Геморрагический васкулит по мкб: Геморрагический васкулит — симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Геморрагический васкулит — причины, симптомы, диагностика и лечение

Геморрагический васкулит — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Протекает с явлениями геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом, гематурией и почечной недостаточностью. Диагностика основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения васкулита является терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное, цитостатическое лечение.

Общие сведения

Геморрагический васкулит (ГВ, болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол, венул, а также капилляров. В Международной классификации болезней (МКБ) заболевание имеет название «аллергическая пурпура». Болезнь Шенлейн-Геноха встречается в основном в детском возрасте — от 5 до 14 лет. Средняя распространенность среди детей этого возраста составляет 23-25 случая на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию лица в возрасте 7-12 лет. У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения пурпуры.

Геморрагический васкулит

Причины

Этиологические аспекты изучены не до конца, известно лишь, что в большинстве случаев патология носит инфекционно-аллергическую природу. Существует сезонная зависимость ‒ наибольшая заболеваемость регистрируется в сырое и холодное время года. Многолетние наблюдения позволили выявить общие триггерные факторы, предшествующие развитию клинических проявлений. К их числу относят:

• Инфекционные заболевания. У большинства заболевших манифестации васкулита предшествует острая инфекция дыхательных путей (трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит). Наиболее часто из смывов носоглотки удается выделить β-гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, кишечную палочку, аденовирус, ВПГ 1 и 2 типов. Меньшая часть больных детей инфицирована цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, хламидиями, микобактериями туберкулеза, вирусом гепатита В.
• Лекарственная терапия. В ревматологии имеются сообщения о развитии геморрагического васкулита на фоне использования фармакопрепаратов: антибиотиков (пенициллинов, макролидов), НПВС, антиаритмических средств (хинидин). Спровоцировать явления аллергической пурпуры может профилактическая вакцинация, проведенная сразу после перенесенной ОРВИ.
• Аллергическая отягощенность. В анамнезе пациентов с ГВ нередко имеются указания на наличие различных видов аллергии (медикаментозной, пищевой, холодовой). Больные часто страдают аллергическим дерматитом, поллинозом, аллергическим ринитом или проявлениями экссудативно-катарального диатеза.
• Другие эндогенные и внешние причины. В числе производящих факторов может выступать переохлаждение, избыточная инсоляция, укусы насекомых, травмы. У некоторых больных манифестация заболевания наступает на фоне беременности, сахарного диабета, злокачественных опухолей, цирроза печени.

Во многих наблюдениях причинный фактор, вызвавший возникновение васкулита, установить не удается. Ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

Патогенез

В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов и повышение активности белков системы комплемента. Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров), вызывая ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса. Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные клинические признаки заболевания — кожно-геморрагический синдром и микротромбирование сосудистого русла с поражением ЖКТ, почек, суставов.

Классификация

В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение). По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. В соответствии с характером течения различают острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и хронический ГВ. По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:

• Легкой степени. Отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии.
• Средней степени. Состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
• Тяжелой степени. Имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.

Симптомы

Для клиники аллергической пурпуры типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры. Кожный синдром отмечается в самом дебюте заболевания и наблюдается у всех больных. Он характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь. Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже — на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва. Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией. При хроническом течении ГВ с частыми рецидивами на коже после исчезновения сыпи возникает шелушение.

Суставной синдром развивается у 70% пациентов. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе. Типичным является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет преходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов. Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности — от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту. Абдоминалгии могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения.

Почечный синдром возникает у 25-30% пациентов и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический симптомокомплекс. Поражение других органов при геморрагическом васкулите происходит довольно редко. Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит. Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может вызвать развитие геморрагического менингита.

Осложнения

Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью. В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме. Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.

Диагностика

Проводя диагностику, ревматолог учитывает возраст пациента, изучает этиофакторы, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. При развитии почечного синдрома пациенту необходима консультация нефролога, при наличии абдоминальных болей — консультация гастроэнтеролога и хирурга. Диагностическая панель включает:

• Гематологические тесты. В общем анализе крови, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов. Биохимический анализ крови показывает увеличение иммуноглобулина А и СРБ. Большое диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличии клинических признаков геморрагического синдрома свидетельствует в пользу ГВ.
• Анализы мочи и кала. В анализе мочи выявляется гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Пациентам с почечным синдромом показан мониторинг изменений в анализе мочи, проведение биохимии мочи, пробы Зимницкого, Нечипоренко. Для диагностики скрытого ЖКТ-кровотечения производят анализ кала на скрытую кровь.
• Инструментальную диагностику. С целью оценки состояния органов-мишеней выполняется УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов. Для исключения органических причин кровотечения из пищеварительного тракта и бронхов целесообразно проведение УЗИ брюшной полости, гастроскопии, бронхоскопии.
• Биопсию с гистологией. В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи или почек. Гистологическое исследование биоптата выявляет характерные изменения: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стенки венул, артериол и капилляров; образование микротромбов; выход элементов крови за пределы сосуда.

Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от других причин, обуславливающих появление симптомов «острого живота»: аппендицита, пенетрации язвы желудка, острого холецистита, панкреатита, перфорации кишечника при язвенном колите др. Также необходимо исключить тромбоцитопеническую пурпуру, геморрагический синдром при инфекционных заболеваниях (геморрагических лихорадках, гриппе), лейкоз, ревматоидный артрит, болезнь Стилла, острый гломерулонефрит, системные васкулиты.

Лечение

В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма.

Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:

• При любых синдромах. Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
• При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.
• При суставном синдроме. Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
• При почечном синдроме. Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки.
• При абдоминальном синдроме. Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.

Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.

Прогноз и профилктика

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания – их прогноз благоприятен. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии. В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, дегельминтизация при глистных инвазиях, исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольного приема медикаментов.

Страница не найдена — Ассоциация нефрологов

Приглашаем Вас принять участие в Итоговой научно-практической конференции Национальной Ассоциации нефрологов «Современные подходы к диагностике и лечению болезней почек в свете  актуальных клинических рекомендаций».  
Время проведения: 23 декабря 2022 года

Формат — онлайн, ссылка на регистрацию:

ОРГКОМИТЕТ

Председатель:

Ватазин А.В. – Президент Национальной Ассоциации нефрологов, Заслуженный деятель науки РФ, д.м.н., профессор.

Сопредседатели:

Бобкова И.Н. – Президент Научного Общества нефрологов России, профессор кафедры внутренних,  профессиональных болезней  и ревматологии ФГАОУ ВО Первый МГМУ имени И.М.Сеченова(Сеченовский Университет), д.м.н.

Добронравов.В.А. – директор НИИ Нефрологии, Первый СПбГМУ имени И.П.Павлова, д.м.н., профессор

Захарова Е.В. – Председатель Российского диализного общества, к.м.н.

Смирнов А.В. – Вице-президент Национальной Ассоциации нефрологов, профессор

Члены оргкомитета:

Артёмов Д.В. – заместитель председателя Ассоциации нефрологов ЦФО России.

Батюшин М.М. — д.м.н., профессор, профессор кафедры внутренних болезней №2, заведующий нефрологическим отделением  ФГБОУ ВО РостГМУ Минздрава России

Ветчинникова О. Н. – председатель Ассоциации нефрологов Московской области, профессор кафедры трансплантологии, нефрологии и искусственных органов ФУВ ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского.

Зулькарнаев А.Б – профессор кафедры трансплантологии, нефрологии и искусственных органов ФУВ ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского.

Степанов В.А. – старший научный сотрудник хирургического отделения трансплантации ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского

Прокопенко Е.И. — профессор кафедры трансплантологии, нефрологии и искусственных органов ФУВ ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского, д.м.н.

Федулкина В.А. – старший научный сотрудник хирургического отделения трансплантации почки ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского

Фомин А.М. – профессор, кафедра трансплантологии, нефрологии и искусственных органов ФУВ ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского, д.м.н.

 

Программный комитет

Бобкова И.Н., Ватазин А.В., Добронравов В.А., Зулькарнаев А.Б., Прокопенко Е.И., Федулкина В.А.

ПРОГРАММА

09:50-10:00 Регистрация участников

10:00-10:10 ПРИВЕТСТВЕННОЕ СЛОВО

Ватазин А. В.–Президент Национальной Ассоциации нефрологов

Бобкова И.Н. – Председатель НОНР

Захарова Е.В. – Председатель РДО

10:10-10:20 – Отчет правления Национальной Ассоциации нефрологов, проф. Ватазин А.В.

10.20-10.30 – Об итогах работы над внесением изменений и дополнений в клинические рекомендации «Хроническая болезнь почек», проф. Добронравов В.А.

10:30-10:45 – Прения по докладам

10:45-11:00 – Отчет ревизионной комиссии за 2022 год – доцент Артемов Д.В., Председатель ревизионной комиссии

11:00-11:10 – Прения по отчету Ревизионной комиссии

11:10-11:30 – План работы Национальной Ассоциации нефрологов на 2023 год – Кузьмина Н.И., Исполнительный директор Национальной Ассоциации нефрологов

11.30-12.00 – Вопросы и ответы, предложения, дискуссия

12:00-13:00 – перерыв

13:00-13:30 Иммуноглобулин А-нефропатия» — проф. В.А.Добронравов

13:30-13:40 – Дискуссия. Вопросы и ответы.

13:40-14:05 Фокально-сегментарный гломерулосклероз – д. м.н. Н.В.Чеботарева

14:05-14:10 – Дискуссия. Вопросы и ответы.

14:10-14:40 Новое в лечении сахарного диабета – проф. И.Н.Бобкова (при поддержке компании «Астра-Зенека», баллы НМО не начисляются)

14:40-14:55 – Диагностика и лечение гломерулонефрита, обусловленного АНЦА и антителами к базальной мембране клубочка — доцент Н.М.Буланов

14:55-15:00 Дискуссия. Вопросы и ответы

15:00-15:30 – Новые аспекты коррекции железодефицитных состояний у пациентов на разных стадиях ХБП-проф. И.Н. Бобкова (при поддержке компании «CSL Vifor», баллы НМО не начисляются)

15:30-15:50 –Автоматизация базы данных эффективных доноров почек-к.м.н. Бельских Л.В.

 

15:50-16:00 Перерыв

 

«АКТУАЛЬНЫЕ ПРОБЛЕМЫ НЕФРОЛОГИИ»

 Сопредседатели:  Смирнов А.В., 

                                    Румянцев А.Ш.

16:00-16:25 Нефрогенная анемия, современные подходы к коррекции – д.м.н. В.В. Рамеев

16:25-16:30 – Дискуссия. Вопросы и ответы.

16:30-17:00 COVID-19:как защитить пациента нефрологического профиля (при поддержке компании «Астра-Зенека», баллы НМО не начисляются)

— проф. Прокопенко Е.И.

17:00-17:05 Дискуссия. Вопросы и ответы.

17:05-17:20Дополнения и изменения в Клинические рекомендации «Волчаночный нефрит» — председатель РДО Е.В.Захарова

17:20 – 17:25 Дискуссия. Вопросы и ответы.

17.25 – 17:50 Проблемы питания на додиализных стадиях ХБП– проф. Кучер А.Г.

17:50 – 18:00 Дискуссия. Вопросы и ответы. Закрытие конференции

Васкулиты — StatPearls — NCBI Bookshelf

Непрерывное образование

Васкулиты представляют собой гетерогенную группу патологий, характеризующихся воспалением сосудов. Они имеют общие связи клинических, лабораторных и патофизиологических признаков. Клинические и патологические признаки вариабельны и зависят от локализации и типа пораженных кровеносных сосудов. Васкулит может возникать как первичный процесс или может быть вторичным по отношению к другому основному заболеванию.

Заболевания, при которых васкулит является первичным процессом, называют первичными системными васкулитами. В этом упражнении рассматривается оценка и лечение васкулита и подчеркивается роль межпрофессиональной команды в распознавании и лечении этого состояния.

Цели:

• Определите этиологию васкулитов, медицинские состояния и неотложные состояния.

• Изучите соответствующий процесс обследования и оценки васкулита.

• Опишите возможные варианты лечения и ведения васкулита.

• Опишите стратегии межпрофессиональной бригады по улучшению координации помощи и коммуникации для прогрессирования васкулита и улучшения исходов.

Получите доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Васкулиты — гетерогенная группа патологий, характеризующихся воспалением сосудов. Они имеют общие связи клинических, лабораторных и патофизиологических признаков. Клинические и патологические признаки вариабельны и зависят от места и типа пораженных кровеносных сосудов.[1] Исследования выявили более 30 видов васкулита.[2] Васкулит может проявляться как первичный процесс или вторичный по отношению к другому основному заболеванию. Заболевания, при которых васкулит является первичным процессом, называют первичными системными васкулитами. Системные васкулиты классифицируют по 1990 критериев Американского колледжа ревматологов (ACR).[3] Международная консенсусная конференция Чапел-Хилл (CHCC) является наиболее часто используемой системой номенклатуры васкулита.

Этиология

Причина различных васкулитов неизвестна — в литературе признается несколько факторов риска, которые увеличивают заболеваемость и распространенность васкулита, включая географическое положение, возраст, этническую принадлежность, пол, генетические факторы и факторы окружающей среды. Болезнь Бехчета более распространена среди жителей стран, граничащих с древним Шелковым путем. [4] Болезнь Такаясу более распространена в странах Южной Азии, чем где-либо еще. Болезнь Кавасаки — заболевание маленьких детей в возрасте до пяти лет [5], тогда как гигантоклеточный артериит (ГКА) — заболевание пожилых людей. Имеются данные о том, что заболеваемость ГКА увеличилась за последние 50 лет в 2–5 раз [6].

Болезнь Такаясу чаще встречается у женщин (соотношение 9 к 1), чем у мужчин, в то время как болезнь Бехчета имеет более тяжелую форму у мужчин с более высокой частотой прогрессирующего заболевания глаз. ГКА и гранулематоз с полиангиитом (ГПА) встречаются преимущественно у белого населения.[7]

Исследования выявили связь человеческого лейкоцитарного антигена (HLA)-B51 с болезнью Бехчета, увеличивая риск восприимчивости к заболеванию и тяжести заболевания.[4] Генетические исследования показали роль аллелей HLA класса II, таких как HLA-DRB1*0401 и HLA-DRB1*0101, в некоторых исследованиях ГКА.[8]

Некоторые лекарства и некоторые инфекции имеют хорошо известную связь с системным васкулитом, например, гепатит В с узелковым полиартериитом (УПА), гепатит С со смешанной криоглобулинемией, кремнеземная пыль с малоиммунным васкулитом. [9]

Эпидемиология

Согласно исследованиям, проведенным в Европе и США, общая годовая заболеваемость первичным системным васкулитом составляет примерно от 20 до 40 на миллион человек.[4] ГКА является наиболее распространенным среди первичных васкулитов с годовой заболеваемостью (в популяции лиц старше 50 лет) около 240 случаев на миллион [10]. Сообщалось о гранулематозе с полиангиитом (ГПА), микроскопическом полиангиите (МПА) и синдроме Чарга-Стросса с частотой от 1 до 10 на миллион.[4]

Патофизиология

Эндотелий является активным участником воспалительных процессов и патогенеза васкулита. Цитокин-опосредованные изменения экспрессии и функции молекул адгезии в сочетании с неадекватной активацией лейкоцитов и эндотелиальных клеток являются основными факторами, влияющими на степень и локализацию поражения сосудов при васкулитных синдромах. Несколько изученных механизмов включают формирование и отложение патогенных иммунных комплексов (смешанная криоглобулинемия, PAN), выработку антинейтрофильных цитоплазматических антител (при ГПА, МПА и синдроме Чарга-Стросса), а также патогенные ответы Т-лимфоцитов и образование гранулемы. [11]

Гистопатология

Гистопатология биоптатов при ГКА показывает мононуклеарно-клеточный инфильтрат с преобладанием Т-лимфоцитов и макрофагов, при этом воспалительный инфильтрат проникает во все слои артериальной стенки. Инфильтраты могут быть гранулематозными со скоплением гистиоцитов и многоядерных гигантских клеток (МГК). Образование гранулемы с многоядерными гигантскими клетками может присутствовать в инфильтратах, а наличие МГК коррелирует с повышенным риском ишемических осложнений. Ремоделирование артериальной стенки приводит к сосудистым осложнениям, связанным с ГКА, тогда как фибриноидный некроз является отличительной чертой АНЦА-ассоциированного васкулита. Биопсия почек в AAV показывает очаговый, сегментарный лизис гломерулярных пучков, нарушение базальной мембраны и накопление фибриноидного материала. Синдром Чарга-Стросса обычно проявляется гранулематозным васкулитом мелких артерий и вен, связанным с эозинофильной инфильтрацией.[11]

Анамнез и физикальное исследование

Системные васкулиты клинически гетерогенны, поэтому невозможно наметить единый алгоритм обследования пациентов с подозрением на васкулит. Тщательный сбор анамнеза, полный физикальный осмотр и лабораторные анализы будут полезны, поскольку васкулиты встречаются редко, но существует вероятность серьезного повреждения органов или смерти. Васкулит следует рассматривать у пациентов с системными или конституциональными симптомами в сочетании с признаками дисфункции одного или нескольких органов. Подозрительные находки в анамнезе включают лихорадку, необъяснимую потерю веса, образование корок в носу, носовое кровотечение, заболевание верхних дыхательных путей, воспаление глаз, острое отвисание стопы или запястья, хромоту конечностей, необъяснимое кровохарканье, гематурию и гепатит в анамнезе. Подозрительные результаты физикального осмотра включают сенсорную или моторную невропатию, пальпируемую пурпуру, перфорацию носовой перегородки, отсутствие, уменьшение или болезненность пульса, шумы и несоответствия артериального давления.

Специфические клинические аномалии, которые при наличии отдельно или в сочетании должны указывать на диагноз васкулита. К ним относятся пальпируемая пурпура, легочные инфильтраты и микроскопическая гематурия, хронический воспалительный синусит, множественный мононеврит, необъяснимые ишемические события и гломерулонефрит с признаками мультисистемного заболевания.

В этом упражнении обсуждение будет сосредоточено на ГКА и АНЦА-ассоциированном васкулите (ААВ).

Наиболее частые клинические проявления у пациентов с ГКА включают лихорадку, потерю веса, недомогание, головные боли, зрительные симптомы, такие как амавроз фугакса, одностороннюю или двустороннюю потерю зрения, диплопию, перемежающуюся хромоту челюсти, головокружение и болезненность кожи головы. Атипичные проявления включают боль в горле, поражение крупных артерий, расслоение аорты, неврологические симптомы, такие как периферическая невропатия, транзиторная ишемическая атака, инсульт, инфаркт миокарда, делирий и т. д.

ААВ может поражать любую систему органов, и симптомы обычно зависят от поражения систем органов при различных типах васкулита. При ГПА у пациентов может наблюдаться воспаление верхних дыхательных путей, носовое кровотечение, воспаление пазух и воспаление трахеи или носового хряща, что приводит к седловидной деформации носа. Воспаление глаз и орбиты также часто встречается при ГКА и МПА. Поражение легких при ГКА, МПА и ССС может проявляться кровохарканьем, узелками, плевритом и альвеолярным кровоизлиянием. Неврологические проявления у пациентов с ААВ включают периферическую невропатию, нейросенсорную тугоухость и васкулит ЦНС. Гломерулонефрит (ГН) может проявляться на ранней стадии заболевания примерно у половины пациентов с ААВ.

Обследование

При подозрении на васкулит обследование должно включать общий анализ крови (обычно связанный с нейтрофилией, анемией и тромбоцитозом), функцию почек (может быть ненормальной при поражении почек по ГПА, Чарг-Стросс и т. д.) , исследования функции печени, скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и/или С-реактивный белок (СРБ), [повышение реагентов острой фазы, наблюдаемое при большинстве васкулитов], серологические исследования на вирусный гепатит (гепатит В в ПАН), криоглобулины сыворотки и анализ мочи с мочевым осадком. Дополнительное тестирование должно включать антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), антинуклеарные антитела (АНА), уровни комплемента (низкие уровни комплемента, связанные со смешанной криоглобулинемией), иммуноэлектрофорез (моноклональные гаммапатии могут возникать при васкулите, связанном с гепатитом С) и работать до исключения вне имитирует васкулит, включая инфекции.

Пациентам с респираторными симптомами показано рентгенографическое обследование, такое как рентген грудной клетки или компьютерная томография высокого разрешения (HR-CT). Биопсия пораженной ткани необходима для диагностики многих васкулитов. Биопсия височной артерии всегда должна быть частью обследования при подозрении на ГКА. Биопсия кожи пурпурных образований и биопсия почек у пациентов с гломерулонефритом имеют высокую диагностическую ценность. КТ пазух может быть необходима для пациентов с подозрением на ГПА. Визуализация сосудов, включая магнитно-резонансную томографию (МРТ), МР-ангиограммы, КТ-ангиограммы, ультразвуковое исследование сосудов и позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ), можно использовать для выявления поражений крупных артерий.

Лечение/управление

Лечение зависит от типа васкулита. Если распознан антиген-нарушитель, например инфекция гепатита, его следует лечить соответствующим образом наряду со схемой лечения васкулита. Схемы лечения основываются на конкретном диагнозе и тяжести или распространенности заболевания. Подход к лечению любого васкулита обычно включает три компонента: индукция ремиссии, поддержание ремиссии и мониторинг.

Глюкокортикоиды являются терапией первой линии для пациентов с васкулитами, применяемыми с иммунодепрессантами или без них. Тип васкулита определяет выбор иммунодепрессантов. Метотрексат (MTX), азатиоприн (AZA), микофенолат (MMF), циклофосфамид (CYC), ритуксимаб (RTX), внутривенный иммуноглобулин, плазмаферез и т. д. — все они использовались в различных схемах лечения при различных формах васкулитов.[12] ] Как только состояние находится в стадии ремиссии, следует начать медленное снижение дозы глюкокортикоидов, чтобы поддерживать контроль над активностью заболевания и минимизировать риск токсичности лекарств. Пациенты и врачи должны знать краткосрочные и долгосрочные токсические побочные эффекты терапевтических средств для мониторинга.

В этой статье мы кратко обсудим лечение и лечение ГКА, ГПА и МПА.

Начальное лечение ГКА включает стероиды, начиная с доз от 40 до 60 мг в день в виде однократной или разделенной дозы. Лечение глюкокортикоидами следует начинать без промедления у пациентов с сильным подозрением на ГКА. Внутривенные импульсные стероиды являются вариантом лечения пациентов с недавней потерей зрения. После ремиссии прием стероидов следует постепенно снижать. Метотрексат и азатиоприн могут служить стероидсберегающими препаратами. Недавно тоцилизумаб был одобрен для лечения ГКА 9.0005

Пациенты с AAV имеют низкие показатели выживаемости без лечения, с 81% смертностью через год после постановки диагноза. Современные схемы лечения направлены на то, чтобы вызвать ремиссию, а затем поддерживать ремиссию. В зависимости от тяжести заболевания, при органо- и жизнеугрожающих проявлениях, требующих наиболее агрессивной терапии, лечение подбирается для различных типов ААВ. EULAR/ERA-EDTA опубликовали рекомендации по лечению ААВ в 2016 году, и пациенты с заболеванием, не угрожающим органам, могут начать лечение по схеме метотрексата или микофенолата мофетила в сочетании с глюкокортикоидами. Пациентам с опасным для жизни заболеванием следует начинать лечение циклофосфамидом или ритуксимабом с глюкокортикоидами. Плазмаферез может рассматриваться у пациентов с прогрессирующей почечной недостаточностью или легочным кровотечением. Для поддерживающей терапии продемонстрировали эффективность схемы азатиоприна, микофенолата мофетила или ритуксимаба с постепенно снижающимся курсом стероидов [13].

Дифференциальный диагноз

Васкулит имеет несколько имитаций, поэтому при обследовании таких пациентов необходима тщательная дифференциальная диагностика. Состояния, которые могут имитировать васкулит, включают такие инфекции, как инфекционный эндокардит, гистоплазмоз и гонококковая инфекция. Поскольку лечение васкулита требует применения иммунодепрессантов, необходимо проводить полный инфекционный скрининг у всех пациентов с подозрением на васкулит. Коагулопатии, такие как антифосфолипидный синдром и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, новообразования, такие как миома предсердий, лимфома, и некоторые лекарственные токсические эффекты, такие как кокаин и левамизол, могут проявляться симптомами, сходными с васкулитами.[14]

Прогноз

Долгосрочная выживаемость пациентов с васкулитом в значительной степени зависит от диагноза, ответа на терапию и побочных эффектов лекарств, включая возникновение инфекций. В исследовании, оценивающем долгосрочную выживаемость при АНЦА-ассоциированном васкулите: 1-, 2- и 5-летняя выживаемость составила 88%, 85% и 78% соответственно. Коэффициент смертности составил 2,6 по сравнению с населением в целом.[15] Отчеты о смертности получены как от активного васкулитного заболевания, так и от осложнений терапии.

Осложнения

Осложнения васкулита зависят от типа пораженного сосуда. Поражение крупных сосудов при васкулитах, таких как ГКА, Такаясу или Кавасаки, может привести к таким осложнениям, как острый инфаркт миокарда и инсульт, включая ишемию черепных артерий, таких как глазная артерия, [16] мезентериальную ишемию, аортальные синдромы (включая расслоение или интрамуральную гематому) или критическую ишемия конечностей. [17] Опасные для жизни осложнения васкулита мелких сосудов включают альвеолярное кровотечение, почечную недостаточность и ишемию кишечника.[18] Образование аневризмы является известным осложнением ГКА, узелкового полиартериита и болезни Бехчета.[17] Тромбоз глубоких вен и легочная эмболия чаще встречаются при ААВ и болезни Бехчета, чем при других васкулитах.

Предупреждение и обучение пациентов

Пациенту следует обратиться к врачу, если он заметит какие-либо симптомы, подозрительные на васкулит. Если диагностирован васкулит, пациенту потребуется междисциплинарный подход к лечению с участием лечащего врача и ревматолога.

Повышение эффективности медицинских работников

Васкулит — это хроническое системное заболевание, для лечения которого требуется межпрофессиональная команда. Совместное принятие решений и общение являются решающими элементами для хорошего результата. Пациентам, ревматологам, врачам первичной медико-санитарной помощи, нефрологам, офтальмологам, пульмонологам и другим специалистам, включая фармацевтов, необходимо тесно сотрудничать для достижения ремиссии и улучшения качества ухода и качества жизни таких пациентов.

Сестринское дело также будет играть ключевую роль в лечении случаев васкулита, от назначения лекарств до наблюдения за болезнью или побочными эффектами, связанными с лекарствами, и сообщения о них остальной команде. Фармацевт должен проверять все дозировки и проводить согласование лекарств, чтобы предотвратить межлекарственные взаимодействия, а также предупреждать команду, когда они присутствуют, чтобы можно было заранее изменить терапию. Врач, назначающий или назначающий препараты (MD, DO NP, PA) должен работать совместно с этими другими профессиями, чтобы модель межпрофессиональной команды могла обеспечить оптимальные результаты лечения пациентов с минимальными неблагоприятными событиями. [Уровень 5]

Контрольные вопросы

• Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

• Комментарий к этой статье.

Рисунок

Лейкоцитокластический васкулит. Предоставлено DermNetNZ

Рисунок

Уртикарный васкулит. Предоставлено DermNetNZ

Ссылки

1.

Savage CO, Harper L, Cockwell P, Adu D, Howie AJ. Азбука артериальной и сосудистой патологии: васкулит. БМЖ. 2000 г., 13 мая; 320(7245):1325-8. [Бесплатная статья PMC: PMC1127317] [PubMed: 10807632]

2.

Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, Cid MC, Ferrario F, Flores-Suarez LF, Gross WL, Guillevin L, Hagen EC, Hoffman GS, Jayne DR, Kallenberg CG, Lamprecht П., Лэнгфорд К.А., Лукмани Р.А., Махр А.Д., Маттесон Э.Л., Меркель П.А., Озен С., Пьюзи К.Д., Расмуссен Н., Рис А.Дж., Скотт Д.Г., Спекс У., Стоун Д.Х., Такахаши К., Уоттс Р.А. Пересмотренная номенклатура васкулитов Международной конференции по консенсусу в Чапел-Хилл 2012 г. Ревмирующий артрит. 2013 Январь; 65(1):1-11. [В паблике: 23045170]

3.

Хундер Г.Г., Аренд В.П., Блох Д.А., Калабрезе Л.Х., Фаучи А.С., Фрайс Дж.Ф., Ливитт Р.Ю., Ли Дж.Т., Лайтфут Р.В., Маси А.Т. Критерии классификации васкулитов Американского колледжа ревматологии 1990 г. Вступление. Ревмирующий артрит. 1990 авг; 33 (8): 1065-7. [PubMed: 23]

4.

Сакане Т., Такено М., Судзуки Н., Инаба Г. Болезнь Бехчета. N Engl J Med. 1999 г., 21 октября; 341(17):1284-91. [PubMed: 10528040]

5.

Barron KS, Shulman ST, Rowley A, Taubert K, Myones BL, Meissner HC, Peters J, Duffy CE, Silverman E, Sundel R. Отчет о семинаре Национального института здравоохранения по болезни Кавасаки. J Ревматол. 1999 янв; 26(1):170-90. [PubMed: 9918260]

6.

Сальварани С., Кроусон К.С., О’Фаллон В.М., Хундер Г.Г., Габриэль С.Э. Переоценка эпидемиологии гигантоклеточного артериита в округе Олмстед, штат Миннесота, за пятидесятилетний период. Ревмирующий артрит. 2004 г., 15 апреля; 51 (2): 264-8. [В паблике: 15077270]

7.

Хоффман Г.С., Керр Г.С., Ливитт Р.Ю., Халлахан К.В., Лебович Р.С., Трэвис В.Д., Роттем М., Фаучи А.С. Гранулематоз Вегенера: анализ 158 больных. Энн Интерн Мед. 1992 15 марта; 116 (6): 488-98. [PubMed: 1739240]

8.

Weyand CM, Hunder NN, Hicok KC, Hunder GG, Goronzy JJ. Аллели HLA-DRB1 при ревматической полимиалгии, гигантоклеточном артериите и ревматоидном артрите. Ревмирующий артрит. 1994 апр; 37 (4): 514-20. [PubMed: 8147928]

9.

Скотт Д.Г., Уоттс Р.А. Системные васкулиты: эпидемиология, классификация и факторы окружающей среды. Энн Реум Дис. 2000 март; 59 (3): 161-3. [Бесплатная статья PMC: PMC1753099] [PubMed: 10700420]

10.

González-Gay MA, García-Porrúa C. Эпидемиология васкулитов. Реум Дис Клин Норт Ам. 2001 ноябрь; 27 (4): 729-49. [PubMed: 11723761]

11.

Sneller MC, Fauci AS. Патогенез васкулитных синдромов. Мед Клин Норт Ам. 1997 января; 81 (1): 221-42. [PubMed:

62]

12.

Джейн Д. Доказательное лечение системного васкулита. Ревматология (Оксфорд). 2000 июнь; 39 (6): 585-95. [PubMed: 10888702]

13.

Йейтс М., Уоттс Р.А., Баджема И.М., Сид М.С., Крестани Б., Хаузер Т., Хельмих Б., Холле Ю., Лодиен М., Литтл М.А., Лукмани Р.А., Махр А., Меркель PA, Mills J, Mooney J, Segelmark M, Tesar V, Westman K, Vaglio A, Yalçındağ N, Jayne DR, Mukhtyar C. Рекомендации EULAR/ERA-EDTA по лечению ANCA-ассоциированного васкулита. Энн Реум Дис. 2016 сен;75(9)): 1583-94. [PubMed: 27338776]

14.

Суреш Э. Диагностический подход к пациентам с подозрением на васкулит. Postgrad Med J. 2006 Aug; 82 (970): 483-8. [Бесплатная статья PMC: PMC2585712] [PubMed: 16891436]

15.

Флоссманн О., Берден А., де Гроот К., Хаген С., Харпер Л., Хейл С., Хёглунд П., Джейн Д., Лукмани Р., Махр А. , Мухтияр С., Пьюзи С., Расмуссен Н., Стегеман С., Уолш М., Вестман К., Европейская группа по изучению васкулита. Долгосрочная выживаемость пациентов с АНЦА-ассоциированным васкулитом. Энн Реум Дис. 2011 март; 70 (3): 488-94. [PubMed: 21109517]

16.

Guyer DR, Miller NR, Auer CL, Fine SL. Риск цереброваскулярных и сердечно-сосудистых заболеваний у пациентов с передней ишемической оптической нейропатией. Арка Офтальмол. 1985 г., август; 103 (8): 1136-42. [PubMed: 4026642]

17.

Nuenninghoff DM, Hunder GG, Christianson TJ, McClelland RL, Matteson EL. Частота и предикторы осложнений со стороны крупных артерий (аневризма аорты, расслоение аорты и/или стеноз крупных артерий) у пациентов с гигантоклеточным артериитом: популяционное исследование за 50 лет. Ревмирующий артрит. 2003 Декабрь; 48 (12): 3522-31. [В паблике: 14674004]

18.

Seo P, Stone JH. Васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами. Am J Med. 2004 г., 01 июля; 117 (1): 39–50. [PubMed: 15210387]

Лечение и причины васкулита — Brigham and Women’s Hospital

Васкулит относится к группе необычных заболеваний, которые все характеризуются воспалением кровеносных сосудов. Одни виды васкулита бывают острыми (кратковременными), другие — хроническими (длительными). В настоящее время нет лекарства от васкулита, но ранняя диагностика и лечение имеют решающее значение для облегчения симптомов и предотвращения прогрессирования заболевания.

Типы васкулита включают:

• Гигантоклеточный артериит
• Криоглобулинемия
• Гранулематоз с полиангиитом (ранее известный как гранулематоз Вегенера)
• Микроскопический полиангиит
• Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ранее известный как синдром Чарга-Стросса)
• Узелковый полиартериит
• Болезнь Бехчета
• артериит Такаясу

Все наши ревматологи прошли обучение и имеют опыт лечения васкулитных заболеваний. Другие младшие специалисты часто участвуют в уходе за пациентами с васкулитом, в зависимости от типа.

Причины и факторы риска

Воспаление кровеносных сосудов (васкулит) может возникать в крупных кровеносных сосудах, кровеносных сосудах среднего размера или мелких кровеносных сосудах (например, капиллярах).

В некоторых случаях васкулит возникает из-за основного заболевания, которое называется вторичным васкулитом. Вторичный васкулит может быть вызван:

• Инфекциями – в большинстве случаев криоглобулинемия вызвана инфекцией вируса гепатита С, а инфекция вирусом гепатита В может вызвать узелковый полиартериит.
• Заболевания иммунной системы – ревматоидный артрит, волчанка и склеродермия могут привести к васкулиту.
• Аллергические реакции – аллергическая реакция на лекарство может вызвать васкулит.
• Рак клеток крови – лейкемия и лимфома могут вызывать васкулит.
• Воздействие химических веществ/наркотиков.

Симптомы

Симптомы васкулита различаются в зависимости от пораженных кровеносных сосудов и систем органов. Симптомы, которые испытывают многие люди с васкулитом, включают:

• Лихорадка
• Усталость
• Потеря веса
• Головные боли
• Внезапная потеря зрения
• Боли в мышцах и суставах
• Болезненные высыпания
• Онемение конечностей

Диагностика

Чтобы диагностировать васкулит, ваш врач обычно начинает с изучения вашей истории болезни и проведения тщательного медицинского осмотра.