Геморрагический васкулит у взрослых: Страница не найдена (404 Not Found)

Содержание

Заболевания

Одно из самых распространенных геморрагических заболеваний, в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов.

Причины и факторы риска. Геморрагический васкулит относится к иммунокомплексным заболеваниям, при которых микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубоким повреждением стенок, тромбированием и образованием циркулирующих иммунных комплексов. Причиной развития данной патологии является образование в кровотоке циркулирующих иммунных комплексов. Данные вещества оседают на внутренней поверхности кровеносных сосудов, вызывая тем самым их неспецифическое повреждение.

Факторы, способные спровоцировать заболевание:

вирусные и бактериальные (стрептококковые) инфекции,
прививки,
лекарственная аллергия,
пищевые продукты,
паразитарные инвазии,
холод.

Болезнь нередко встречается в детском возрасте и среди детей моложе 14 лет (частота 23-25 на 10 000).

Симптомы.

Крапивница и другие аллергические сыпи. Могут поражаться сосуды любой области, в том числе легких, мозга и его оболочек.
Кожный синдром: симметричное поражение конечностей, ягодиц, реже — туловища. Возникает папулезно-геморрагическая сыпь, иногда с волдырями. Высыпания однотипные, сначала имеют отчетливую воспалительную основу, в тяжелых случаях осложняются центральными некрозами и покрываются корочками, надолго оставляют пигментацию. При надавливании элементы сыпи не исчезают.
Суставной синдром: возникает часто вместе с кожным или спустя несколько часов (дней) в виде болей разной интенсивности в крупных суставах: коленных, локтевых, тазобедренных. Через несколько дней боль проходит, но при новой волне высыпаний может возникнуть опять.
В ряде случаев суставное поражение бывает стойким и упорным, напоминает ревматоидный полиартрит.
Абдоминальный синдром: чаще наблюдается в детском возрасте (у 54-72% больных), приблизительно у 1/3 он преобладает в клинической картине, в ряде случаев предшествует кожным изменениям, что очень затрудняет диагностику. Основной признак — сильные боли в животе, постоянные или схваткообразные, иногда настолько интенсивные, что больные не находят себе места в постели и в течение многих часов кричат. Боль обусловлена кровоизлияниями в стенку кишки.

Диагностика. Диагноз ставится на основании клинических данных и не требует дополнительных исследований для подтверждения. В анализе периферической крови обнаруживают разной степени выраженности лейкоцитоз, увеличенное СОЭ, нейтрофилез (увеличение количества нейтрофильных лейкоцитов), эозинофилия (увеличение количества эозинофилов), тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов).

Учитывая частое поражение почек, всем больным необходимо систематически делать анализы мочи.

При абдоминальном синдроме сравнительная диагностика может вызывать определенные сложности — это связано с тем, что сам геморрагический васкулит может стать причиной ряда хирургических заболеваний органов брюшной полости. Трудности дифференциальной диагностики в подобной ситуации приводят к тому, что часть больных геморрагическим васкулитом подвергается необоснованным хирургическим вмешательствам.

Лечение. Обязательным условием терапии является госпитализация и соблюдение постельного режима не менее 3 недель, затем его постепенно расширяют, так как возможны обострения.

Больному следует всячески избегать:

Охлаждения;
Дополнительной аллергизации больных пищевыми продуктами и лекарственными препаратами. Из рациона исключают какао, кофе, шоколад, цитрусовые, свежие ягоды (земляника, клубника) и блюда из них, а также индивидуально непереносимые виды пищи;
Применения антибиотиков, сульфаниламидов и других аллергизирующих препаратов (в том числе всех витаминов), способных поддерживать геморрагический васкулит или способствовать его обострению.

Малоаллергизирующие антибиотики (цепорин, рифампицин) назначают лишь при фоновых или сопутствующих острых инфекционных заболеваниях (например, крупозной пневмонии). Суставной синдром, увеличение температуры тела, лейкоцитоз и повышение СОЭ не являются показанием для назначения антибиотиков и других антибактериальных препаратов, поскольку они характеризуются иммунным асептическим воспалением.

Больному назначаются:

Энтеросорбенты: активированный уголь, холестирамин или полифепан внутрь.
Желудочные капли,
Антигистаминные препараты,
Пантотенат кальция, рутин, средние дозы аскорбиновой кислоты,
Часто применяется фитотерапия.

Эффективность вышеперечисленных препаратов в лечении данной патологии остается весьма сомнительной.

Наблюдение. Заболевание переходит в состояние ремиссии и требует диспансерного наблюдения.

Куда обращаться?

При обнаружении подозрительных симптомов необходимо обратиться за первичной консультацией к врачу-специалисту

Также на первичный прием к специалисту можно записаться в поликлинике по месту прикрепления. Для этого необходим паспорт и полис ОМС.

Чем опасен васкулит фигуристки Слуцкой

Бывшая фигуристка Ирина Слуцкая призналась, что страдает от васкулита — поражения стенок сосудов. С чем связано это заболевание, какие возможны осложнения и как держать его под контролем, рассказывает «Газета.Ru».

Бывшая фигуристка Ирина Слуцкая сообщила, что страдает от васкулита. Сохранить карьеру ей помог длительный и трудный курс лечения.

«У меня еще сложнейшее заболевание, после которого спасибо, что я выжила, потому что иногда эти заболевания заканчиваются летальным исходом. Те препараты, которые я принимала, — с ними тяжело держать себя. Это был героизм. Я не скрываю этого. И я собой в первую очередь горжусь. Горжусь, что смогла преодолеть невзгоды. Даже на приеме гормональных препаратов я себя очень жестко держала и была в одном весе», — отметила чемпионка.

Системные васкулиты — группа заболеваний, характеризующихся воспалением сосудистой стенки.

Это приводит к ишемическим изменениям органов и тканей, кровоснабжающихся соответствующими сосудами, проявления васкулита зависят от типа, размера, локализации пораженных сосудов и активности системного воспаления. Этиология большинства первичных васкулитов неизвестна. Предполагается, что многие микроорганизмы могут привести к воспалению сосудов, но только некоторые формы васкулита у отдельных больных удается четко связать с определенными факторами — лекарственная гиперчувствительность, вирусы гепатита В, С и т. п. Также при развитии ряда форм доказана роль наследственности.

Васкулиты относятся к числу наиболее тяжелых форм хронической патологии человека. Их распространенность колеблется от 0,4 до 14 и более случаев на 100 тыс. населения. Эпидемиологические исследования показывают, что распространенность васкулитов постепенно увеличивается.

Полагают, что в возникновении васкулита одновременно участвуют несколько иммунных, а возможно, и неиммунных патологических процессов. Большое внимание уделяется антинейтрофильным цитоплазматическим антителам (АНЦА) — аутоантителам, реагирующим с различными ферментами цитоплазмы нейтрофилов. Связанные с ними васкулиты относятся к редким жизнеугрожающим состояниям и при отсутствии иммуноподавляющей терапии приводят к смерти пациента.

Опасность васкулита заключается в возможности развития серьезных осложнений.

В особо тяжелых случаях, когда часть кровеносного сосуда вытягивается и расширяется, увеличивается вероятность образования аневризмы — выпяченного участка стенок. Опасность этого патологического процесса заключается в разрыве аневризмы, который может вызвать множество необратимых последствий: от нарушений кровообращения до летального исхода.

В частности, от разрыва аневризмы аорты скончался 9 мая журналист, главный редактор радиостанции «Говорит Москва» Сергей Доренко.

В случае противоположного поведения сосудов при васкулите, когда воспаление способствует их сужению, есть вероятность прекращения кровоснабжения отдельных органов и тканей. Если альтернативные кровеносные сосуды не смогут обеспечить поступление к ним крови в необходимом количестве, то может произойти омертвение пораженных тканей или органов.

Васкулиты принципиально подразделяются на первичные — вызванные воспалением самих сосудов, и вторичные — при которых воспаление сосуда является реакцией на другое заболевание.

Васкулиты классифицируются в зависимости от поражаемых сосудов — васкулиты крупных сосудов, сосудов среднего размера, мелких сосудов, поражающие сосуды различных размеров. Также есть васкулиты отдельных органов. Всего насчитывается более 25 различных форм болезни.

Геморрагический васкулит — наиболее распространенный из них, он встречается примерно у 140 человек из миллиона. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов, чаще всего почек и кишечника. Главная его причина — циркуляция в крови иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента, ферментной системы, защищающей организм от чужеродных агентов.

В здоровом организме иммунные комплексы выводятся из организма специальными клетками — клетками фагоцитарной системы. Чрезмерное накопление циркулирующих иммунных комплексов в условиях преобладания антигенов или при недостаточном образовании антител приводит к отложению их на внутреннем слое сосудов с вторичной активацией белков системы комплемента и изменении сосудистой стенки.

У большинства больных (66-80%) развитию заболевания предшествует инфекция верхних дыхательных путей. Также возможно его развитие после тифа, кори, желтой лихорадки. Другими потенциальными «спусковыми крючками» могут стать прием лекарств, пищевая аллергия, укусы насекомых, переохлаждение.

Чаще всего болезнь поражает кожу (образуется выраженная сыпь) и суставы.

Для лечения используются антикоагулянты, кортикостероиды, иммунодепрессанты. Также необходимо соблюдать постельный режим и отказаться от аллергенных продуктов.

Как правило, геморрагический васкулит протекает доброкачественно. Обычно болезнь заканчивается спонтанной ремиссией или полным выздоровлением в течение 2-3 недель от момента появления первых высыпаний на коже. В некоторых случаях болезнь приобретает рецидивирующее течение. Возможны тяжелые осложнения, обусловленные поражением почек или кишечника.

Среди пожилых женщин наиболее распространен гигантоклеточный артериит — воспалительное поражение крупных и средних артерий. Заболевание начинается с повышения температуры, причем температура может быть как субфебрильной, так и высокой. Пациент чувствует слабость, теряет аппетит и, как следствие, вес. Заболевание сопровождается сильными головными болями, депрессией и нарушением сна.

Характерный симптом, который, впрочем, наблюдается не у всех больных — острые боли в области языка и жевательных мышц. Возникают они при разговоре или во время еды. Они такие сильные, что человеку необходимо прекратить жевать или говорить.

В стенках артерий развивается воспаление, которое приводит к образованию специфических гигантских клеток. Через некоторое время стенки артерии уплотняются, утолщаются, просвет сосуда сужается. Кроме того, в пораженной артерии могут развиваться пристеночные тромбы. Все это способствует нарушению притока крови к органу, который питает пораженная артерия. Обескровленный орган не может функционировать в нормальном режиме.

Наиболее эффективный способ лечения на сегодняшний день — прием кортикостероидов.

Симптоматика других васкулитов разнообразна.

Для узелкового периартерита, поражающего в основном мужчин, характерны боли в мышцах, повышение температуры, снижение массы тела.

При гранулематозе Вегенера появляются боли в околоносовых пазухах, гнойные или кровянистые выделения из носа, язвы на слизистой носа, разрушение носовой перегородки, а также почечная недостаточность, боли в грудной клетке, кровавый кашель.

Наиболее важный признак синдрома Бехчета — рецидивирующий стоматит. Второй по частоте признак — язвы на мошонке и половом члене у мужчин, влагалище и наружных половых органах у женщин. Также развиваются различные воспаления глаз.

При неспецифическом аортоартериите больные жалуются на онемение и боли в конечностях, спине и животе, обмороки и нарушения зрения.

Для диагностики используются анализы крови и мочи, исследование сосудов, флюорография. В качестве лечения используются в основном иммунодепрессанты, антикоагулянты, противовоспалительные препараты. Остальные лекарства зависят от вида заболевания. При лечении васкулитов необходима слаженная работа терапевтов, нефрологов, отоларингологов, невропатологов, хирургов, окулистов и других врачей.

Вылечить васкулит нельзя, но при правильно подобранной терапии большинство пациентов могут контролировать заболевание.

Прогноз заболевания зависит не только от типа и степени повреждения кровеносных сосудов, но и продолжительности заболевания до начала лечения, а также от реакции на лечение. Риск повреждения органов и систем организма связан с длительностью и интенсивностью заболевания. Повреждение жизненно важных органов может привести к тяжелым последствиям на всю жизнь.

В большинстве случаев можно добиться ремиссии в течение первого года лечения. Период ремиссии может продолжаться всю жизнь, но, как правило, для этого требуется долгосрочное лечение. Периоды ремиссии могут прерываться из-за обострения васкулита, когда пациент нуждается в усиленной терапии. При отсутствии лечения вероятность летального исхода высока. Васкулит является редким заболеванием, поэтому существует мало данных о долгосрочном прогнозе.

Болезнь Шёнлейна-Геноха у взрослых: симптомы и диагностика заболевания

Геморрагический васкулит у пожилых: причины и лечение опасного заболевания

Геморрагическим васкулитом или болезнью Шёнлейна-Геноха называют заболевание, которое характеризуется иммунопатологическим воспалением сосудов.

Данный недуг сопровождается образованием микротромбов сосудов кожного покрова и других органов.

Данное заболевание было названо так в честь своего «открывателя» немецкого терапевта и педиатра. Впервые врач описал данный недуг в 1837 году.

У этой болезни много названий, но кроме вышеуказанных, заболевание в медицинской сфере называется ревматической пурпурой.

Механизмы развития геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит у взрослых появляется по причине нарушения работы иммунной системы человека.

В здоровом организме за процесс выведения компонентов лекарственных средств из организма отвечают специальные клетки.

Когда данный процесс нарушается, то в человеческом организме начинает накапливаться циркулирующие иммунные отложения, которые вызывают и провоцируют появление воспалительного процесса сосудистой стенки органа или кожного покрова.

Затем происходит вторичная активизация белковой системы, после чего изменяется строение стенок кровеносных сосудов.

Механизмы развития геморрагического васкулита

Данному заболеванию подвергаются больше всего именно взрослые люди, а не старики. Доля пожилых, больных данным заболеванием, составляет примерно 15 – 20%.

Научные работники и ученые уверяют, что основная причина геморрагического васкулита заключается в генетической предрасположенности.

Согласно статистическим данным, возникновение васкулита у пожилых людей является осложнением или следствием болезней верхних дыхательных путей:

Назофарингит.
Бактериальный фарингит.
Риносинусит.
Ларинготрахеит.
Ангина.

Также васкулит у пожилых больных может возникнуть на фоне таких перенесенных недугов, как:

Тиф.
Желтуха.
Корь.
Микоплазма.
Стрептококк.
Туберкулез.
Стафилококк.
Трихомониаз.

Развитие данного недуга может также спровоцировать:

Аллергическая реакция.
Медикаменты, в частности антибиотики.
Укусы насекомых.
Вакцинация.
Переохлаждение.

Симптомы заболевания

Классификация и симптоматика

Наиболее распространённой формой заболевания является простая (кожная). Она характеризуется высыпаниями на кожном покрове человека.

Сыпь при геморрагическом васкулите не редкая, зачастую она плотная и покрывает целые участки тела человека.

На первой стадии развития болезни на теле у человека появляются красноватые пятна, которые затем темнеют и по виду больше напоминают кровоизлияния.

Чаще всего сыпь поражает нижние конечности человека, затем постепенно переходит на бёдра и ягодицы. Основной признак кожной формы – это симметричность сыпи в области суставов.

Покраснение по коже — один из симптомов болезни Шенлейна-Геноха

Суставная форма характеризуется поражением именно суставов. Основные симптомы — гиперемия кожи (покраснение) и отёчность над поражённым суставом.

При данной форме заболевания сначала появляется боль в мышцах и суставах, а затем только сыпь.

Абдоминальная форма ревматической пурпуры одна из самых тяжелых и опасных для человеческого здоровья. Основной признак – болевой синдром в брюшной полости. Боль, как правило, вызывается из-за кровоизлияния в кишечную стенку.

Симптоматика абдоминальной формы:

Если стадия заболевания тяжелая, то у человека может наблюдаться желудочно-кишечное кровотечение, которое характеризуется наличием крови в кале.

Почечная форма также характеризуется высыпаниями. Особенность ее в том, что она может провоцировать появление такой болезни, как гломерулонефрит (воспаление клубочков почек).

Молниеносная форма характеризуется поражением сразу нескольких мест локализации. Высыпания могут одновременно появиться на разных участках тела.

Таблица: классификация по степени тяжести ревматической пурпуры

Степень тяжести	Симптоматика
Легкая	· Высыпания необильные. · Наличие суставных болей.
Среднетяжёлая	· Болевые ощущения в животе. · Наличие в моче эритроцитов. · Суставные боли.
Тяжёлая	· Сыпь на больших участках тела. · Отёк Квинке.

Диагностика и лечение болезни Шенлейна-Геноха

Если человек заподозрил у себя ревматическую пурпуру кожной формы, то проверить это можно и самостоятельно в домашних условиях.

Для этого необходимо сильно прижать место с сыпью пальцем.

Диагностика болезни Шенлейна-Геноха

Если она не меняет цвет или не проходит во время вдавливания, то стоит незамедлительно обращаться к гематологу или ревматологу.

Для диагностики геморрагического васкулита применяются такие методы, как:

Ультразвуковое исследование почек.
Электрокардиограмма.
Коагулограмма.

Кроме этого, больному потребуется сдать:

Общий анализ крови и мочи.
Биохимический анализ крови.

Если врач подозревает о наличии почечной формы у больного, то ему стоит пройти консультацию у нефролога и сдать пробу Зимницкого.

Данная проба делается очень легко и помогает определить способность почек к концентрации мочи.

Постановка диагноза абдоминальной формы ревматической пурпуры осуществляется только после исключения таких заболеваний у человека, как:

Аппендицит.
Холецистит.
Панкреатит.
Язвенный колит.

Если больной обратился за помощью к медикам лишь на тяжелой стадии течения недуга, то врачи обязательно потребуют слать биопсию кожи для отслеживания изменений отложений иммуноглобулинов на эндотелии.

Диета

Основные принципы диеты:

Прием пищи осуществляется 5 – 7 раз в день.
Порция не должна быть больше 200 – 250 г.
Вся еда готовится посредством варки (или на пару).
Количество разрешаемой соли – не больше 8 г в день.

Диетическое питание при геморрагическом васкулите

Разрешенные продукты и блюда:

Молочные продукты: молоко, кефир, нежирный творог.
Белый хлеб.
Нежирные бульоны и супы с крупами.
Компот.
Кисель.
Яйца, всмятку.
Фрукты: бананы, зеленые яблоки, груши.
Мясо и рыба нежирных сортов.
Растительное масло.

Под запретом находятся:

Консервированные продукты.
Какао.
Цитрусовые.
Шоколад.
Ягода: смородина, клубника.

Медикаменты

Лечение геморрагического васкулита предполагает прием медикаментов разных групп.

Стоит помнить, что не существует универсальной схемы лечения. Врач подбирает препараты исходя из формы и степени тяжести недуга.

Таблица: препараты, применяемые для лечения ревматической пурпуры

Группа препаратов	Назначение
Цитостатики	Препараты, предназначенные для нарушения роста и деления клеток организма.
Иммуносупрессивные препараты	Иммунодепрессанты, препараты для подавления и угнетения функции клеток иммунокомпетентной системы.
Глюкокортикостероиды	Предназначаются для стимуляции выработки кровяных телец в костном мозге.
Антиагреганты	Назначаются для уменьшения тромбообразования.
Прямые антикоагулянты	Предназначены для угнетения активности свертывания крови.

Кроме медикаментозной терапии больным часто назначается плазмаферез или переливание плазмы.

Заключение

В большинстве случаев ревматическая пурпура не опасна для жизни.

Данное заболевание требует медицинской помощи, но даже если она не будет оказана, то симптомы могут пройти сами по себе.

Но это касается не всех форм болезни. Например, абдоминальная форма при несвоевременном лечении приводит даже к летальному исходу.

Осложнения геморрагического васкулита абдоминальной формы:

Перфорация кишечника (сквозное нарушение стенки).
Перитонит (воспаление париетального листка брюшины).
Некроз (местная гибель ткани или органа).

Видео: Геморрагический васкулит

Васкулит:,, | doc.

Как правило, встречается васкулит у детей и подростков. Взрослые люди, равно как и представители преклонного возраста, в зону риска заболевания васкулитом попадают очень и очень редко. В целом, васкулит классифицируется как аллергическое заболевание и делится на две категории: первичный и вторичный.

Первичный васкулит — это самостоятельное проявление болезни, причины и симптомы которой мы рассмотрим ниже. Вторичный — когда васкулит становится одним из симптомов какого-либо кожного заболевания, связанного с иммунной системой: это может быть сифилис, скарлатина или гепатит.

Причины

Васкулит, причины которого выявить сложно, является опасным заболеванием. От этого могут возникнуть и некоторые трудности с лечением, так как врач должен обладать достоверной информацией о том, что вызвало васкулит, чтобы процесс лечения пошел во благо, а не во вред. Кстати, именно медикаменты в некоторых случаях и являются возбудителем болезни, поэтому на вопрос врача «Есть ли у вас аллергия на препарат?» не стоит отвечать наугад.

В других случаях, причиной возникновения васкулита могут быть вирусы кожных заболевания. Это, как раз, и есть вторичная категория. Чаще всего, это гепатит.

Более тяжелый случай — когда иммунная система не воспринимает ткани кровеносных сосудов как родные и начинает вести с ними борьбу, ошибочно идентифицируя их как чужеродное тело.

Еще одна из причин, по которой васкулит может развиваться, причем с самых ранних лет, — это наследственность. Заболевание не обязательно проявится сразу, однако предрасположенность имеет место быть.

Симптомы

Если сосуды поразил васкулит, симптомы его определить бывает непросто. Заболевание настолько коварно, что на протяжении долгого времени человек может думать, что болеет чем-то другим, совершенно неопасным. Подклассификаций васкулита невероятно много, а симптомы напрямую зависят от того, какая именно из зон поражена. Но все же, некоторые общие проявления выделить можно. Это сыпь, зуд, слабость, боль в суставах, лихорадка, потеря аппетита и как следствие — истощение.

Геморрагический васкулит, лечение которого нужно начать незамедлительно (за счет того, что его распознать легче, нежели другой), сопровождается подкожными кровоизлияниями. Пораженные капилляры выступают в виде неровных красных пятен на коже.

Аллергический васкулит характерен похожими симптомами, однако может уходить глубже, поражая нервную систему или кровеносные сосуды мозга, что впоследствии может привести к инсульту и даже инфаркту.

Системный васкулит может проявляться по-разному. Ответвлений у него — более чем достаточно. Например, гранулематоз Вегенера может быть похож по проявлениям на гайморит или отит. Эозинофильный ангиит очень похож на астму, а височный артериит походит на обыкновенную мигрень — распознать его можно, если вы начинаете замечать ухудшение зрения.

Осложнения

Чем дольше вы не обращаете внимания на болезнь, тем более уязвимым становится организм. Постепенно он начинает сдаваться, и процесс разлада происходит все быстрее.

Если поражена зона легких, человек находится на пути к пневмонии, инфаркту легкого, гипертензии, пневмосклерозу. Сердце подвержено инфаркту миокарда, стенокардии, поражению мышц (это значит, сердце не сможет сокращаться в нормальном порядке) и миокардиосклерозу. Осложнения, связанные с желудочно-кишечным трактом, проявляются в виде острого хронического панкреатита, увеличения печени, селезенки, тромбозе брыжеечных сосудов и так далее. Что же качается нервной системы, от этого, прежде всего, страдает мозг.

Диагностика

Для того, чтобы самостоятельно диагностировать у себя васкулит, первых проявлений в виде пятен (даже на самой здоровой коже) — вполне достаточно. Точный диагноз вам может поставить только грамотный врач-гематолог. Если этого не сделать, не узнать причины заболевания и его точную классификацию, то назначить правильное лечение будет попросту невозможно. Обследование включает в себя процедуру биопсии, а именно — определение антител к цитоплазме нейтрофилов в сыворотке крови. Таким образом, можно не просто поставить диагноз со стопроцентной точностью, но и сказать наверняка, вернется болезнь или нет. Если в клинике вам предлагают несколько вариантов (в зависимости от ценовой категории), наиболее верным решением будет остановиться именно на АНЦА.

Лечение

При постановке диагноза васкулит, лечение могут совместно проводить хирурги, окулисты, невропатологи, терапевты, отоларингологи, нефрологи и другие специалисты, которые будут наблюдать за и внутренними повреждениями и влиянием выписанных препаратов. В процессе лечения, в первую очередь, снимается воспаление, чтобы картина заболевания стала четче. Затем подавляется иммунитет, чтобы враждебно настроенная система больше не оказывала сопротивление кровеносным сосудам. Последний этап — улучшение кровотока.

Геморрагический васкулит

Геморраги́ческий васкули́т (синонимы: пурпура Шёнлейна — Ге́ноха, болезнь Шёнлейна-Ге́ноха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура) — наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов (чаще всего почек и кишечника).

Главной причиной, вызывающей это заболевание является циркуляция в крови иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. В здоровом организме иммунные комплексы выводятся из организма специальными клетками — клетками фагоцитарной системы. Чрезмерное накопление циркулирующих иммунных комплексов в условиях преобладания антигенов или при недостаточном образовании антител приводит к отложению их на эндотелии микроциркуляторного русла с вторичной активацией белков системы комплемента по классическому пути и вторичном изменении сосудистой стенки.

В результате развивается микротромбоваскулит и происходят сдвиги в системе гемостаза: активация тромбоцитов, циркуляция в крови спонтанных агрегатов, выраженная гиперкоагуляция, снижение в плазме антитромбина III, тромбопения, повышение уровня фактора Виллебранда, депрессия фибринолиза.

В 1837 году известный немецкий врач Шёнляйн (нем. J. L. Schönlein) описал «анафилактическую пурпуру». В 1874 г. его соотечественник E. N. Henoch опубликовал ценную работу о том же заболевании.

Название «геморрагический васкулит», использующееся только в России, введено в 1959 г. выдающимся ревматологом В. А. Насоновой. За рубежом до настоящего времени господствует термин «пурпура Шёнляйна-Геноха».

Этиология

У большинства больных (66-80 %) развитию заболевания предшествует инфекция верхних дыхательных путей.

Описана манифестация заболевания после тифа, паратифа А и Б, кори, желтой лихорадки.

Другими потенциальными стартовыми агентами заболевания могут быть:

лекарства (пенициллин, ампициллин, эритромицин, хинидин, эналаприл, лизиноприл, аминазин)
пищевая аллергия
укусы насекомых
переохлаждение

Иногда геморрагический васкулит осложняет развитие беременности, периодической болезни, диабетической нефропатии, цирроза печени, злокачественных новообразований.

Классификация

По формам

кожная и кожно-суставная:
- простая
- некротическая
- с холодовой крапивницей и отеками
абдоминальная и кожно-абдоминальная
почечная и кожно-почечная
смешанная

По течению

молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет)
острое течение (разрешается в течение 1 месяца)
подострое (разрешается до трех месяцев)
затяжное (разрешается до шести месяцев)
хроническое.

По степени активности

I степень активности — состояние при этом удовлетворительное, температура тела нормальная или субфебрильная, кожные высыпания необильные, все остальные проявления отсутствуют, СОЭ увеличено до 20 миллиметров в час.
II степень активности — состояние средней тяжести, выраженный кожный синдром, повышается температура тела выше 38 градусов(лихорадка), выраженный интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгии), выраженный суставной синдром, умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром. В крови повышено количество лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ будет повышено до 20—40 миллиметров в час, снижается содержание альбуминов, диспротеинемия.
III степень активности — состояние будет уже тяжелым, выражены симптомы интоксикации (высокая температура, головная боль, слабость, миалгии). Будет выражен кожный синдром, суставной, абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота, с примесью крови), выраженный нефритический синдром, может быть поражение центральной нервной системы и периферической нервной системы. В крови выраженное повышение лейкоцитов, повышение нейтрофилов, повышение СОЭ выше 40 миллиметров в час, может быть анемия, снижение тромбоцитов.

Клиническая картина
Как правило, геморрагический васкулит протекает доброкачественно. Обычно болезнь заканчивается спонтанной ремиссией или полным выздоровлением в течение 2-3 недель от момента появления первых высыпаний на коже. В некоторых случаях болезнь приобретает рецидивирующее течение. Возможны тяжёлые осложнения, обусловленные поражением почек или кишечника.

Выделяют несколько клинических форм геморрагического васкулита:

Простая (кожная) форма;
Суставная (ревматоидная) форма;
Абдоминальная форма;
Почечная форма;
Молниеносная форма;
Сочетанное поражение (смешанная форма).
Клинически болезнь проявляется одним или несколькими симптомами:

Поражение кожи — самый частый симптом[7], относится к числу диагностических критериев заболевания. Наблюдается характерная геморрагическая сыпь — так называемая пальпируемая пурпура, элементы которой незначительно возвышаются над поверхностью кожи, что незаметно на глаз, но легко определяется на ощупь. Часто отдельные элементы сливаются, могут образовывать сплошные поля значительной площади. Иногда отдельные элементы некротизирующиеся.
В дебюте заболевания высыпания могут иметь петехиальный характер.

В начале заболевания высыпания всегда локализуются в дистальных отделах нижних конечностей. Затем они постепенно распространяются на бёдра и ягодицы. Очень редко в процесс вовлекаются верхние конечности, живот и спина.

Через несколько дней пурпура в большинстве случаев бледнеет, приобретает за счёт пигментации бурую окраску и затем постепенно исчезает. При рецидивирующем течении могут сохраняться участки пигментации. Рубцов не бывает никогда (за исключением единичных случаев с некротизацией элементов и присоединением вторичной инфекции).

Суставной синдром — часто возникает вместе с кожным синдромом, встречается в 59-100 % случаев[5].
Поражение суставов чаще развивается у взрослых, чем у детей.

Излюбленная локализация — крупные суставы нижних конечностей, реже вовлекаются локтевые и лучезапястные суставы.

Характерны мигрирующие боли в суставах, возникающие одновременно с появлением высыпаний на коже. Примерно в четверти случаев (особенно у детей) боли в суставах или артрит предшествуют поражению кожи.

Возможно сочетание суставного синдрома с миалгиями (болями в мышцах) и отёком нижних конечностей.

Длительность суставного синдрома редко превышает одну неделю.

Абдоминальный синдром, обусловленный поражением желудочно-кишечного тракта, встречается примерно у 2/3 от числа всех больных. Проявляется спастическими болями в животе, тошнотой, рвотой, желудочно-кишечным кровотечением (умеренно выраженные, не опасные кровотечения встречаются часто — до 50 % случаев; тяжёлые — реже, опасные для жизни — не более чем в 5 % случаев). Возможны такие тяжёлые осложнения, как инвагинация кишечника, перфорация, перитонит.
При эндоскопическом исследовании обнаруживают геморрагический или эрозивный дуоденит, реже эрозии в желудке или в кишечнике (локализация возможна любая, включая прямую кишку).

Почечный синдром: распространённость точно не установлена, в литературе значительный разброс данных (от 10 до 60 %). Чаще развивается после появления других признаков болезни, иногда через одну — три недели после начала заболевания, но в единичных случаях может быть первым его проявлением. Тяжесть почечной патологии, как правило, не коррелирует с выраженностью других симптомов.
Клинические проявления поражения почек разнообразны. Обычно выявляется изолированная микро- или макроглобулинурия, иногда сочетающаяся с умеренной протеинурией. В большинстве случаев эти изменения проходят бесследно, но у некоторых больных может развиться гломерулонефрит[7]. Возможно развитие нефротического синдрома.

Морфологические изменения в почках варьируют от минимальных до тяжёлого нефрита «с полулуниями». При электронной микроскопии выявляются иммунные депозиты в мезангии, субэндотелии, субэпителии, в клубочках почек. В их состав входят IgA, преимущественно 1-го и реже 2-го субкласса, IgG, IgМ, С3 и фибрин.

Поражение лёгких: встречается в единичных случаях. Описаны больные с лёгочным кровотечением и лёгочными геморрагиями.
Поражение нервной системы: встречается в единичных случаях. Описаны больные с развитием энцефалопатии, с небольшими изменениями в психическом статусе; могут быть сильные головные боли, судороги, кортикальные геморрагии, субдуральные гематомы и даже инфаркт мозга. Описано развитие полинейропатии.
Поражение мошонки: встречается у детей, не чаще 35 %, и сводится к отёку мошонки (что связывают с геморрагиями в её сосуды).
Молниеносная форма. В её основе лежит гиперергическая реакция, развитие острого некротического тромбоваскулита. Заболевание чаще развивается на первом-втором году жизни через 1-4 недели после детской инфекции (ветряная оспа, краснуха, скарлатина и т. д.). Характерны симметричные обширные кровоизлияния, некрозы, появление цианотичных участков кожи (кисти, стопы, ягодицы, лицо), имеющих сливной характер. В дальнейшем возможно развитие гангрены кистей и стоп, развитие комы, шока.

Особенности геморрагического васкулита у детей:

Выраженность экссудативного компонента;
Склонность к генерализации;
Ограниченный ангионевротический отек;
Развитие абдоминального синдрома;
Острое начало и течение заболевания;
Склонность к рецидивирующему течению.

Лабораторные признаки
Неспецифичны. Важным признаком, позволяющим заподозрить заболевание, является увеличение концентрации IgA в сыворотке крови.

У 30 % — 40 % больных обнаруживается РФ. У детей в 30 % случаев наблюдается увеличение титра АСЛ-О. Повышение СОЭ и СРБ коррелируют со степенью активности васкулита.

Диагностические критерии[править | править вики-текст]
Существуют признанные международным сообществом ревматологов классификационные критерии геморрагического васкулита, которые на протяжении многих лет (с 1990 г.) успешно используются в диагностике[8].

Их четыре, каждому даётся чёткое определение.

Пальпируемая пурпура. Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
Возраст менее 20 лет. Возраст начала болезни менее 20 лет.
Боли в животе. Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи. или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).
Обнаружение гранулоцитов при биопсии. Гистологические изменения, выявляющие гранулоциты в стенке артериол и венул.
Наличие у больного 2-х и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1 % и специфичностью 87,7 %.

Предложены и другие системы классификационных и дифференциально-диагностических критериев[9][10].

Лечение
Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты). Во-вторых, строгий постельный режим. В третьих, медикаментозная терапия (антиагреганты, антикоагулянты, кортикостероиды, иммунодепрессанты-азатиоприн, а также антитромботическая терапия). Применяют следующие препараты:

дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.
В основном течение заболевания благоприятное, и иммуносупрессантная или цитостатическая терапия применяется редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).

Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Проводится в течение 2х лет. Первые 6 мес больной посещает врача ежемесячно, затем- 1 разв 3 месяца, затем- 1 раз в 6 месяцев. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.

Васкулит — Симптомы и причины

Обзор

Васкулит включает воспаление кровеносных сосудов. Воспаление может вызвать утолщение стенок кровеносных сосудов, что уменьшает ширину прохода через сосуд. Если кровоток ограничен, это может привести к повреждению органов и тканей.

Существует много типов васкулита, и большинство из них встречаются редко. Васкулит может поражать только один орган или несколько.Состояние может быть кратковременным или длительным.

Васкулит может поразить любого, хотя некоторые типы чаще встречаются среди определенных возрастных групп. В зависимости от типа, который у вас есть, вы можете улучшить состояние без лечения. Большинству типов требуются лекарства для контроля воспаления и предотвращения обострений.

Товары и услуги

Показать больше продуктов Mayo Clinic

Типы

Симптомы

Общие признаки и симптомы большинства типов васкулита включают:

Лихорадка
Головная боль
Усталость
Потеря веса
Общие боли

Другие признаки и симптомы, связанные с пораженными частями тела, включая:

Пищеварительная система. При поражении желудка или кишечника вы можете испытывать боль после еды. Возможны язвы и перфорации, что может привести к примеси крови в стуле.
Уши. Могут возникнуть головокружение, звон в ушах и внезапная потеря слуха.
Глаза. Васкулит может вызвать покраснение глаз, зуд или жжение. Гигантоклеточный артериит может вызвать двоение в глазах и временную или постоянную слепоту на один или оба глаза. Иногда это первый признак заболевания.
Руки или ноги. Некоторые виды васкулита могут вызывать онемение или слабость в руке или ноге. Ладони рук и подошвы ног могут опухать или твердеть.
Легкие. У вас может появиться одышка или даже кашель с кровью, если васкулит поражает ваши легкие.
Кожа. Подкожные кровотечения могут проявляться в виде красных пятен. Васкулит также может вызывать шишки или открытые язвы на коже.

Когда обратиться к врачу

Запишитесь на прием к врачу, если у вас есть какие-либо признаки или симптомы, которые вас беспокоят. Некоторые типы васкулита могут быстро прогрессировать, поэтому ранняя диагностика является ключом к эффективному лечению.