, обострения тонзиллита,
вакцинации.

ГВ чаще развивается
остро и бурно, повышением температуры
до 38-39С и общего
недомогания — вялости, слабости, плохого
аппетита и рвоты. Через несколько часов,
реже 1-2 дня появляются высыпания на
коже, реже боли в животе, припухлость и
болезненность суставов.

Геморрагический
кожный синдром (простая форма) — один из
наиболее характерных (до 98%) и
патогномоничных признаков заболевания.
Сыпь представляет собой геморрагические
папулы разной величины, возвышается
над поверхностью кожи. В основе каждого
элемента сыпи лежит воспаление стенки
сосуда с зоной периваскулярного отека
и геморрагическим экссудатом. Наиболее
типичная локализации сыпи — разгибательные
поверхности конечностей, особенно
вокруг суставов, на ягодицах. Сыпь
симметрична.

Цвет высыпаний —
ярко-красный, который переходит в
темно-багровый. Сыпь бледнеет, оставляя
после себя коричневую пигментацию,
которая исчезает в течение 2-х недель.
Интенсивность сыпи различная — от
единичных папул до множественных
элементов и соответствует тяжести
заболевания. В 3-5% случаев отмечается
сливная буллезно-некротическая сыпь,
локализующаяся в области крупных
суставов, чаще голеностопных. Буллы с
прозрачным содержимым, с ярко-красным
ободком и постепенно пропитываются
эритроцитами. Спустя 1-2 дня в центре
геморрагий возникают некроз и долго
незаживающие язвы, оставляющие после
себя рубцы. Для геморрагической сыпи
характерны рецидивы (до 10 волн) с
промежутками от 1 до 14 дней, что
обуславливает полиморфность и
полихромность сыпи. Сыпь может
сопровождаться зудом или чувством
жжения.

Суставной синдромчасто возникает вместе с кожным или
спустя несколько часов или дней после
него. Обусловлен развитием острого
синовита. Суставные поражения имеют
мигрирующий характер с преобладающей
локализацией в коленных, голеностопных,
локтевых, лучезапястных. Поражение
суставов редко симметрично. Суставной
синдром характеризуется всеми признаками
артрита — отечностью, покраснением,
повышением температуры, болезненностью
и временной скованностью. Возможны
кровоизлияния в синовальную оболочку
с последующим синовитом.

Исход благоприятен.
Все исчезает к концу 1-2 суток, не оставляя
последствий, но у части детей при
очередной волне могут быть повторные
проявления, чаще в тех же суставах. Очень
редко поражение характеризуется
стойкостью и упорством, напоминая
ревматоидный полиартрит.

Абдоминальный
синдром
обусловлен поражением
терминального сосудистого русла
различных отделов ЖKT:
нарушение микроциркуляции, увеличение
сосудистой проницаемости, периваскулярный
отек тканей кишечника, диапедезные и
тромбогеморрагические кровоизлияния
в стенку кишечника, брыжейку, брюшину;
возможен тромбоз сосудов с их разрывом
и возникновением кровотечений. Геморрагии
на слизистой оболочке кишечника и
желудка проявляются кровавой рвотой,
меленой или свежей кровью в стуле, а
также ложными позывами и учащенным
стулом или наоборот задержкой его. Боли
появляются внезапно, имеют схваткообразный
характер, интенсивны. При тяжелых формах
васкулита боли в животе настолько
сильные, что дети мечутся в постели,
принимают вынужденное положение.
Выражение лица страдальческое, черты
лица заострены. Язык сухой, обложен
белым налетом. Болезненность живота
разлитая, напряжения брюшной стенки
обычно нет. Присоединяется дегидратация
на фоне рвоты и учащенного стула. У
значительной части больных абдоминальный
синдром непродолжителен и проходит в
течение первых 2-3 дней. Периоды сильной
боли могут чередоваться с безболевыми
промежутками, продолжающимися 1-3 часа.
Часто абдоминальный синдром имеет
признаки инвагинации. Дифференциальная
диагностика отражена в таблице 10. К
редким осложнениям относится
геморрагический панкреатит. Синдром,
как правило, сопровождается лихорадкой,
лейкоцитозом и увеличенеим СОЭ; при
больших кровопотерях может развиться
анемия.

Почечный синдром.
Возникает обычно не сразу, а спустя 1-3
недели от начала болезни. Протекает
чаще по типу острого или хронического
нефрита, реже — подострого гломерулонефрита.
Наблюдается микро- или макогематурия,
протеинурия от 0,33 до 30% белка в моче,
цилиндрурия. Артериальная гипертензия
при этой форме нефрита редка, иногда
развивается нефротический синдром.
Если гематурический вариант характеризуется
более благоприятным течением, то наличие
нефротического синдрома с гематурией,
гипертонией и нарушением функции почек
ухудшает прогноз заболевания. В основе
поражения почек лежат альтернативно-экссудативные
и пролиферативные изменения в сосудах.
В некоторых случаях гематурия проявляется
в поздние сроки, когда другие проявления
болезни уже отсутствуют. Исчезает
гораздо медленнее, чем другие синдромы.
У части больных мочевой синдром стойкий
не исчезает вовсе, быстро прогрессируя
с исходом ХПН и уремию в первые 2 года
заболевания. Неблагоприятному течению
нефрита способствуют рецидивы основного
заболевания и патоморфологический
вариант капилляротоксического нефрита,
в связи с чем лечащий врач должен
внимательно следить за анализами мочи
и функцией почек на всем протяжении
заболевания.

Изменения
сердечно-сосудистой системы неспецифичны,
имеют функциональный характер, чаще
обнаруживаются при максимальной степени
активности и проявляются тахикардией,
расширением границ сердца, появлением
систолического шума на фоне приглушенных
тонов.

Поражение центральной
нервной системы степени выражается в
виде головной боли, заторможенности,
раздражительности, плаксивости.
Геморрагии в оболочке мозга проявляются
менингиальными и энцефалитическими
синдромами.

Молниеносная
форма
— крайне тяжелый вариант ГВ.
Протекает по типу септического процесса,
сопровождается высокой лихорадкой,
болями и припухлостью суставов, нередко
выраженным абдоминальным синдромом.
Кожные геморрагии имеют склонность к
слиянию и образованию кровянистых
пузырей на туловище, лице, конечностях,
промежности с последующим развитием
некрозов и изъязвлений обширных участков
мягких тканей. После отторжения
некротизировавшихся тканей могут
образоваться рубцы. Нередко эта форма
протекает с синдромом Уотерхауза-Фридериксена.

Лабораторные
исследования

1. Периферическая
кровь: лейкоцитоз, эозинофилия, увеличение
числа тромбоцитов, ускорение СОЭ.

2. Коагулограмма:

— сокращение времени
свертывания крови по Ли-Уайту;

— повышение уровня
фибриногена.

3. Протеинограмма:

— диспротеинемия
за счет повышения и-глобулинов, что
отражает остроту и тяжесть болезни.
Определения эти важны, так как при
высоком содержании в плазме белков
острой фазы гепаринотерапия становится
менее эффективной, поскольку эти белки
связывают большое количество гепарина.

4. Циркулирующие
иммунные комплексы. Их уровень при ГВ
повышен, хотя не соответствует степени
тяжести ГВ.

5. Определение
антитромбина III и степени гепаринорезистентности
плазмы имеет значение для подбора
необходимой дозы гепарина.

6. Определение в
сыворотке криоглобулинов — тест,
позволяющий распознать “криоглобулинемическую
форму болезни”. Устанавливают, при
какой температуре (начиная с 37°С)
образуется белковый осадок. Чем больше
содержание криоглобулинов, тем при
более высокой температуре образуется
преципитат ( при большом количестве —
при 30-34°С, при среднем — при 20-22°С, при
малом — только при 4°С). Дополнительно
можно выявить СИА тест, положительный
результат которого говорит о том, что
в состав криоглобулинов входит большое
количество 1gМ.

7. Количественное
определение содержания фактора
Виллебранда в плазме. Его уровень
повышается при ГВ в 1,5 — 3 раза и более.
Степень повышения соответствует тяжести
и распространенности поражения
микрососудов.

8. Общий анализ
мочи: может быть микро- или макрогематурия,
протеинурия, цилиндрорурия.

9. УЗИ органов
брюшной полости.

10. Консультация
хирурга.

Дифференциальная
диагностика
включает в себя клиническую
идентификацию заболевания и отграничивает
его от других васкулитов, в первую
очередь гранулематозных (узелковый
периартериит и др.), для которых характерно
поражение артерий мелкого калибра и
артериол, частое и выраженное поражение
носоглотки и синусов, множественное
узловатое поражение легких с некрозами
и легочными кровотечениями в сочетании
с поражением почек и нервно-мышечными
расстройствами. Симметричность высыпаний
— важнейшая особенность ГВ и других
гиперергических васкулитов. Ограниченные
и несимметричные высыпания чаще бывают
при сывороточной болезни, лекарственной
аллергии, у взрослых — при саркоме Капоши.

Дифференциальная
диагностика
абдоминального синдрома
при геморрагическом васкулите.
Геморрагический васкулит, как уже
упоминалось, может нередко сопровождаться
болями в животе. При этом, как правило,
им сопутствуют рвота и стул с наличием
крови. Боли носят приступообразный
характер, в виде колики или постоянные,
наступающие в связи с подсерозными
кровоизлияниями в стенку кишечника и
могут имитировать ряд заболеваний,
особенно при наличии “чистого”
абдоминального синдрома, так называемой
кишечной пурпуры, описанной .Генохом,
когда на коже еще нет геморрагических
высыпаний и клиническая картина не
напоминает васкулит. Но в некоторых
случаях последний может быть причиной
возникновения аппендицита, инвагинации,
некроза и перфорации кишечной стенки
с развитием перитонита.

Проводя
дифференциальную диагностику, нужно
помнить, что геморрагический васкулит
у детей возникает, как правило, после 3
лет.

Абдоминальный
синдром при геморрагическом васкулите,
сопровождаемый рвотой, и кровавым
стулом, напоминает прежде всего
инвагинацию кишечника
.Инвагинация
является наиболее частой формой
приобретенной кишечной непроходимости
у детей и встречается у мальчиков в 2-3
раза чаще, чем у девочек; 70 % инвагинации
приходится на детей до 1 года жизни. Для
инвагинации кишечника характерно острое
внезапное начало, чаще во время сна
ребенка, который вскрикивает от сильной
боли в животе, или во время кормления,
когда ребенок начинает беспокоиться,
затем плакать, кричать, отказываться
от груди; дети первых месяцев жизни
«сучат ножками». Боли приступообразные.
После первого приступа болей вскоре
начинается рвота, а затем спустя несколько
часов задержка стула и газов. Прожилки
крови в испражнениях или чистая кровь,
появляющиеся в первые 12 ч (в 70% случаев),
— важный, но поздний симптом. Наступает
интоксикация организма, обезвоживание
с нормальной или повышенной температурой
тела. Может наступить шокоподобное
состояние. Язык сухой, обложен, пульс
частый, слабого наполнения, дыхание
поверхностное и шумное.

Таблица 10

studfiles.net

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха) является типичным представителем иммунного васкулита малых сосудов. Заболевание встречается нередко, причем чаще у детей.

Этиология и патогенез

В развитии болезни основное значение придается иммунопатологическим механизмам, причем в роли пусковых антигенов могут выступать лекарственные препараты, аллергизирующие компоненты пищи, бактериальные или вирусные продукты и даже опухолевые антигены. Во многих случаях удается установить наличие IgA-содержащих иммунных комплексов в сыворотке крови и в очагах кожных и почечных поражений.

Имеются указания на участие как классического, так и альтернативного пути активации комплемента. Описаны случаи сочетания геморрагического васкулита с врожденным отсутствием второго компонента комплемента. Общая активность комплемента в сыворотке крови у большинства больных нормальна.

При гистологическом исследовании обнаруживают васкулит только мелких сосудов — артериол и капилляров. Важный признак — полное отсутствие поражений мышечных артерий. Характерны нейтрофильные инфильтраты, умеренное количество мононуклеаров, обилие распадающихся лейкоцитов (отсюда описательный термин — «лейкоцитокластический васкулит»), фибриноидные изменения, кровоизлияния.

Возможно полное обратное развитие этих тканевых изменений. В противоположность классическому полиартерииту все измененные сосуды при геморрагическом васкулите имеют к моменту исследования сходные признаки поражения, т. е. находятся на одной морфологической стадии болезни.

Клиническая картина

Заболевание чаще начинается весной, причем у многих больных — после инфекции верхних дыхательных путей. Основной клинический признак болезни — обильная геморрагическая сыпь диаметром, как правило, 3—10 мм, локализующаяся преимущественно на ногах (особенно голенях и стопах) и ягодицах. У многих больных она немного выступает над кожей, т. е. имеет папулезно-геморрагический характер, и изредка сопровождается слабым зудом, а также небольшим отеком стоп, голеней или периорбитальным.

Нередко появлению сыпи предшествует ощущение покалывания или незначительного зуда в местах ее будущей локализации. Геморрагическая сыпь на верхней .половине туловища и руках возникает гораздо реже и менее выражена, но вполне возможна. Поражение кожи шеи и лица совершенно нетипично. Геморрагии на ногах могут быть очень обильными и часто сливаются. При отсутствии новых высыпаний они уже через 2— 3 дня начинают блекнуть и в последующем бесследно исчезают.

Сыпь появляется, как правило, внезапно; в последующем (особенно после длительного стояния или ходьбы) нередко следуют новые «волны» высыпаний, что может сопровождаться умеренным повышением температуры, некоторым нарастанием СОЭ и нейтрофильным лейкоцитозом. Число тромбоцитов нормально.

У многих больных клинические признаки болезни исчерпываются кожными проявлениями. Однако нередко на первый план выступают также другие синдромы, прежде всего суставной. Он проявляется в обратимом, не склонном к миграции, артрите с поражением обычно более чем одного сустава. Наиболее характерно вовлечение в процесс суставов ног — голеностопных и коленных; реже отмечается участие лучезапястных и локтевых. У ряда больных имеются только артралгии.

Синовиальная жидкость из пораженных суставов имеет отчетливо воспалительный характер с высоким нейтрофильным лейкоцитозом. Артрит всегда заканчивается полным выздоровлением без каких-либо элементов деструкции. Вовлечение в процесс почек встречается у немногих больных и обычно бывает нетяжелым и преходящим. Оно проявляется гематурией и небольшой протеинурией. Гораздо реже почечное поражение прогрессирует и приводит к почечной недостаточности, которая может стать причиной смерти.

Гистологически обнаруживают очаговый гломерулит с пролиферацией эндотелия и отложениями фибриноида. У некоторых больных поражаются сосуды пищеварительного тракта, что проявляется болью в животе, иногда коликообразной. Причинами ее обычно бывают кровоизлияния и отек кишечной стенки или брыжейки. В редких случаях отмечается понос с потерей белка или кишечное кровотечение; описаны заворот кишечника и перфорации.

Существенно, что у ряда больных геморрагическим васкулитом болевой абдоминальный синдром бывает первым признаком болезни, вызывая серьезные диагностические затруднения и приводя иногда к ненужным хирургическим вмешательствам. В литературе также имеются единичные описания кровоизлияний в ткани глаза и в ЦНС с резкой головной болью, гипертензионной энцефалопатией и судорогами.

В большинстве случаев заболевание протекает нетяжело и заканчивается выздоровлением, хотя нередко рецидивирует. Прогноз становится серьезным при эволюции почечных изменений в хронический гломерулонефрит и при таких весьма редких проявлениях, как кишечное кровотечение, заворот или прободение кишечники и кровоизлияние в мозг.

Лечение

Лечение больных геморрагическим васкулитом — сложная задача; не существует лекарственных препаратов, эффективно подавляющих основной патологический процесс независимо от его локализации. Необходимо исключить воздействие заведомо активных антигенных воздействий, особенно тех, которые хронологически совпадали с клиническими проявлениями болезни. В активную фазу болезни следует избегать контрастных температурных влияний, продолжительного стояния и длительной ходьбы, так как при этом могут заметно усилиться кожные кровоизлияния (прежде всего на ногах).

Применение кортикостероидов (начиная с 20—40 мг преднизолона в день) считается наиболее эффективным при выраженных артритах и, судя по некоторым сообщениям, при желудочно-кишечных кровотечениях, вызванных геморрагическим васкулитом. Влияние на кожные высыпания и поражение почек менее отчетливое, хотя у ряда больных соответствующие клинико-лабораторные проявления под влиянием гормональной терапии могут несколько уменьшаться. Мы наблюдали положительное влияние при различных локализациях болезни (особенно при преимущественно кожном варианте) продектина, назначаемого по 0,75—1,5 г/сут в течение 2—3 мес.

Продектин может сочетаться с любыми Препаратами, используемыми в терапии геморрагического васкулита. Поскольку артрит при этом заболевании, как правило, бывает нетяжелым, мы предпочитаем использовать для лечения в качестве препаратов «первого ряда» нестероидные противовоспалительные препараты, в первую очередь вольтарен (150—100 мг/сут).

При рецидивирующем течении заболевания в лечебный комплекс следует включать длительный прием плаквенила по 0,2 г в день или делагила (по 0,25 г). При стойком и тем более прогрессирующем поражении почек вместо делагила и плаквенила целесообразно использовать иммунодепрессанты типа азатиоприна. В подобных случаях отмечен также положительный лечебный эффект плазмафереза.

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.

medbe.ru

Системные васкулиты. Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика

• Клинические признаки, наблюдаемые при системных васкулитах, встречаются при системных заболеваниях соединительной ткани (включая антифосфолипидный синдром), инфекциях (инфекционный эндокардит, сифилис, другие системные инфекции) и опухолях(предсердная миксома, лимфопролиферативные опухоли и др.), тяжёлом атеросклеротическом поражении сосудов.

• Необходимость в своевременной диагностике заболевания продиктована потребностью в раннем (до развития необратимого поражения жизненно важных органов) назначении агрессивной терапии.

• Системные васкулиты должны исключаться у всех больных с лихорадкой, похуданием и признаками полиорганного поражения (сосудистая пурпура, множественный мононеврит, мочевой синдром).

Показания для консультации ревматолога: наличие любых клинических проявлений, позволяющих заподозрить системный васкулит.

Показания для консультации других специалистов

Ведение больных системными васкулитами требует мультидисциплинарного подхода.

• Дерматолог: васкулит с поражением кожи.

• Невропатолог: при выявлении неврологических симптомов

• Офтальмолог: при поражении глаз у пациентов с синдромом Бехчета, гранулематозом Вегенера, артериитом Такаясу, гигантоклеточным артериитом.

• Отоларинголог: при поражении ЛОР-органов при гранулематозе Вегенера.


• Нефролог: поражение почек при системных некротизирущих васкулитах.


• Пульмонолог: поражение лёгких при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите, синдроме Черджа-Стросс.

• Инфекционист и фтизиатр: носительство вирусов гепатита В и С, развитие оппортунистических инфекций, туберкулёза.


• Сосудистый хирург: поражение сосудов при артериите Такаясу.


• Хирург: развитие абдоминального болевого синдрома при артериите Такаясу, узелковом полиартериите, геморрагическом васкулите.

Показания для госпитализации в ревматологическое отделение

• Уточнение диагноза и оценка прогноза.

• Подбор терапии.

• Обострение заболевания.

• Развитие осложнений.

Лечение

Лечение всегда назначают индивидуально в зависимости от клинических проявлений заболевания и типа васкулита.

Цели терапии


• Достижение клинико-лабораторной ремиссии.


• Снижение риска обострений.


• Предотвращение необратимого поражения жизненно важных органов.

• Снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии.


• Увеличение продолжительности жизни.

Общие рекомендации


• Обсуждение с пациентами симптомов, которые могут быть связаны с обострением васкулита или побочными эффектами лекарственной терапии.


• Рекомендации по снижению риска побочных эффектов лекарственной терапии (см. Ревматоидный артрит).

Медикаментозная терапия

К основным группам ЛС, используемым при системных васкулитах, относятся ГКС и цитостатики (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн). При ряде форм системных васкулитов используются экстракорпоральные методы очищения крови (плазмаферез) и введение внутривенных иммуноглобулинов.

Глюкокортикоиды

• Основной метод лечения гигантоклеточного артериита и артериита Такаясу, а также отдельных системных некротизирующих васкулитов при отсутствии признаков прогрессирования, например синдрома Черджа-Стросс и криоглобулинемического васкулита; применяются для лечения тяжёлых форм геморрагического васкулита с поражением ЖКТ и почек.

• В связи с высокой частотой (96%) прогрессирования заболевания монотерапия ГК не используется для лечения гранулематоза Вегенера, микроскопического полиангиита и узелкового полиартериита.

• Быстрый эффект ГК может рассматриваться как диагностический признак гигантоклеточного артериита и ревматической нолимиалгии.

• Тактика назначения ГК


♦ В начале заболевания ГК обычно назначают в несколько приёмов в дозе 1 мг/кг/сут, а затем (через 7 -10 дней) при положительной динамике клинических и лабораторных показателей переходят на однократный приём в утренние часы.


♦ Длительность подавляющей терапии ГК составляет 3—4 нед.


♦ После достижения эффекта дозу препаратов постепенно уменьшают по 5 мг в 2 нед до поддерживающей (0,15-0,2 мг/кг/сут), которая назначается от одного года до 3—5 лет.

♦ Пульс-терапия ❖ применяют у больных, рефрактерных к стандартной терапии ❖ применяют для индукции ремиссии васкулита и для подавления его обострений (эскалационная терапия).

Циклофосфамид

• Препарат выбора при:

❖ системных некротизирующих васкулитах [гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит, узелковый полиартериит835 (при отсутствии маркеров репликации вируса гепатита В)];

❖ тяжёлых формах геморрагического васкулита и синдрома Черджа—Стросс, когда наблюдается тяжёлое, быстропрогрессирующее поражение сосудов и почек, даже несмотря на хороший начальный клинический ответ на ГК.

• Тактика лечения


♦ 1-2 мг/кг/сут (перорально) в течение 10-14 дней с последующим снижением в зависимости от содержания лейкоцитов в периферической крови. При очень быстром прогрессировании васкулита циклофосфамид назначают в дозе 4 мг/кг/сут per os в течение 3 дней, затем 2 мг/кг/сут в течение 7 дней или в виде пульс-терапии (10-15 мг/кг/сут).

♦ Общая длительность лечения не менее 12 мес после достижения полной ремиссии. Затем дозу препарата постепенно снижают в течение 2-3 мес по 25-50 мг.


♦ Подбор дозы: содержание лейкоцитов не должна быть ниже 3,0-3,5*10, а нейтрофилов — 1,0-1,5*109/л. В начале лечения целесообразно контролировать содержание лейкоцитов через день, а после стабилизации их количества — не реже одного раза в 2 нед.

♦ Имеются данные об эффективности интермиттирующей терапии высокими дозами циклофосфамида (в сочетании с ГК) и уменьшении на её фоне числа побочных эффектов данного препарата (500-700 мг/м2 ежемесячно в течение 6-12 мес). Однако при гранулематозе Вегенера этот режим ассоциируется с высокой частотой обострений.


♦ У пациентов с почечной недостаточностью (сывороточный креатинин >500 мкмоль/л) доза циклофосфамида должна быть снижена на 25-50%.

♦ Лечение циклофосфамидом следует проводить в течение не менее 1 года после достижения ремиссии.


♦ Лечение циклофосфамидом ассоциируется с увеличением частоты побочных эффектов (в первую очередь, лёгочных инфекционных осложнений и рака мочевого пузыря при гранулематозе Вегенера), определяющих высокую инвалидизацию и смертность.

♦ Профилактика побочных эффектов терапии циклофосфамидом — см. Системная красная волчанка.

Азатиоприн

• Используется для поддержания ремиссии при некротизирующих васкулитах: вызывает побочные эффекты реже, чем циклофосфамид.

• Оптимальная доза 1-3 мг/кг/сут; поддерживающая доза — 50 мг в день.

• Профилактика побочных эффектов терапии азатиоприном — см. Системная красная волчанка.

Метотрексат

• Доза препарата 12,5-17,5 мг в неделю.

• В сочетании с ГК применяется для лечения гранулематоза Вегенера без быстропрогрессирующего нефрита и тяжёлого поражения лёгких; как правило, при непереносимости циклофосфамида или для поддержания ремиссии заболевания.

В настоящее время в большинстве случаев при системных некротизирующих васкулитах (гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, узелковый полиартериит, синдром Черджа-Стросс) применяется комбинированная терапия ГК и цитостатиками.

Насонов Е.Л.

medbe.ru

Геморрагический васкулит (болезнь Шёнлейна— Геноха). Диагностика. Педиатрия |

Геморрагический васкулит (ГВ, геморрагический иммунный микротромбоваскулит, болезнь Шёнлейна— Геноха) — одно из самых распространённых геморрагических заболеваний из системных васкулитов группы. В его основе лежит асептическое воспаление и дезорганизация стенок мелких сосудов, приводящее к множественному микротромбообразованию и поражающее как сосуды кожи, так и сосуды внутренних органов.

По мере описания клинической картины, изучения патогенеза и патоморфологии название заболевания неоднократно меняли: болезнь Шёнлейна—Геноха, капилляротоксикоз, геморрагический иммунный микротромбоваскулит. Современные представления о патогенезе болезни дают основание называть её васкулитом с IgA-иммунными депозитами, поражающим мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). Типичны изменения со стороны кожи, кишечника, почек в сочетании с артралгиями и артритом (Jennette J.C. et al., 1994).

Геморрагический васкулит одинаково распространён среди лиц обоего пола. Чаще болеют дети в возрасте от 5 до 14 лет с частотой 23—25 на 10 ООО детского населения (Папаян А.В., 1982).

Этиология

Этиология недостаточно изучена. Заболевание связывают с аллергической наследственностью. Наличие у ребёнка очагов хронической инфекции — частый предрасполагающий фактор. Обсуждают роль в этиологии ГВ различных микроорганизмов, включая стрептококки, микоплазму, иерсинии, легионеллу, вирусы Эпштейна—Барр и гепатита В. Возникновению ГВ предшествуют разрешающие факторы — респираторные вирусные инфекции, прививки, введение гамма-глобулина, приём некоторых лекарств, пищевых продуктов, повышенная инсоляция или переохлаждение.

Нередко ГВ относят к инфекционно-аллергическим заболеваниям. Однако к нему нельзя применять широкую трактовку понятия аллергии.

Геморрагический микротромбоваскулит по классификации Джелла и Кумбса относят к III типу иммунопатологических реакций, которые развиваются и при таких заболеваниях, как системная красная волчанка, узелковый периартериит, другие системные васкулиты. Термин «аллергия» или «атопия» правильнее употреблять по отношению к реакциям I типа, которые наблюдают при бронхиальной астме, поллинозе и других атопических заболеваниях.

Патогенез

Современные представления о патогенезе ГВ позволяют отнести его к иммунокомплексным заболеваниям.

Ответственность за повреждение сосудистой стенки, которое приводит к кровоточивости, возлагают на иммунные комплексы (ИК) с высоким уровнем IgA и тот клеточный субстрат, который формируется вокруг них (Кисляк Н.С. и др., 1981). Высокий уровень IgA в сыворотке крови отражает гиперчувствительность.

Циркуляция в кровотоке И К при иммунокомплексной патологии свидетельствует о ненормальном течении в организме ряда процессов.

И К образуются в организме постоянно и представляют собой комплекс, состоящий из антигена и антитела. В нормальных условиях, при эквимолярном их соотношении в плазме, И К быстро преципитируют, и клетки-макрофаги элиминируют их из кровотока с помощью системы комплемента.

Если И К продолжают циркулировать в крови, не будучи захваченными макрофагами, они могут превращаться в циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) в двух случаях.

•          Преобладание антигенов над антителами в плазме.

•         Эта не эквивалентная в количественном отношении конструкция антигенов и антител влияет на свойства И К. На смену высокомолекулярным И К приходят низкомолекулярные, которые плохо фагоцитируются макрофагами и становятся ЦИК.

•          Наличие генетически детерминированных дефектов системы комплемента, с помощью которого макрофаги захватывают ИК.

•          Макрофаги имеют рецепторы к некоторым локусам комплемента (например, СЗб), и только в их присутствии макрофаг фагоцитирует И К.

Циркулирующие иммунные комплексы оседают, прежде всего, на внутренних стенках сосуда. Своё повреждающее действие ЦИК осуществляют вместе с продуктами активации системы комплемента.

Многие из этих продуктов, например СЗа и С5а, обладают свойствами:

•         становиться мощными хемотаксическими факторами для нейтрофилов;

•         активировать высвобождение моноцитами и лимфоцитами, которые тоже появляются на местах оседания ЦИК, монокинов и лимфокинов;

•          вызывать дегрануляцию тучных клеток.

Развивается асептическое воспаление стенок капилляра, а внутри сосуда «зреет» микротромбоз.

При оголении базальной мембраны обнажается коллаген, контактируя с которым тромбоциты высвобождают прокоагуляцион- ные факторы. Здесь коллаген выступает в роли экзогенного, по отношению к тромбоциту, индуктора аггрегации.

Тромбоциты, частично разрушаясь, высвобождают в окружающую их среду собственные, эндогенные по отношению к тромбоциту, индукторы аггрегации (например, тромбоксан).

В эндотелии капилляров синтезируется фактор Виллебранда, который запускает адгезию тромбоцитов. Повышение адгезивно- аггрегационнных свойств тромбоцитов способствует возникновению гиперкоагуляции.

Вместе с тем оголение базальной мембраны и обнажение коллагена приводят к запуску прокоагуляционных факторов и механизмов «внешнего» и «внутреннего» путей свертывания с образованием фибриновых сгустков. Все это ведет к микротромбозу и блокаде микроциркуляции.

В результате действия хемотаксических факторов в зону повреждения базальной мембраны привлекаются нейтрофилы и клетки, выделяющие вазоактивные амины, которые приводят к повреждению межэндотелиальных пространств. Возникает пороз- ность сосуда, пропотевание через стенку плазмы и вслед за ней эритроцитов. Таким образом, микротромбоз капилляра приводит к экстравазальной экссудации и геморрагии.

Развивается васкулит с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции, лейкоцитарной инфильтрацией, геморрагиями и дистрофическими изменениями вплоть до некрозов в очагах поражения. Процесс близок к ДВС- синдрому (и иногда может им осложняться), однако отличается мелкоочаговостью и пристеночностью, нормальным или повышенным содержанием фибриногена в плазме, отсутствием тром- боцитопении потребления, а иногда даже может сопровождаться тромбоцитозом.

Таким образом, современные взгляды на патогенез болезни дают основание называть геморрагический васкулит микротром- боваскулитом.

В основе поражения почек лежит поражение различных структур почечного клубочка ЦИК и компонентами системы комплемента. Локализация поражения зависит от размеров ЦИК, которые бывают мелкими, средними и крупными.

Крупные ЦИК чаще всего располагаются внутри сосуда (интракапиллярно или субэндотелиально) или возле него. Средние и особенно мелкие ЦИК углубляются в ткань почки, проходя в базальную мембрану и оседая в ней или сквозь неё, субэпителиально. На выраженность поражения влияет степень нарушения микроциркуляции, вплоть до образования некрозов. Продукты деградации фибрина и его мономеров, возникающих вследствие гиперкоагуляции, усугубляют процесс в клубочке и создают условия для его сморщивания при хронизации болезни.

Эти продукты вначале захватываются клетками мезангиума, но потом при их избытке могут располагаться и в интерстиции,

становясь ядром фибропластнческнх превращений и склерозирования тканей.

Наряду с основным патогенетическим механизмом существуют варианты болезни, при которых участвуют клеточно- опосредованные иммунные механизмы. Особо тяжёлым течением отличаются так называемые молниеносные формы со смешанной криоглобулинемией типов 2 и 3, в том числе с ревматоидным фактором, холодовой крапивницей, отёком Квинке и синдромом Рейно.

Классификация

Клинические формы (синдромы)

•         Кожная и кожно-суставная: Ф простая;

Ф некротическая.

•         Абдоминальная и абдоминально-кожная.

•         Суставная

•         Почечная.

•         Смешанные формы (кожно-абдоминальная, кожно-суставная).

•         Поражение других органов (лёгких, ЦНС, сердца).

Варианты течения

•         Молниеносное, острое, затяжное, рецидивирующее, хроническое (с частыми или редкими обострениями).

Степени активности

•          Малая, умеренная, высокая, очень высокая. Осложнения

•         Кишечная непроходимость, перфорация, перитонит, панкреатит.

•         ДВС-синдром.

•         Постгеморрагическая анемия.

•         Тромбозы и инфаркты в органах, в том числе церебральные расстройства, невриты.

В последние годы предложены критерии диагностики ГВ. Диагноз ставится при наличии двух и более критериев с чувствительностью 87%, специфичностью 88% (табл. 26-1).

Таблица 26-1. Диагностические критерии геморрагического васкулита (Mills J. et al., 1990)

for-medic.info

Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна—Геноха)

Клинические признаки и симптомы

Поражение кожи — один из диагностических критериев геморрагического васкулита, наблюдается у всех больных в различные периоды болезни. Однако в дебюте поражение кожи встречается только в половине случаев. К проявлениям кожного синдрома относят петехиальную сыпь и/или пурпуру (т.н. пальпируемую нетромбоцитопеническую пурпуру) иногда в сочетании с эритематозными пятнами, папу лами, пузырьками, которые могут сопровождаться зудом. Характерно усиление высыпаний при ортостазе.

Распределение кожного процесса симметричное, вначале с преимущественной локализацией в дистальных отделах нижних конечностей, с постепенным распространением на бедра и ягодицы. Реже в процесс вовлекаются верхние конечности, живот, спина Обычно через несколько дней высыпания бледнеют, приобретают бурую окраску, а затем исчезают. Иногда при хроническом рецидивирующем течении сохраняются участки гиперпигментации. Поражение суставов чаще развивается взрослых, чем у детей, и обычно сочетается с миалгией и отеком нижних конечностей

Частота артралгий и артрита колеблется от 59 до 100%. Характерны мигрирующие артралгий, возникающие синхронно с поражением кожи В четверти случаев (особенно у детей) артралгий и артрит могут предшествовать поражению кожи Наиболее часто в заболевание вовлекаются крупные суставы нижних конечностей, реже локтевые и лучезапястные суставы. Как правило, сразу поражаются несколько суставов, длительность суставного синдрома редко превышает неделю.

Поражение ЖКТ наблюдается более чем у двух третей больных и проявл тс коликообразными болями в животе, тошнотой, рвотой, редко желудочно-кишечным кровотечением.

Поражения почек встречаются с частотой от 10 до 60%. Обычно поражение почек развивается после появления пурпуры но иногда может быть первым проявлением заболевания. Тяжесть почечной патологии, как правило, не коррелирует с выраженностью кожных, гастроэнтерологических или суставных симптомов и может иметь место при минимальных экстраренальных проявлениях.

Клинические проявления поражения почек разнообразны. В большинстве случаев течение почечного процесса благоприятное, но при устойчивой гематурии и протеинурии может развиваться ХПН- Обычно имеет место бессимптомная изолированная микро-или макрогематурия, иногда сочетающей ся с умеренной протеинурией, очень редко осложняющаяся нефротическим синдромом и артериальной гипертензией. Поражение почек при геморрагическом васкулите невозможно отличить от IgA-нефропатии (болезнь Берже)

Примечательно, что у трети больных с IgA-нефропатией обнаруживаются экстраренальные проявлении (сыпь и поражение суставов) Полагают, что в ряде случаев взрослые с болезнью Берже с детского возраста страдали субклинически текущим геморагическим васкулитом. К особенностям геморрагического васкулита у детей в отличие от взрослых относится четкая связь заболевания с инфекции верхних дыхательных путей. У взрослых реже наблюдается абдоминальный синдром и лихорадка, чаще — поражение суставов, тяжелое поражение почек и увеличение СОЭ.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Лабораторные нарушения неспецифичны. У детей в 30% случаев наблюдается увеличение титров АСЛО. Важным признаком, позволяющим заподозрить геморрагический васкулит, является увеличение концентрации IgA в сыворотке.

Диагностические критерии геморрагического васкулита суммированы в таблице 51.

Таблица 51. Классификационные критерии геморрагического ааскулита (JA Miles,1990)

Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1% и специфичностью 87,7%.

Ю.Б. Белоусов

medbe.ru

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о