Заболевания
Одно из самых распространенных геморрагических заболеваний, в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов.
Причины и факторы риска. Геморрагический васкулит относится к иммунокомплексным заболеваниям, при которых микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубоким повреждением стенок, тромбированием и образованием циркулирующих иммунных комплексов. Причиной развития данной патологии является образование в кровотоке циркулирующих иммунных комплексов. Данные вещества оседают на внутренней поверхности кровеносных сосудов, вызывая тем самым их неспецифическое повреждение.
Факторы, способные спровоцировать заболевание:
-
вирусные и бактериальные (стрептококковые) инфекции,
-
прививки,
-
лекарственная аллергия,
-
пищевые продукты,
-
паразитарные инвазии,
-
холод.
Болезнь нередко встречается в детском возрасте и среди детей моложе 14 лет (частота 23-25 на 10 000).
Симптомы.
-
Крапивница и другие аллергические сыпи. Могут поражаться сосуды любой области, в том числе легких, мозга и его оболочек.
-
Кожный синдром: симметричное поражение конечностей, ягодиц, реже — туловища. Возникает папулезно-геморрагическая сыпь, иногда с волдырями. Высыпания однотипные, сначала имеют отчетливую воспалительную основу, в тяжелых случаях осложняются центральными некрозами и покрываются корочками, надолго оставляют пигментацию. При надавливании элементы сыпи не исчезают.
-
Суставной синдром: возникает часто вместе с кожным или спустя несколько часов (дней) в виде болей разной интенсивности в крупных суставах: коленных, локтевых, тазобедренных. Через несколько дней боль проходит, но при новой волне высыпаний может возникнуть опять.
-
Абдоминальный синдром: чаще наблюдается в детском возрасте (у 54-72% больных), приблизительно у 1/3 он преобладает в клинической картине, в ряде случаев предшествует кожным изменениям, что очень затрудняет диагностику. Основной признак — сильные боли в животе, постоянные или схваткообразные, иногда настолько интенсивные, что больные не находят себе места в постели и в течение многих часов кричат. Боль обусловлена кровоизлияниями в стенку кишки.

При абдоминальном синдроме сравнительная диагностика может вызывать определенные сложности — это связано с тем, что сам геморрагический васкулит может стать причиной ряда хирургических заболеваний органов брюшной полости. Трудности дифференциальной диагностики в подобной ситуации приводят к тому, что часть больных геморрагическим васкулитом подвергается необоснованным хирургическим вмешательствам.
Лечение. Обязательным условием терапии является госпитализация и соблюдение постельного режима не менее 3 недель, затем его постепенно расширяют, так как возможны обострения.
Больному следует всячески избегать:
-
Охлаждения;
-
Дополнительной аллергизации больных пищевыми продуктами и лекарственными препаратами. Из рациона исключают какао, кофе, шоколад, цитрусовые, свежие ягоды (земляника, клубника) и блюда из них, а также индивидуально непереносимые виды пищи;
-
Применения антибиотиков, сульфаниламидов и других аллергизирующих препаратов (в том числе всех витаминов), способных поддерживать геморрагический васкулит или способствовать его обострению.
Малоаллергизирующие антибиотики (цепорин, рифампицин) назначают лишь при фоновых или сопутствующих острых инфекционных заболеваниях (например, крупозной пневмонии). Суставной синдром, увеличение температуры тела, лейкоцитоз и повышение СОЭ не являются показанием для назначения антибиотиков и других антибактериальных препаратов, поскольку они характеризуются иммунным асептическим воспалением.
Больному назначаются:
-
Энтеросорбенты: активированный уголь, холестирамин или полифепан внутрь.
-
Желудочные капли,
-
Антигистаминные препараты,
-
Пантотенат кальция, рутин, средние дозы аскорбиновой кислоты,
-
Часто применяется фитотерапия.
Эффективность вышеперечисленных препаратов в лечении данной патологии остается весьма сомнительной.
Наблюдение. Заболевание переходит в состояние ремиссии и требует диспансерного наблюдения.
Куда обращаться?
При обнаружении подозрительных симптомов необходимо обратиться за первичной консультацией к врачу-специалисту
Также на первичный прием к специалисту можно записаться в поликлинике по месту прикрепления. Для этого необходим паспорт и полис ОМС.
Чем опасен васкулит фигуристки Слуцкой
Бывшая фигуристка Ирина Слуцкая призналась, что страдает от васкулита — поражения стенок сосудов. С чем связано это заболевание, какие возможны осложнения и как держать его под контролем, рассказывает «Газета.Ru».
Бывшая фигуристка Ирина Слуцкая сообщила, что страдает от васкулита. Сохранить карьеру ей помог длительный и трудный курс лечения.
«У меня еще сложнейшее заболевание, после которого спасибо, что я выжила, потому что иногда эти заболевания заканчиваются летальным исходом. Те препараты, которые я принимала, — с ними тяжело держать себя. Это был героизм. Я не скрываю этого. И я собой в первую очередь горжусь. Горжусь, что смогла преодолеть невзгоды. Даже на приеме гормональных препаратов я себя очень жестко держала и была в одном весе», — отметила чемпионка.
Системные васкулиты — группа заболеваний, характеризующихся воспалением сосудистой стенки.
Это приводит к ишемическим изменениям органов и тканей, кровоснабжающихся соответствующими сосудами, проявления васкулита зависят от типа, размера, локализации пораженных сосудов и активности системного воспаления. Этиология большинства первичных васкулитов неизвестна. Предполагается, что многие микроорганизмы могут привести к воспалению сосудов, но только некоторые формы васкулита у отдельных больных удается четко связать с определенными факторами — лекарственная гиперчувствительность, вирусы гепатита В, С и т. п. Также при развитии ряда форм доказана роль наследственности.
Васкулиты относятся к числу наиболее тяжелых форм хронической патологии человека. Их распространенность колеблется от 0,4 до 14 и более случаев на 100 тыс. населения. Эпидемиологические исследования показывают, что распространенность васкулитов постепенно увеличивается.
Полагают, что в возникновении васкулита одновременно участвуют несколько иммунных, а возможно, и неиммунных патологических процессов. Большое внимание уделяется антинейтрофильным цитоплазматическим антителам (АНЦА) — аутоантителам, реагирующим с различными ферментами цитоплазмы нейтрофилов. Связанные с ними васкулиты относятся к редким жизнеугрожающим состояниям и при отсутствии иммуноподавляющей терапии приводят к смерти пациента.
Опасность васкулита заключается в возможности развития серьезных осложнений.
В особо тяжелых случаях, когда часть кровеносного сосуда вытягивается и расширяется, увеличивается вероятность образования аневризмы — выпяченного участка стенок. Опасность этого патологического процесса заключается в разрыве аневризмы, который может вызвать множество необратимых последствий: от нарушений кровообращения до летального исхода.
В случае противоположного поведения сосудов при васкулите, когда воспаление способствует их сужению, есть вероятность прекращения кровоснабжения отдельных органов и тканей. Если альтернативные кровеносные сосуды не смогут обеспечить поступление к ним крови в необходимом количестве, то может произойти омертвение пораженных тканей или органов.
Васкулиты принципиально подразделяются на первичные — вызванные воспалением самих сосудов, и вторичные — при которых воспаление сосуда является реакцией на другое заболевание.
Васкулиты классифицируются в зависимости от поражаемых сосудов — васкулиты крупных сосудов, сосудов среднего размера, мелких сосудов, поражающие сосуды различных размеров. Также есть васкулиты отдельных органов. Всего насчитывается более 25 различных форм болезни.
Геморрагический васкулит — наиболее распространенный из них, он встречается примерно у 140 человек из миллиона. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов, чаще всего почек и кишечника. Главная его причина — циркуляция в крови иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента, ферментной системы, защищающей организм от чужеродных агентов.
В здоровом организме иммунные комплексы выводятся из организма специальными клетками — клетками фагоцитарной системы. Чрезмерное накопление циркулирующих иммунных комплексов в условиях преобладания антигенов или при недостаточном образовании антител приводит к отложению их на внутреннем слое сосудов с вторичной активацией белков системы комплемента и изменении сосудистой стенки.
У большинства больных (66-80%) развитию заболевания предшествует инфекция верхних дыхательных путей. Также возможно его развитие после тифа, кори, желтой лихорадки. Другими потенциальными «спусковыми крючками» могут стать прием лекарств, пищевая аллергия, укусы насекомых, переохлаждение.
Чаще всего болезнь поражает кожу (образуется выраженная сыпь) и суставы.
Для лечения используются антикоагулянты, кортикостероиды, иммунодепрессанты. Также необходимо соблюдать постельный режим и отказаться от аллергенных продуктов.
Как правило, геморрагический васкулит протекает доброкачественно. Обычно болезнь заканчивается спонтанной ремиссией или полным выздоровлением в течение 2-3 недель от момента появления первых высыпаний на коже. В некоторых случаях болезнь приобретает рецидивирующее течение. Возможны тяжелые осложнения, обусловленные поражением почек или кишечника.
Среди пожилых женщин наиболее распространен гигантоклеточный артериит — воспалительное поражение крупных и средних артерий. Заболевание начинается с повышения температуры, причем температура может быть как субфебрильной, так и высокой. Пациент чувствует слабость, теряет аппетит и, как следствие, вес. Заболевание сопровождается сильными головными болями, депрессией и нарушением сна.
Характерный симптом, который, впрочем, наблюдается не у всех больных — острые боли в области языка и жевательных мышц. Возникают они при разговоре или во время еды. Они такие сильные, что человеку необходимо прекратить жевать или говорить.
В стенках артерий развивается воспаление, которое приводит к образованию специфических гигантских клеток. Через некоторое время стенки артерии уплотняются, утолщаются, просвет сосуда сужается. Кроме того, в пораженной артерии могут развиваться пристеночные тромбы. Все это способствует нарушению притока крови к органу, который питает пораженная артерия. Обескровленный орган не может функционировать в нормальном режиме.
Наиболее эффективный способ лечения на сегодняшний день — прием кортикостероидов.
Симптоматика других васкулитов разнообразна.
Для узелкового периартерита, поражающего в основном мужчин, характерны боли в мышцах, повышение температуры, снижение массы тела.
При гранулематозе Вегенера появляются боли в околоносовых пазухах, гнойные или кровянистые выделения из носа, язвы на слизистой носа, разрушение носовой перегородки, а также почечная недостаточность, боли в грудной клетке, кровавый кашель.
Наиболее важный признак синдрома Бехчета — рецидивирующий стоматит. Второй по частоте признак — язвы на мошонке и половом члене у мужчин, влагалище и наружных половых органах у женщин. Также развиваются различные воспаления глаз.
При неспецифическом аортоартериите больные жалуются на онемение и боли в конечностях, спине и животе, обмороки и нарушения зрения.
Для диагностики используются анализы крови и мочи, исследование сосудов, флюорография. В качестве лечения используются в основном иммунодепрессанты, антикоагулянты, противовоспалительные препараты. Остальные лекарства зависят от вида заболевания. При лечении васкулитов необходима слаженная работа терапевтов, нефрологов, отоларингологов, невропатологов, хирургов, окулистов и других врачей.
Вылечить васкулит нельзя, но при правильно подобранной терапии большинство пациентов могут контролировать заболевание.
Прогноз заболевания зависит не только от типа и степени повреждения кровеносных сосудов, но и продолжительности заболевания до начала лечения, а также от реакции на лечение. Риск повреждения органов и систем организма связан с длительностью и интенсивностью заболевания. Повреждение жизненно важных органов может привести к тяжелым последствиям на всю жизнь.
В большинстве случаев можно добиться ремиссии в течение первого года лечения. Период ремиссии может продолжаться всю жизнь, но, как правило, для этого требуется долгосрочное лечение. Периоды ремиссии могут прерываться из-за обострения васкулита, когда пациент нуждается в усиленной терапии. При отсутствии лечения вероятность летального исхода высока. Васкулит является редким заболеванием, поэтому существует мало данных о долгосрочном прогнозе.
Болезнь Шёнлейна-Геноха у взрослых: симптомы и диагностика заболевания
Геморрагический васкулит у пожилых: причины и лечение опасного заболевания
Геморрагическим васкулитом или болезнью Шёнлейна-Геноха называют заболевание, которое характеризуется иммунопатологическим воспалением сосудов.
Данный недуг сопровождается образованием микротромбов сосудов кожного покрова и других органов.
Данное заболевание было названо так в честь своего «открывателя» немецкого терапевта и педиатра. Впервые врач описал данный недуг в 1837 году.
У этой болезни много названий, но кроме вышеуказанных, заболевание в медицинской сфере называется ревматической пурпурой.
Механизмы развития геморрагического васкулита
Геморрагический васкулит у взрослых появляется по причине нарушения работы иммунной системы человека.
В здоровом организме за процесс выведения компонентов лекарственных средств из организма отвечают специальные клетки.
Когда данный процесс нарушается, то в человеческом организме начинает накапливаться циркулирующие иммунные отложения, которые вызывают и провоцируют появление воспалительного процесса сосудистой стенки органа или кожного покрова.
Затем происходит вторичная активизация белковой системы, после чего изменяется строение стенок кровеносных сосудов.
Механизмы развития геморрагического васкулита
Данному заболеванию подвергаются больше всего именно взрослые люди, а не старики. Доля пожилых, больных данным заболеванием, составляет примерно 15 – 20%.
Научные работники и ученые уверяют, что основная причина геморрагического васкулита заключается в генетической предрасположенности.
Согласно статистическим данным, возникновение васкулита у пожилых людей является осложнением или следствием болезней верхних дыхательных путей:
- Назофарингит.
- Бактериальный фарингит.
- Риносинусит.
- Ларинготрахеит.
- Ангина.
Также васкулит у пожилых больных может возникнуть на фоне таких перенесенных недугов, как:
- Тиф.
- Желтуха.
- Корь.
- Микоплазма.
- Стрептококк.
- Туберкулез.
- Стафилококк.
- Трихомониаз.
Развитие данного недуга может также спровоцировать:
- Аллергическая реакция.
- Медикаменты, в частности антибиотики.
- Укусы насекомых.
- Вакцинация.
- Переохлаждение.
Симптомы заболевания
Классификация и симптоматика
Наиболее распространённой формой заболевания является простая (кожная). Она характеризуется высыпаниями на кожном покрове человека.
Сыпь при геморрагическом васкулите не редкая, зачастую она плотная и покрывает целые участки тела человека.
На первой стадии развития болезни на теле у человека появляются красноватые пятна, которые затем темнеют и по виду больше напоминают кровоизлияния.
Чаще всего сыпь поражает нижние конечности человека, затем постепенно переходит на бёдра и ягодицы. Основной признак кожной формы – это симметричность сыпи в области суставов.
Покраснение по коже — один из симптомов болезни Шенлейна-Геноха
Суставная форма характеризуется поражением именно суставов. Основные симптомы — гиперемия кожи (покраснение) и отёчность над поражённым суставом.
При данной форме заболевания сначала появляется боль в мышцах и суставах, а затем только сыпь.
Абдоминальная форма ревматической пурпуры одна из самых тяжелых и опасных для человеческого здоровья. Основной признак – болевой синдром в брюшной полости. Боль, как правило, вызывается из-за кровоизлияния в кишечную стенку.
Симптоматика абдоминальной формы:
Если стадия заболевания тяжелая, то у человека может наблюдаться желудочно-кишечное кровотечение, которое характеризуется наличием крови в кале.
Почечная форма также характеризуется высыпаниями. Особенность ее в том, что она может провоцировать появление такой болезни, как гломерулонефрит (воспаление клубочков почек).
Молниеносная форма характеризуется поражением сразу нескольких мест локализации. Высыпания могут одновременно появиться на разных участках тела.
Таблица: классификация по степени тяжести ревматической пурпуры
Степень тяжести | Симптоматика |
Легкая | · Высыпания необильные. · Наличие суставных болей. |
Среднетяжёлая | · Болевые ощущения в животе. · Наличие в моче эритроцитов. · Суставные боли. |
Тяжёлая | · Сыпь на больших участках тела.![]() · Отёк Квинке.
|
Диагностика и лечение болезни Шенлейна-Геноха
Если человек заподозрил у себя ревматическую пурпуру кожной формы, то проверить это можно и самостоятельно в домашних условиях.
Для этого необходимо сильно прижать место с сыпью пальцем.
Диагностика болезни Шенлейна-Геноха
Если она не меняет цвет или не проходит во время вдавливания, то стоит незамедлительно обращаться к гематологу или ревматологу.
Для диагностики геморрагического васкулита применяются такие методы, как:
- Ультразвуковое исследование почек.
- Электрокардиограмма.
- Коагулограмма.
Кроме этого, больному потребуется сдать:
- Общий анализ крови и мочи.
- Биохимический анализ крови.
Если врач подозревает о наличии почечной формы у больного, то ему стоит пройти консультацию у нефролога и сдать пробу Зимницкого.
Данная проба делается очень легко и помогает определить способность почек к концентрации мочи.
Постановка диагноза абдоминальной формы ревматической пурпуры осуществляется только после исключения таких заболеваний у человека, как:
- Аппендицит.
- Холецистит.
- Панкреатит.
- Язвенный колит.
Если больной обратился за помощью к медикам лишь на тяжелой стадии течения недуга, то врачи обязательно потребуют слать биопсию кожи для отслеживания изменений отложений иммуноглобулинов на эндотелии.
Диета
Основные принципы диеты:
- Прием пищи осуществляется 5 – 7 раз в день.
- Порция не должна быть больше 200 – 250 г.
- Вся еда готовится посредством варки (или на пару).
- Количество разрешаемой соли – не больше 8 г в день.
Диетическое питание при геморрагическом васкулите
Разрешенные продукты и блюда:
- Молочные продукты: молоко, кефир, нежирный творог.
- Белый хлеб.
- Нежирные бульоны и супы с крупами.
- Компот.
- Кисель.
- Яйца, всмятку.
- Фрукты: бананы, зеленые яблоки, груши.
- Мясо и рыба нежирных сортов.
- Растительное масло.
Под запретом находятся:
- Консервированные продукты.
- Какао.
- Цитрусовые.
- Шоколад.
- Ягода: смородина, клубника.
Медикаменты
Лечение геморрагического васкулита предполагает прием медикаментов разных групп.
Стоит помнить, что не существует универсальной схемы лечения. Врач подбирает препараты исходя из формы и степени тяжести недуга.
Таблица: препараты, применяемые для лечения ревматической пурпуры
Группа препаратов | Назначение |
Цитостатики | Препараты, предназначенные для нарушения роста и деления клеток организма. |
Иммуносупрессивные препараты | Иммунодепрессанты, препараты для подавления и угнетения функции клеток иммунокомпетентной системы. |
Глюкокортикостероиды | Предназначаются для стимуляции выработки кровяных телец в костном мозге.![]() |
Антиагреганты | Назначаются для уменьшения тромбообразования. |
Прямые антикоагулянты | Предназначены для угнетения активности свертывания крови. |
Кроме медикаментозной терапии больным часто назначается плазмаферез или переливание плазмы.
Заключение
В большинстве случаев ревматическая пурпура не опасна для жизни.
Данное заболевание требует медицинской помощи, но даже если она не будет оказана, то симптомы могут пройти сами по себе.
Но это касается не всех форм болезни. Например, абдоминальная форма при несвоевременном лечении приводит даже к летальному исходу.
Осложнения геморрагического васкулита абдоминальной формы:
- Перфорация кишечника (сквозное нарушение стенки).
- Перитонит (воспаление париетального листка брюшины).
- Некроз (местная гибель ткани или органа).
Видео: Геморрагический васкулит
Васкулит:,, | doc.

Как правило, встречается васкулит у детей и подростков. Взрослые люди, равно как и представители преклонного возраста, в зону риска заболевания васкулитом попадают очень и очень редко. В целом, васкулит классифицируется как аллергическое заболевание и делится на две категории: первичный и вторичный.
Первичный васкулит — это самостоятельное проявление болезни, причины и симптомы которой мы рассмотрим ниже. Вторичный — когда васкулит становится одним из симптомов какого-либо кожного заболевания, связанного с иммунной системой: это может быть сифилис, скарлатина или гепатит.
Причины
Васкулит, причины которого выявить сложно, является опасным заболеванием. От этого могут возникнуть и некоторые трудности с лечением, так как врач должен обладать достоверной информацией о том, что вызвало васкулит, чтобы процесс лечения пошел во благо, а не во вред. Кстати, именно медикаменты в некоторых случаях и являются возбудителем болезни, поэтому на вопрос врача «Есть ли у вас аллергия на препарат?» не стоит отвечать наугад.
В других случаях, причиной возникновения васкулита могут быть вирусы кожных заболевания. Это, как раз, и есть вторичная категория. Чаще всего, это гепатит.
Более тяжелый случай — когда иммунная система не воспринимает ткани кровеносных сосудов как родные и начинает вести с ними борьбу, ошибочно идентифицируя их как чужеродное тело.
Еще одна из причин, по которой васкулит может развиваться, причем с самых ранних лет, — это наследственность. Заболевание не обязательно проявится сразу, однако предрасположенность имеет место быть.
Симптомы
Если сосуды поразил васкулит, симптомы его определить бывает непросто. Заболевание настолько коварно, что на протяжении долгого времени человек может думать, что болеет чем-то другим, совершенно неопасным. Подклассификаций васкулита невероятно много, а симптомы напрямую зависят от того, какая именно из зон поражена. Но все же, некоторые общие проявления выделить можно. Это сыпь, зуд, слабость, боль в суставах, лихорадка, потеря аппетита и как следствие — истощение.
Геморрагический васкулит, лечение которого нужно начать незамедлительно (за счет того, что его распознать легче, нежели другой), сопровождается подкожными кровоизлияниями. Пораженные капилляры выступают в виде неровных красных пятен на коже.
Аллергический васкулит характерен похожими симптомами, однако может уходить глубже, поражая нервную систему или кровеносные сосуды мозга, что впоследствии может привести к инсульту и даже инфаркту.
Системный васкулит может проявляться по-разному. Ответвлений у него — более чем достаточно. Например, гранулематоз Вегенера может быть похож по проявлениям на гайморит или отит. Эозинофильный ангиит очень похож на астму, а височный артериит походит на обыкновенную мигрень — распознать его можно, если вы начинаете замечать ухудшение зрения.
Осложнения
Чем дольше вы не обращаете внимания на болезнь, тем более уязвимым становится организм. Постепенно он начинает сдаваться, и процесс разлада происходит все быстрее.
Если поражена зона легких, человек находится на пути к пневмонии, инфаркту легкого, гипертензии, пневмосклерозу. Сердце подвержено инфаркту миокарда, стенокардии, поражению мышц (это значит, сердце не сможет сокращаться в нормальном порядке) и миокардиосклерозу. Осложнения, связанные с желудочно-кишечным трактом, проявляются в виде острого хронического панкреатита, увеличения печени, селезенки, тромбозе брыжеечных сосудов и так далее. Что же качается нервной системы, от этого, прежде всего, страдает мозг.
Диагностика
Для того, чтобы самостоятельно диагностировать у себя васкулит, первых проявлений в виде пятен (даже на самой здоровой коже) — вполне достаточно. Точный диагноз вам может поставить только грамотный врач-гематолог. Если этого не сделать, не узнать причины заболевания и его точную классификацию, то назначить правильное лечение будет попросту невозможно. Обследование включает в себя процедуру биопсии, а именно — определение антител к цитоплазме нейтрофилов в сыворотке крови. Таким образом, можно не просто поставить диагноз со стопроцентной точностью, но и сказать наверняка, вернется болезнь или нет. Если в клинике вам предлагают несколько вариантов (в зависимости от ценовой категории), наиболее верным решением будет остановиться именно на АНЦА.
Лечение
При постановке диагноза васкулит, лечение могут совместно проводить хирурги, окулисты, невропатологи, терапевты, отоларингологи, нефрологи и другие специалисты, которые будут наблюдать за и внутренними повреждениями и влиянием выписанных препаратов. В процессе лечения, в первую очередь, снимается воспаление, чтобы картина заболевания стала четче. Затем подавляется иммунитет, чтобы враждебно настроенная система больше не оказывала сопротивление кровеносным сосудам. Последний этап — улучшение кровотока.
Геморрагический васкулит
Геморраги́ческий васкули́т (синонимы: пурпура Шёнлейна — Ге́ноха, болезнь Шёнлейна-Ге́ноха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура) — наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов (чаще всего почек и кишечника).
Главной причиной, вызывающей это заболевание является циркуляция в крови иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. В здоровом организме иммунные комплексы выводятся из организма специальными клетками — клетками фагоцитарной системы. Чрезмерное накопление циркулирующих иммунных комплексов в условиях преобладания антигенов или при недостаточном образовании антител приводит к отложению их на эндотелии микроциркуляторного русла с вторичной активацией белков системы комплемента по классическому пути и вторичном изменении сосудистой стенки.
В результате развивается микротромбоваскулит и происходят сдвиги в системе гемостаза: активация тромбоцитов, циркуляция в крови спонтанных агрегатов, выраженная гиперкоагуляция, снижение в плазме антитромбина III, тромбопения, повышение уровня фактора Виллебранда, депрессия фибринолиза.
В 1837 году известный немецкий врач Шёнляйн (нем. J. L. Schönlein) описал «анафилактическую пурпуру». В 1874 г. его соотечественник E. N. Henoch опубликовал ценную работу о том же заболевании.
Название «геморрагический васкулит», использующееся только в России, введено в 1959 г. выдающимся ревматологом В. А. Насоновой. За рубежом до настоящего времени господствует термин «пурпура Шёнляйна-Геноха».
Этиология
У большинства больных (66-80 %) развитию заболевания предшествует инфекция верхних дыхательных путей.
Описана манифестация заболевания после тифа, паратифа А и Б, кори, желтой лихорадки.
Другими потенциальными стартовыми агентами заболевания могут быть:
- лекарства (пенициллин, ампициллин, эритромицин, хинидин, эналаприл, лизиноприл, аминазин)
- пищевая аллергия
- укусы насекомых
- переохлаждение
Иногда геморрагический васкулит осложняет развитие беременности, периодической болезни, диабетической нефропатии, цирроза печени, злокачественных новообразований.
Классификация
По формам
- кожная и кожно-суставная:
- простая
- некротическая
- с холодовой крапивницей и отеками
- абдоминальная и кожно-абдоминальная
- почечная и кожно-почечная
- смешанная
По течению
- молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет)
- острое течение (разрешается в течение 1 месяца)
- подострое (разрешается до трех месяцев)
- затяжное (разрешается до шести месяцев)
- хроническое.
По степени активности
- I степень активности — состояние при этом удовлетворительное, температура тела нормальная или субфебрильная, кожные высыпания необильные, все остальные проявления отсутствуют, СОЭ увеличено до 20 миллиметров в час.
- II степень активности — состояние средней тяжести, выраженный кожный синдром, повышается температура тела выше 38 градусов(лихорадка), выраженный интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгии), выраженный суставной синдром, умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром. В крови повышено количество лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ будет повышено до 20—40 миллиметров в час, снижается содержание альбуминов, диспротеинемия.
- III степень активности — состояние будет уже тяжелым, выражены симптомы интоксикации (высокая температура, головная боль, слабость, миалгии). Будет выражен кожный синдром, суставной, абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота, с примесью крови), выраженный нефритический синдром, может быть поражение центральной нервной системы и периферической нервной системы.
В крови выраженное повышение лейкоцитов, повышение нейтрофилов, повышение СОЭ выше 40 миллиметров в час, может быть анемия, снижение тромбоцитов.
Клиническая картина
Как правило, геморрагический васкулит протекает доброкачественно. Обычно болезнь заканчивается спонтанной ремиссией или полным выздоровлением в течение 2-3 недель от момента появления первых высыпаний на коже. В некоторых случаях болезнь приобретает рецидивирующее течение. Возможны тяжёлые осложнения, обусловленные поражением почек или кишечника.
Выделяют несколько клинических форм геморрагического васкулита:
Простая (кожная) форма;
Суставная (ревматоидная) форма;
Абдоминальная форма;
Почечная форма;
Молниеносная форма;
Сочетанное поражение (смешанная форма).
Клинически болезнь проявляется одним или несколькими симптомами:
Поражение кожи — самый частый симптом[7], относится к числу диагностических критериев заболевания. Наблюдается характерная геморрагическая сыпь — так называемая пальпируемая пурпура, элементы которой незначительно возвышаются над поверхностью кожи, что незаметно на глаз, но легко определяется на ощупь. Часто отдельные элементы сливаются, могут образовывать сплошные поля значительной площади. Иногда отдельные элементы некротизирующиеся.
В дебюте заболевания высыпания могут иметь петехиальный характер.
В начале заболевания высыпания всегда локализуются в дистальных отделах нижних конечностей. Затем они постепенно распространяются на бёдра и ягодицы. Очень редко в процесс вовлекаются верхние конечности, живот и спина.
Через несколько дней пурпура в большинстве случаев бледнеет, приобретает за счёт пигментации бурую окраску и затем постепенно исчезает. При рецидивирующем течении могут сохраняться участки пигментации. Рубцов не бывает никогда (за исключением единичных случаев с некротизацией элементов и присоединением вторичной инфекции).
Суставной синдром — часто возникает вместе с кожным синдромом, встречается в 59-100 % случаев[5].
Поражение суставов чаще развивается у взрослых, чем у детей.
Излюбленная локализация — крупные суставы нижних конечностей, реже вовлекаются локтевые и лучезапястные суставы.
Характерны мигрирующие боли в суставах, возникающие одновременно с появлением высыпаний на коже. Примерно в четверти случаев (особенно у детей) боли в суставах или артрит предшествуют поражению кожи.
Возможно сочетание суставного синдрома с миалгиями (болями в мышцах) и отёком нижних конечностей.
Длительность суставного синдрома редко превышает одну неделю.
Абдоминальный синдром, обусловленный поражением желудочно-кишечного тракта, встречается примерно у 2/3 от числа всех больных. Проявляется спастическими болями в животе, тошнотой, рвотой, желудочно-кишечным кровотечением (умеренно выраженные, не опасные кровотечения встречаются часто — до 50 % случаев; тяжёлые — реже, опасные для жизни — не более чем в 5 % случаев). Возможны такие тяжёлые осложнения, как инвагинация кишечника, перфорация, перитонит.
При эндоскопическом исследовании обнаруживают геморрагический или эрозивный дуоденит, реже эрозии в желудке или в кишечнике (локализация возможна любая, включая прямую кишку).
Почечный синдром: распространённость точно не установлена, в литературе значительный разброс данных (от 10 до 60 %). Чаще развивается после появления других признаков болезни, иногда через одну — три недели после начала заболевания, но в единичных случаях может быть первым его проявлением. Тяжесть почечной патологии, как правило, не коррелирует с выраженностью других симптомов.
Клинические проявления поражения почек разнообразны. Обычно выявляется изолированная микро- или макроглобулинурия, иногда сочетающаяся с умеренной протеинурией. В большинстве случаев эти изменения проходят бесследно, но у некоторых больных может развиться гломерулонефрит[7]. Возможно развитие нефротического синдрома.
Морфологические изменения в почках варьируют от минимальных до тяжёлого нефрита «с полулуниями». При электронной микроскопии выявляются иммунные депозиты в мезангии, субэндотелии, субэпителии, в клубочках почек. В их состав входят IgA, преимущественно 1-го и реже 2-го субкласса, IgG, IgМ, С3 и фибрин.
Поражение лёгких: встречается в единичных случаях. Описаны больные с лёгочным кровотечением и лёгочными геморрагиями.
Поражение нервной системы: встречается в единичных случаях. Описаны больные с развитием энцефалопатии, с небольшими изменениями в психическом статусе; могут быть сильные головные боли, судороги, кортикальные геморрагии, субдуральные гематомы и даже инфаркт мозга. Описано развитие полинейропатии.
Поражение мошонки: встречается у детей, не чаще 35 %, и сводится к отёку мошонки (что связывают с геморрагиями в её сосуды).
Молниеносная форма. В её основе лежит гиперергическая реакция, развитие острого некротического тромбоваскулита. Заболевание чаще развивается на первом-втором году жизни через 1-4 недели после детской инфекции (ветряная оспа, краснуха, скарлатина и т. д.). Характерны симметричные обширные кровоизлияния, некрозы, появление цианотичных участков кожи (кисти, стопы, ягодицы, лицо), имеющих сливной характер. В дальнейшем возможно развитие гангрены кистей и стоп, развитие комы, шока.
Особенности геморрагического васкулита у детей:
Выраженность экссудативного компонента;
Склонность к генерализации;
Ограниченный ангионевротический отек;
Развитие абдоминального синдрома;
Острое начало и течение заболевания;
Склонность к рецидивирующему течению.
Лабораторные признаки
Неспецифичны. Важным признаком, позволяющим заподозрить заболевание, является увеличение концентрации IgA в сыворотке крови.
У 30 % — 40 % больных обнаруживается РФ. У детей в 30 % случаев наблюдается увеличение титра АСЛ-О. Повышение СОЭ и СРБ коррелируют со степенью активности васкулита.
Диагностические критерии[править | править вики-текст]
Существуют признанные международным сообществом ревматологов классификационные критерии геморрагического васкулита, которые на протяжении многих лет (с 1990 г.) успешно используются в диагностике[8].
Их четыре, каждому даётся чёткое определение.
Пальпируемая пурпура. Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
Возраст менее 20 лет. Возраст начала болезни менее 20 лет.
Боли в животе. Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи. или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).
Обнаружение гранулоцитов при биопсии. Гистологические изменения, выявляющие гранулоциты в стенке артериол и венул.
Наличие у больного 2-х и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1 % и специфичностью 87,7 %.
Предложены и другие системы классификационных и дифференциально-диагностических критериев[9][10].
Лечение
Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты). Во-вторых, строгий постельный режим. В третьих, медикаментозная терапия (антиагреганты, антикоагулянты, кортикостероиды, иммунодепрессанты-азатиоприн, а также антитромботическая терапия). Применяют следующие препараты:
дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.
В основном течение заболевания благоприятное, и иммуносупрессантная или цитостатическая терапия применяется редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).
Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Проводится в течение 2х лет. Первые 6 мес больной посещает врача ежемесячно, затем- 1 разв 3 месяца, затем- 1 раз в 6 месяцев. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.
Васкулит — Симптомы и причины
Обзор
Васкулит включает воспаление кровеносных сосудов. Воспаление может вызвать утолщение стенок кровеносных сосудов, что уменьшает ширину прохода через сосуд. Если кровоток ограничен, это может привести к повреждению органов и тканей.
Существует много типов васкулита, и большинство из них встречаются редко. Васкулит может поражать только один орган или несколько.Состояние может быть кратковременным или длительным.
Васкулит может поразить любого, хотя некоторые типы чаще встречаются среди определенных возрастных групп. В зависимости от типа, который у вас есть, вы можете улучшить состояние без лечения. Большинству типов требуются лекарства для контроля воспаления и предотвращения обострений.
Товары и услуги
Показать больше продуктов Mayo ClinicТипы
Симптомы
Общие признаки и симптомы большинства типов васкулита включают:
- Лихорадка
- Головная боль
- Усталость
- Потеря веса
- Общие боли
Другие признаки и симптомы, связанные с пораженными частями тела, включая:
- Пищеварительная система.
При поражении желудка или кишечника вы можете испытывать боль после еды. Возможны язвы и перфорации, что может привести к примеси крови в стуле.
- Уши. Могут возникнуть головокружение, звон в ушах и внезапная потеря слуха.
- Глаза. Васкулит может вызвать покраснение глаз, зуд или жжение. Гигантоклеточный артериит может вызвать двоение в глазах и временную или постоянную слепоту на один или оба глаза. Иногда это первый признак заболевания.
- Руки или ноги. Некоторые виды васкулита могут вызывать онемение или слабость в руке или ноге. Ладони рук и подошвы ног могут опухать или твердеть.
- Легкие. У вас может появиться одышка или даже кашель с кровью, если васкулит поражает ваши легкие.
- Кожа. Подкожные кровотечения могут проявляться в виде красных пятен. Васкулит также может вызывать шишки или открытые язвы на коже.
Когда обратиться к врачу
Запишитесь на прием к врачу, если у вас есть какие-либо признаки или симптомы, которые вас беспокоят. Некоторые типы васкулита могут быстро прогрессировать, поэтому ранняя диагностика является ключом к эффективному лечению.
Причины
Точная причина васкулита до конца не изучена. Некоторые типы связаны с генетическим составом человека. Другие возникают в результате того, что иммунная система ошибочно атакует клетки кровеносных сосудов. Возможные триггеры этой реакции иммунной системы включают:
- Инфекции, такие как гепатит В и гепатит С
- Рак крови
- Заболевания иммунной системы, такие как ревматоидный артрит, волчанка и склеродермия
- Реакции на некоторые лекарства
Факторы риска
Васкулит может случиться с каждым.Факторы, которые могут увеличить риск определенных заболеваний, включают:
- Возраст. Гигантоклеточный артериит редко возникает в возрасте до 50 лет, в то время как болезнь Кавасаки чаще всего встречается у детей в возрасте до 5 лет.
- История семьи. Болезнь Бехчета, гранулематоз с полиангиитом и болезнь Кавасаки иногда передаются по наследству.
- Выбор образа жизни. Употребление кокаина может увеличить риск развития васкулита. Курение табака, особенно если вы мужчина моложе 45 лет, может увеличить риск развития болезни Бюргера.
- Лекарства. Васкулит иногда может быть вызван такими лекарствами, как гидралазин, аллопуринол, миноциклин и пропилтиоурацил.
- Инфекции. Наличие гепатита В или С может увеличить риск васкулита.
- Иммунные нарушения. Люди с нарушениями, при которых их иммунная система ошибочно атакует собственный организм, могут подвергаться более высокому риску васкулита. Примеры включают волчанку, ревматоидный артрит и склеродермию.
- Секс. Гигантоклеточный артериит гораздо чаще встречается у женщин, тогда как болезнь Бюргера чаще встречается у мужчин.
Осложнения
Осложнения васкулита зависят от типа и тяжести вашего состояния. Или они могут быть связаны с побочными эффектами лекарств, отпускаемых по рецепту, которые вы используете для лечения этого состояния. Осложнения васкулита включают:
- Повреждение органов. Некоторые виды васкулита могут быть тяжелыми, вызывая поражение основных органов.
- Сгустки крови и аневризмы. В кровеносном сосуде может образоваться тромб, препятствующий кровотоку. В редких случаях васкулит вызывает ослабление и выпячивание кровеносного сосуда с образованием аневризмы (AN-yoo-riz-um).
- Потеря зрения или слепота. Это возможное осложнение нелеченного гигантоклеточного артериита.
- Инфекции. Некоторые лекарства, используемые для лечения васкулита, могут ослабить вашу иммунную систему. Это может сделать вас более восприимчивыми к инфекциям.
Опыт клиники Майо и истории пациентов
Наши пациенты говорят нам, что качество их взаимодействия, наше внимание к деталям и эффективность их посещений означают заботу о здоровье, которой они никогда не испытывали. Посмотрите истории довольных пациентов клиники Майо.
24 ноября 2020 г.
Показать ссылки- Васкулит. Национальный институт сердца, легких и крови.https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/vasculitis. По состоянию на 6 октября 2020 г.
- Ферри ФФ. Васкулит системный. В: Клинический консультант Ферри 2021. Elsevier; 2021. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на 6 октября 2020 г.
- Меркель П.А. Обзор и подход к васкулитам у взрослых. https://www.uptodate.com/contents/search. По состоянию на 6 октября 2020 г.
- Васкулит. Американский колледж ревматологии. https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Vasculitis.По состоянию на 6 октября 2020 г.
- Меркель П.А. Обзор лечения васкулита у взрослых. https://www.uptodate.com/contents/search. По состоянию на 6 октября 2020 г.
- Goldman L, et al., ред. Системные васкулиты.
В: Медицина Гольдмана-Сесил. 26-е изд. Эльзевир; 2020. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на 6 октября 2020 г.
Связанные
Связанные процедуры
Показать больше связанных процедурТовары и услуги
Показать больше продуктов и услуг Mayo ClinicБолезнь Бехчета — Симптомы и причины
Обзор
Болезнь Бехчета (beh-CHETS), также называемая синдромом Бехчета, представляет собой редкое заболевание, вызывающее воспаление кровеносных сосудов по всему телу.
Заболевание может проявляться многочисленными признаками и симптомами, которые на первый взгляд могут показаться не связанными друг с другом. Они могут включать язвы во рту, воспаление глаз, кожную сыпь и поражения, а также язвы на половых органах.
Лечение включает лекарства для уменьшения признаков и симптомов болезни Бехчета и предотвращения серьезных осложнений, таких как слепота.
Товары и услуги
Показать больше продуктов Mayo ClinicСимптомы
Симптомы болезни Бехчета варьируются от человека к человеку, могут появляться и исчезать или становиться менее выраженными с течением времени.Признаки и симптомы зависят от того, какие части вашего тела поражены.
Области, обычно поражаемые болезнью Бехчета, включают:
- Рот. Болезненные язвы во рту, похожие на стоматит, являются наиболее частым признаком болезни Бехчета. Они начинаются с приподнятых округлых поражений во рту, которые быстро превращаются в болезненные язвы.
Язвы обычно заживают в течение одной-трех недель, хотя они повторяются.
- Кожа. У некоторых людей на теле появляются прыщи.У других появляются красные, приподнятые и болезненные узелки на коже, особенно на голенях.
- Половые органы. Красные открытые язвы могут возникать на мошонке или вульве. Язвы обычно болезненны и могут оставлять шрамы.
- Глаза. Воспаление глаза (увеит) вызывает покраснение, боль и нечеткость зрения, как правило, обоих глаз. У людей с болезнью Бехчета это состояние может появляться и исчезать.
- Соединения. Отек и боль в суставах часто поражают колени у людей с болезнью Бехчета.Лодыжки, локти или запястья также могут быть вовлечены. Признаки и симптомы могут длиться от одной до трех недель и исчезать сами по себе.
- Кровеносные сосуды. Воспаление вен и артерий может вызвать покраснение, боль и отек рук или ног в результате образования тромба.
Воспаление в крупных артериях может привести к осложнениям, таким как аневризмы и сужение или закупорка сосуда.
- Пищеварительная система. Различные признаки и симптомы могут повлиять на пищеварительную систему, включая боль в животе, диарею и кровотечение.
- Мозг. Воспаление головного мозга и нервной системы может вызвать головную боль, лихорадку, дезориентацию, нарушение равновесия или инсульт.
Когда обратиться к врачу
Запишитесь на прием к врачу, если заметите необычные признаки и симптомы, которые могут указывать на болезнь Бехчета. Если у вас диагностировано это заболевание, обратитесь к врачу, если заметите новые признаки и симптомы.
Причины
Болезнь Бехчета может быть аутоиммунным заболеванием, при котором иммунная система организма ошибочно атакует некоторые из собственных здоровых клеток.Вероятно, определенную роль играют генетические факторы и факторы окружающей среды.
Считается, что признаки и симптомы болезни Бехчета связаны с воспалением кровеносных сосудов (васкулитом). Состояние может затрагивать артерии и вены всех размеров, повреждая их по всему телу.
Было обнаружено, что несколько генов связаны с этим заболеванием. Некоторые исследователи считают, что вирус или бактерия могут вызывать болезнь Бехчета у людей, у которых есть определенные гены, делающие их восприимчивыми к болезни Бехчета.
Факторы риска
Факторы, которые могут увеличить риск болезни Бехчета, включают:
- Возраст. Болезнь Бехчета обычно поражает мужчин и женщин в возрасте от 20 до 30 лет, хотя это заболевание также может развиться у детей и пожилых людей.
- Где вы живете. Люди из стран Ближнего Востока и Восточной Азии, включая Турцию, Иран, Японию и Китай, более склонны к развитию болезни Бехчета.
- Секс. Хотя болезнь Бехчета встречается как у мужчин, так и у женщин, у мужчин заболевание обычно протекает тяжелее.
- Гены. Наличие определенных генов связано с более высоким риском развития болезни Бехчета.
Осложнения
Осложнения болезни Бехчета зависят от ваших признаков и симптомов. Например, невылеченный увеит может привести к снижению зрения или слепоте. Людям с глазными признаками и симптомами болезни Бехчета необходимо регулярно посещать окулиста (офтальмолога), поскольку лечение может помочь предотвратить это осложнение.
Синдром Чарга-Стросса — Симптомы и причины
Обзор
Синдром Чарга-Стросса — это заболевание, характеризующееся воспалением кровеносных сосудов. Это воспаление может ограничивать приток крови к органам и тканям, иногда необратимо повреждая их. Это состояние также известно как эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА).
Астма у взрослых является наиболее частым признаком синдрома Чарга-Стросса. Расстройство также может вызывать другие проблемы, такие как аллергия на нос, проблемы с носовыми пазухами, сыпь, желудочно-кишечное кровотечение, а также боль и онемение рук и ног.
Синдром Чарга-Стросса встречается редко и не лечится. Симптомы обычно можно контролировать с помощью стероидов и других мощных иммунодепрессантов.
Товары и услуги
Показать больше продуктов Mayo ClinicСимптомы
Синдром Чарга-Стросса сильно варьируется от человека к человеку.Некоторые люди имеют только легкие симптомы. Другие имеют серьезные или опасные для жизни осложнения.
Синдром, также известный как EGPA, обычно протекает в три стадии и прогрессирует. Почти у всех с этим заболеванием есть астма, хронический синусит и повышенное количество лейкоцитов, называемых эозинофилами.
Другие признаки и симптомы могут включать:
- Потеря аппетита и потеря веса
- Боли в суставах и мышцах
- Боли в животе и желудочно-кишечные кровотечения
- Слабость, усталость или общее недомогание
- Сыпь или кожные язвы
- Боль, онемение и покалывание в руках и ногах
Когда обратиться к врачу
Обратитесь к врачу, если у вас появились проблемы с дыханием или насморк, который не проходит, особенно если он сопровождается постоянной лицевой болью. Также обратитесь к врачу, если у вас астма или носовая аллергия, которые внезапно ухудшаются.
Синдром Чарга-Стросса встречается редко, и более вероятно, что эти симптомы вызваны какой-либо другой причиной. Но важно, чтобы ваш врач оценил их. Ранняя диагностика и лечение повышают шансы на хороший исход.
Причины
Причина синдрома Чарга-Стросса в значительной степени неизвестна. Вполне вероятно, что сочетание генов и факторов окружающей среды, таких как аллергены или определенные лекарства, вызывает гиперактивный ответ иммунной системы.Вместо защиты от вторжения бактерий и вирусов иммунная система нацеливается на здоровые ткани, вызывая обширное воспаление.
Осложнения
Синдром Чарга-Стросса может поражать многие органы, включая легкие, носовые пазухи, кожу, желудочно-кишечный тракт, почки, мышцы, суставы и сердце. Без лечения заболевание может привести к летальному исходу.
Осложнения, которые зависят от пораженных органов, могут включать:
- Поражение периферических нервов. Синдром Чарга-Стросса может повредить нервы в руках и ногах, что приведет к онемению, жжению и потере функций.
- Болезнь сердца. Осложнения синдрома Чарга-Стросса, связанные с сердцем, включают воспаление оболочки, окружающей ваше сердце, воспаление мышечного слоя сердечной стенки, сердечный приступ и сердечную недостаточность.
- Поражение почек. Если синдром Чарга-Стросса поражает ваши почки, у вас может развиться гломерулонефрит.Это заболевание снижает фильтрующую способность почек, что приводит к накоплению отходов жизнедеятельности в кровотоке.
Опыт клиники Майо и истории пациентов
Наши пациенты говорят нам, что качество их взаимодействия, наше внимание к деталям и эффективность их посещений означают заботу о здоровье, которой они никогда не испытывали. Посмотрите истории довольных пациентов клиники Майо.
сент.24, 2021
Симптомы васкулита : Центр васкулита Джона Хопкинса
Симптомы васкулита зависят от того, какие именно кровеносные сосуды вовлечены в воспалительный процесс.
Различные типы васкулита поражают кровеносные сосуды в характерных местах по всему телу. Например, при гигантоклеточном артериите обычно поражаются кровеносные сосуды среднего и крупного размера, кровоснабжающие голову и шею, но редко поражаются кровеносные сосуды почек.Напротив, гранулематоз Вегенера (ГПА) часто поражает почки, очень часто легкие и почти всегда верхние дыхательные пути, но редко кровеносные сосуды головного мозга.
Как показано на изображении, болезнь Бюргера поражает пальцы рук и ног. Гангрена может возникнуть в результате глубокого недостатка кровотока.
Различные типы васкулита имеют характерные ( локализованные ) модели поражения кровеносных сосудов. Однако васкулит — это системное заболевание.Таким образом, больные васкулитами чувствуют себя больными . У них часто отмечаются лихорадка, потеря веса, утомляемость, учащенный пульс и диффузные боли, которые трудно определить точно. Было сказано, что васкулит — это «болезненное заболевание», потому что он так часто ассоциируется с болью того или иного типа: болью от инфаркта нерва, болью от недостаточного поступления крови в желудочно-кишечный тракт, болью от кожных язв. В некоторых случаях, однако, определить источник и основную причину боли чрезвычайно сложно.В дополнение к этим диффузным, плохо локализованным «конституциональным симптомам» васкулит может поражать практически все системы органов в организме.
Какие системы органов могут быть поражены?
Важно отметить, что не у каждого пациента поражаются все системы органов. Характер поражения органов (и симптомы) уникален для каждого человека, а также для типа васкулита (категории).
Кожа
Разновидность сыпи, самая классическая из которых — «пальпируемая пурпура» — пурпурно-красные пятна, обычно обнаруживаемые на ногах.Эти пятна обычно можно нащупать кончиками пальцев исследователя, отсюда и дескриптор «пальпируемые».
Это классический пример пальпируемой пурпуры. Эти поражения возникают в результате просачивания крови в кожу через воспаленные, поврежденные кровеносные сосуды. Они, как правило, встречаются в «урожаях».
Повторяющиеся приступы пурпуры могут привести к гиперпигментации участков кожи.
Соединения
Симптомы варьируют от выраженного артрита до болей в суставах без явного отека (артралгии).
Это пример пурпуры Шенлейна-Геноха: кожный васкулит, проявляющийся пальпируемой пурпурой и артритом (обратите внимание на отек правой лодыжки). Диагноз был подтвержден биопсией кожи с положительной иммунофлюоресценцией на отложение IgA в стенках кровеносных сосудов.
Легкие
Кашель (особенно кровохарканье), одышка, пневмония на рентгенограмме грудной клетки пациента, легочные «инфильтраты» и образование полостей в легких.
На этом изображении компьютерной томографии легких 73-летней женщины с жалобами на конституциональные симптомы, одышку и кровянистую мокроту. У пациента также был гломерулонефрит, положительный P-ANCA и антитела к миелопероксидазе. Был поставлен диагноз микроскопический полиангиит.
Одиннадцать дней спустя, когда симптомы у пациентки ухудшились, рентгенограмма грудной клетки подтвердила прогрессирование легочного кровотечения. Рентгенологически видны рыхлые инфильтраты в обоих легких, представляющие собой кровотечение из поврежденных капилляров.
Почки
Эритроциты (обычно невидимые невооруженным глазом), скопления эритроцитов (известные как «цилиндры», также невидимые невооруженным глазом) и потеря белка с мочой. Может привести к почечной недостаточности и необходимости диализа.
На рисунке справа изображен один клубочек (фильтрующая единица почек; в каждой почке примерно 1 миллион клубочков). Этот клубочек активно вовлечен в воспалительный процесс, что особенно заметно в нижней части рисунка.
Боль в животе, кровавый понос, перфорация кишечника.
Анемия (низкий гематокрит или количество эритроцитов) и/или слегка повышенное количество лейкоцитов.
Синус, нос и уши
Хроническая заложенность носовых пазух и «инфекции», которые сохраняются дольше, чем должны; потеря слуха; воспаление носовой перегородки, иногда приводящее к перфорации или коллапсу спинки носа, как показано на рисунке ниже.
Глаза
Может поражать либо кровеносные сосуды – глаз, вызывая внезапную потерю зрения, либо мелкие кровеносные сосуды в глазах, что приводит к проблемам с сетчаткой, истончению склеры (белой части глаз), воспалению внутри различных камер глаза и конъюнктивит («конъюнктивит»). На фото ниже показан пример васкулита сетчатки у пациента с системной красной волчанкой (волчанкой). Белые области представляют области инфаркта сетчатки, вызванного васкулитом.
Мозг
Головные боли, инсульты, изменения психического состояния, нарушение координации. Ниже, магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга при васкулите центральной нервной системы демонстрирует внутримозговое кровоизлияние (яркая область).
Нерв
Стреляющие боли в руках и ногах, онемение и асимметричная слабость (т. е. слабость, которая затрагивает одну сторону тела больше, чем другую).
Вся информация, содержащаяся на веб-сайте Центра васкулитов Джона Хопкинса, предназначена только для образовательных целей.Посетителям рекомендуется обращаться к другим источникам и подтверждать информацию, содержащуюся на этом сайте. Потребители никогда не должны пренебрегать медицинским советом или откладывать его поиск из-за чего-то, что они могли прочитать на этом веб-сайте.
Васкулит — NHS
Васкулит означает воспаление кровеносных сосудов.
Воспаление — это естественная реакция вашей иммунной системы на травму или инфекцию. Это вызывает отек и может помочь организму справиться с вторжением микробов.
Но при васкулите по какой-то причине иммунная система атакует здоровые кровеносные сосуды, заставляя их опухать и сужаться.
Это может быть вызвано инфекцией или лекарством, хотя часто причина неизвестна.
Васкулит может варьироваться от незначительной проблемы, которая затрагивает только кожу, до более серьезного заболевания, вызывающего проблемы с такими органами, как сердце или почки.
Существует много типов васкулита. В остальной части этой страницы обсуждается ряд потенциальных причин.
Информация:Консультация по коронавирусу
Получите консультацию по коронавирусу и васкулиту от Vasculitis UK
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чарга-Стросса) воздействуют на нервы, вызывая слабость, покалывание или онемение, а иногда повреждают почки или сердечную мышцу.
Обычно лечится стероидными препаратами.
На веб-сайте Vasculitis UK есть дополнительная информация об эозинофильном гранулематозе с полиангиитом.
Гигантоклеточный артериит (височный артериит)
Гигантоклеточный артериит — это тип васкулита, который часто поражает артерии головы и шеи.
Чаще всего встречается у взрослых старше 50 лет.
Иногда его называют височным артериитом, поскольку часто поражаются артерии вокруг висков.
Может вызывать:
Также часто встречается вместе с ревматической полимиалгией.
Основное лечение — стероидные препараты.
Узнайте больше о гигантоклеточном артериите
Гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера)
Гранулематоз с полиангиитом, также называемый гранулематозом Вегенера, представляет собой тип васкулита, который в основном поражает кровеносные сосуды в носу, пазухах, ушах, легких и почках.
В основном поражает людей среднего и пожилого возраста.
Это может вызвать:
Это серьезное заболевание, которое может привести к летальному исходу, если его не лечить, так как оно может привести к отказу органов.
Обычно лечится стероидными препаратами или другими препаратами, снижающими активность иммунной системы.
Узнайте больше о гранулематозе с полиангиитом
Пурпура Шенлейна-Геноха
Пурпура Шенлейна-Геноха — это редкий тип васкулита, который обычно возникает у детей и может поражать кожу, почки или кишечник.
Считается, что это вызвано реакцией организма на инфекцию.
Это может вызвать:
Обычно это несерьезно и имеет тенденцию к выздоровлению без лечения.
Узнайте больше о пурпуре Шенляйна-Геноха
Болезнь Кавасаки
Болезнь Кавасаки — заболевание, поражающее преимущественно детей в возрасте до 5 лет. шея
Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ), раствор антител и аспирин — два основных препарата, используемых для лечения болезни Кавасаки.
Аспирин обычно не рекомендуется детям до 16 лет, поэтому не давайте аспирин ребенку, если это не рекомендовано врачом.
Узнайте больше о болезни Кавасаки
Микроскопический полиангиит
Микроскопический полиангиит — это редкий и потенциально серьезный долгосрочный тип васкулита, который чаще всего развивается у людей среднего возраста.
Может поражать любой орган, но особенно поражает легкие, почки и нервы.
Может вызывать:
Обычно лечится стероидными препаратами или другими препаратами, снижающими активность иммунной системы.
На веб-сайте Vasculitis UK есть дополнительная информация о микроскопическом полиангиите.
Узелковый полиартериит
Узелковый полиартериит — это редкий тип васкулита, который особенно поражает артерии, снабжающие кишечник, почки и нервы.
Склонно развиваться в детстве или у людей среднего возраста.
Иногда это может быть вызвано инфекцией, такой как гепатит B, но точная причина неизвестна.
Это может вызвать:
Это может быть очень серьезно, если его не лечить. Основное лечение – стероидные препараты, а иногда и другие препараты, снижающие активность иммунной системы.
На веб-сайте Vasculitis UK есть дополнительная информация об узелковом полиартериите.
Ревматическая полимиалгия
Ревматическая полимиалгия — это тип васкулита, который тесно связан с гигантоклеточным артериитом.
Чаще встречается у взрослых старше 50 лет и чаще у женщин, чем у мужчин.
Может вызывать:
- боль и скованность в плечах, шее и бедрах, которые часто усиливаются после пробуждения Основным лечением является стероидная медицина, которая обычно используется в более низких дозах, чем при гигантоклеточном артериите.
Узнайте больше о ревматической полимиалгии
Артериит Такаясу
Артериит Такаясу — это тип васкулита, который в основном поражает молодых женщин. В Великобритании это очень редко.
Поражает основную артерию, идущую от сердца, а также крупные артерии, отходящие от нее.
Может вызвать:
Лечение обычно проводится стероидными препаратами.
На веб-сайте Vasculitis UK есть дополнительная информация об артериите Такаясу.
Другие типы васкулита
Болезнь Бехчета
Болезнь Бехчета обычно вызывает язвы во рту и язвы на половых органах и чаще встречается у людей из Греции, Турции, Ближнего Востока, Китая и Японии.
Болезнь Бюргера
Болезнь Бюргера поражает кровеносные сосуды ног и рук, что приводит к снижению притока крови к рукам и ногам. Это тесно связано с курением.
Синдром Когана
Синдром Когана — воспаление кровеносных сосудов внутреннего уха и глаз.
Криоглобулин-ассоциированный васкулит
Криоглобулин-ассоциированный васкулит связан с белками в крови, называемыми криоглобулинами, и может возникать после инфицирования гепатитом С.
Вызывает сыпь на нижних конечностях, боль в суставах, повреждение нервов, боль в животе и проблемы с почками.
Гиперчувствительный васкулит
Гиперчувствительный васкулит обычно вызывается реакцией на лекарство, такое как нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) или некоторые антибиотики, и приводит к временной сыпи.
Первичный ангиит центральной нервной системы
Первичный ангиит центральной нервной системы — это воспаление кровеносных сосудов головного мозга.
Ревматоидный васкулит
Ревматоидный васкулит — это васкулит, связанный с ревматоидным артритом.
Последняя проверка страницы: 13 июня 2019 г.
Дата следующей проверки: 13 июня 2022 г.Васкулит | Симптомы, причины | Versus Arthritis
Врачи обычно определяют типы васкулита в зависимости от размера пораженных кровеносных сосудов.Наиболее серьезные типы васкулита поражают как мелкие, так и средние артерии.
артериит Такаясу
Артериит Такаясу (ТА) представляет собой воспалительное заболевание, поражающее главную артерию, идущую от сердца (аорту), и ее крупные ветви, обычно у молодых женщин.
Он редко встречается в Великобритании (всего 100 новых случаев в год), но чаще встречается на Дальнем Востоке и в Африке.
TA вызывает сужение артерий, что может уменьшить кровоснабжение. Сужение развивается медленно, и артерии обычно не блокируются полностью, поэтому обычно не возникает опасной потери кровоснабжения рук, ног или каких-либо крупных органов.
Другие крупные артерии также могут быть поражены, в том числе:
- сонные артерии головы и головного мозга
- коронарные артерии сердца
- почечные артерии к почкам
- артерий, несущих кровь к руке.
Гигантоклеточный артериит (височный артериит)
Гигантоклеточный артериит, или ГКА, поражает крупные артерии, кровоснабжающие голову и шею, особенно височную артерию, которая находится над висками.В Великобритании ежегодно регистрируется около 5000 новых случаев, и это чаще встречается в Северной Европе. GCA обычно не поражает людей моложе 50 лет.
GCA может вызывать головные боли и часто ассоциируется с состоянием, называемым ревматической полимиалгией (ПМР), которое вызывает воспаление и ригидность мышц плеч и бедер.
GCA иногда поражает кровоснабжение глаза, что может привести к слепоте. Если у вас появятся симптомы в глазах, такие как нечеткость или двоение в глазах, вам следует немедленно обратиться к врачу, так как вам потребуется срочное лечение.
Другие кровеносные сосуды, такие как крупные артерии, реже могут быть вовлечены в ГКА.
Узелковый полиартериит
Узелковый полиартериит (УПА) может быть очень серьезным, но встречается очень редко — только у одного из каждых двух миллионов человек в Великобритании ежегодно развивается УПА. В некоторых случаях PAN может быть связан с инфицированием вирусом гепатита B.
PAN вызывает воспаление артерий среднего калибра, особенно тех, которые снабжают кровью кишечник и почки. Это может затронуть только часть стенки артерии, которая становится слабой и может выпячиваться, образуя аневризму.Если он лопнет, это может вызвать серьезное внутреннее кровотечение.
PAN также может поражать всю стенку артерии в определенной точке, что вызывает закупорку.
Болезнь Кавасаки
Болезнь Кавасаки поражает мелкие и средние артерии, чаще всего у детей в возрасте до пяти лет. Его иногда называют синдромом кожно-слизистых лимфатических узлов (поскольку он затрагивает слизистую оболочку).
Дети с болезнью Кавасаки плохо себя чувствуют – у них может быть высокая температура, опухание шейных желез (лимфаденопатия), воспаленная область вокруг глаз и рта, кожная сыпь, похожая на коревую.
Это состояние встречается довольно редко, но может быть серьезным, если артерии, питающие сердце, воспалены (коронарный артериит). До 60% людей с болезнью Кавасаки страдают коронарным артериитом.
Гранулематоз с полиангиитом
Заболевание гранулематоз с полиангиитом встречается достаточно редко – всего в Великобритании регистрируется только 1000 новых случаев гранулематоза с полиангиитом, эозинофильного гранулематоза с полиангиитом и микроскопического полиангиита в год. Это немного чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
Обычно развивается при проблемах с ушами, носом и горлом, включая носовые кровотечения и корки в носу, а иногда и кровохарканье (кровохарканье). Эти симптомы могут появиться за год или два до начала более общего васкулита.
Этот общий васкулит обычно поражает кожу, легкие, глаза и почки. Проблемы с почками иногда могут привести к почечной недостаточности, если их не распознать на ранней стадии.
Название этой болезни недавно изменилось. Ранее он назывался гранулематозом Вегенера в честь врача, который, как считалось, открыл его.Новое название описывает особенности болезни:
- полиангиит означает поражение многих (поли = много) артерий
- гранулематоз означает, что при исследовании биопсии воспаленной ткани под микроскопом можно увидеть опухоли, называемые гранулемами.
Помните, что термины гранулематоз Вегенера, гранулематоз с полиангиитом и ГПА описывают одно и то же заболевание.
Синдром Бехчета
Синдром Бехчета или болезнь Бехчета (произносится как «бечетс») — это редкое аутоиммунное заболевание, которое может включать язвы во рту, язвы на половых органах, проблемы с кожей и воспаление глаз.
Это не инфекция и не может передаваться от одного человека к другому.
Он также может поражать другие области тела, такие как желудочно-кишечный тракт, а также легочную, костно-мышечную, сердечно-сосудистую и неврологическую системы.
Из-за того, что болезнь Бехчета может поражать множество различных частей тела, для контроля симптомов можно использовать множество различных лекарств.
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом вызывает развитие астмы у взрослых с последующим воспалением кровеносных сосудов, вызванным отеками, называемыми гранулемами.Также обычно в крови будет большое количество эозинофилов (особый тип лейкоцитов).
Состояние отличается от гранулематоза с полиангиитом из-за астмы. В отличие от гранулематоза с полиангиитом, эозинофильный гранулематоз с полиангиитом редко вызывает поражение ушей и носа.
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом также может поражать нервы, вызывая слабость, покалывание или онемение.
Существует также повышенный риск поражения сердца, что иногда может привести к повреждению сердечной мышцы, аналогичному повреждению, возникающему во время сердечного приступа.
Это заболевание ранее называлось синдромом Чарга-Стросса в честь врачей, которые, как считалось, открыли его. Новое название описывает признаки болезни – эозинофилы, гранулемы и поражение многих кровеносных сосудов.
Микроскопический полиангиит
Почти все люди с микроскопическим полиангиитом имеют проблемы с почками, которые могут привести к повышению артериального давления и почечной недостаточности.
Люди могут чувствовать усталость из-за анемии. Анемия — это дефицит гемоглобина (пигмента, несущего кислород) в крови, что затрудняет перенос кислорода кровью по телу.
Анализы крови могут показать, воспалена ли почка. Микроскопический полиангиит может также поражать легкие с кровотечением, которое может вызвать одышку.
Васкулит, ассоциированный с криоглобулином
При криоглобулин-ассоциированном васкулите васкулит мелких сосудов связан с криоглобулинами – это белки в крови, которые слипаются на холоде.
Наличие криоглобулинов может уменьшить приток крови или даже блокировать кровеносные сосуды, вызывая повреждение органов или тканей тела.
Иммуноглобулин А васкулит
Иммуноглобулиновый васкулит А, также известный как IgA-васкулит, поражает мелкие кровеносные сосуды (капилляры). Он часто следует за инфекцией грудной клетки и может быть аллергической реакцией на вирус, пищу или лекарства. В основном поражает детей в возрасте 2–10 лет, причем мальчики болеют чаще, чем девочки.
Он также может поражать взрослых, но большинство из 2500 новых случаев в год в Великобритании приходится на детей.
Симптомы васкулита IgA включают:
- кожная сыпь, часто на ягодицах (начинается красная, но затем становится синюшно-фиолетового цвета и появляется в течение нескольких дней или даже недель)
- кратковременный артрит, особенно крупных суставов
- боль в животе и/или рвота или кровь в стуле
- наличие крови в моче (указывает на проблемы с почками)
- лихорадка, головные боли и потеря аппетита.
Сыпь, наблюдаемая при васкулите IgA, называется пурпурой и была описана докторами Хенохом и Шонляйном, что объясняет прежнее название болезни.
В большинстве случаев это состояние не требует специального лечения, хотя рецидивы возможны в течение года после первоначального заболевания. Проблемы с почками довольно распространены, но серьезное повреждение почек встречается редко.
Иногда вовлекаются другие кровеносные сосуды, и редко могут возникать более серьезные осложнения, иногда поражающие кишечник или вызывающие судороги.
Васкулит
Обзор
Что такое васкулит?
Васкулит – это воспаление (отек) кровеносных сосудов организма. Это состояние возникает, если ваша иммунная система по ошибке атакует кровеносные сосуды. Васкулит может поражать очень мелкие кровеносные сосуды (капилляры), кровеносные сосуды среднего размера или крупные кровеносные сосуды, такие как аорта (главный кровеносный сосуд, отходящий от сердца).
Что происходит с кровеносным сосудом при васкулите?
Когда кровеносный сосуд воспаляется, он может ослабнуть и привести к структурным нарушениям.Нарушается кровоток и в воспаленных сосудах могут образовываться тромбы. Вместе с отеком сосудистых стенок этот эффект может способствовать сужению или окклюзии (закупорке) сосудов. В редких случаях сосуды также могут становиться тонкими и растягиваться в размерах, что может привести к аневризмам и разрывам. Это может привести к кровоизлиянию в ткани. Сама стенка сосуда становится более «дырявой», позволяя жидкости из кровеносных сосудов проникать в окружающие ткани и вызывать отек. Эти эффекты являются причиной различных типов сыпи и изменений кожи, наблюдаемых при этой группе заболеваний.Вовлечение сосудов, снабжающих жизненно важные органы, такие как мозг, почки, легкие или сердце, может привести к нарушению функции органов и стать очень серьезным заболеванием.
Какие бывают виды васкулита? Как классифицируют васкулит?
Классификация васкулита у детей основана на размере пораженного кровеносного сосуда.
- Васкулит крупных сосудов, поражающий аорту и ее главные ветви.
- Васкулит средних сосудов, поражающий артерии, кровоснабжающие почки, кишечник, головной мозг или сердце
- Васкулит мелких сосудов, поражает более мелкие кровеносные сосуды, включая капилляры, в различных органах
Некоторые виды васкулитов довольно часто встречаются у детей (напр.г. пурпура Шенлейна-Геноха и болезнь Кавасаки), в то время как другие встречаются редко, и их точная частота неизвестна.
Симптомы и причины
Каковы основные симптомы васкулита?
Симптомы заболевания варьируются в зависимости от общего количества воспаленных кровеносных сосудов (распространенных или только в нескольких местах) и их расположения (жизненно важные органы, такие как мозг или сердце, по сравнению с кожей или мышцами), а также степени нарушения кровоснабжения. Это может варьироваться от преходящего незначительного снижения кровотока до полной окклюзии с последующими изменениями в неснабжаемой ткани, вызванными недостатком снабжения кислородом и питательными веществами.
В конечном итоге это может привести к повреждению тканей с последующим рубцеванием.
Симптомы, связанные с поражением органов кровоснабжением, могут включать:
- Головной мозг: нарушение сознания, сильная головная боль, инсультоподобные симптомы (паралич)
- Глаза: затуманенное зрение, мушки, чувствительность к свету
- Кожа: Сыпь, хроническая язва, синяк
- Кишечник: боль в животе, диарея, кровь в стуле
- Легкие: одышка, кашель с кровью
- Почки: почечная недостаточность, уменьшение количества мочи, утечки крови и белка из почек
Диагностика и тесты
Как диагностируется васкулит?
Диагностика васкулита может быть сложной задачей.Симптомы напоминают другие различные, более распространенные детские заболевания. Диагноз ставится на основании экспертной оценки клинических симптомов, а также результатов анализов крови и мочи и визуализирующих исследований (УЗИ, рентгенографии, КТ и МРТ, ангиографии).
При необходимости диагноз подтверждается биопсией (образцами), взятыми из пораженных и наиболее доступных тканей или органов.
Управление и лечение
Как лечат васкулит?
Лечение хронического васкулита длительное и комплексное.Основная цель состоит в том, чтобы как можно скорее остановить воспаление (отек) и взять болезнь под контроль (индукционная терапия), а также поддерживать контроль в течение длительного периода времени (поддерживающая терапия), избегая, по возможности, побочных эффектов лекарств.
Лечение подбирается строго индивидуально в зависимости от возраста пациента и тяжести заболевания.
Для подавления активированной иммунной системы и борьбы с воспалением можно использовать различные методы лечения. Лекарства можно использовать по отдельности или в комбинации с кортикостероидами, циклофосфамидом, азатиоприном, метотрексатом, микофенолата мофетилом, ритуксимабом и анти-ФНО агентами.
Перспективы/прогноз
Каков долгосрочный прогноз (прогноз) при васкулите?
Прогноз васкулита весьма индивидуален.
Это зависит не только от типа и степени поражения сосудов и пораженного органа, но и от времени, прошедшего от начала заболевания до начала лечения. Индивидуальный ответ на лечение также может быть фактором. Риск повреждения органов зависит от того, как долго болезнь активна. Повреждение жизненно важных органов может иметь пожизненные последствия.
При правильном лечении клиническая ремиссия часто достигается в течение первых шести-двенадцати месяцев. Ремиссия может быть пожизненной, но часто требуется длительная поддерживающая терапия. Периоды ремиссии заболевания могут прерываться рецидивами заболевания, требующими более интенсивной терапии. Нелеченое заболевание имеет относительно высокий риск необратимого повреждения органов и смерти. Важно следовать рекомендациям врача и соблюдать контрольные осмотры для наблюдения за заболеванием.
Жить с
Жизнь с васкулитом?
Рекомендации могут различаться в зависимости от возможного наличия функциональных нарушений органов.
Дети с этим заболеванием должны жить как можно более нормальной жизнью. Как только болезнь находится под контролем, пациентам рекомендуется вернуться в школу, заниматься спортом и участвовать во внеклассных и семейных мероприятиях. В целом, нет конкретных ограничений на физическую активность, которой хотят заниматься дети (при условии, что это безопасно). Упражнения не вредят васкулиту, а наоборот, помогают предотвратить ухудшение состояния, повышают мышечную силу и мышечную выносливость.
Не существует специальной диеты, которая доказала бы свою эффективность при васкулите или ухудшила бы его состояние.Поэтому дети с васкулитами должны питаться стандартной, хорошо сбалансированной, здоровой пищей.
Ресурсы
Существует ли группа поддержки при васкулите?
Vasculitis Foundation — ведущая некоммерческая организация, деятельность которой направлена на удовлетворение потребностей взрослых и детей, живущих с васкулитом в США. Многие местные и национальные мероприятия организуются для обучения и объединения пациентов и их семей.