ХГЧ-секретирующая гепатобластома | Королева | Проблемы Эндокринологии
Аннотация
Описан случай развития преждевременного полового развития у мальчика четырех лет, причиной которого явилась ХГЧ-секретирующая гепатобластома. Преждевременное половое развитие манифестировало через два месяца после начала полихимиотерапии гепатобластомы, что проявилось появлением и быстрым прогрессированием лобкового оволосения, низким тембром голоса, ускорением темпов роста и костного возраста. Размеры тестикул оставались допубертатными. Совместно с онкологами определена лечебная тактика: оперативное удаление опухоли после проведения четвертого курса полихимиотерапии. Антиандрогенные препараты не назначались в связи с отсутствием доказательств их эффективности в данной клинической ситуации и гепатотоксичности.
Гепатобластома является наиболее частой злокачественной опухолью печени у детей; она имеет эмбриональное происхождение и развивается преимущественно в первые три года жизни. В структуре онкологических заболеваний детского возраста на долю гепатобластомы приходится 1—3%. При гепатобластоме значительно возрастает экскреция альфа-фетопротеина (АФП), что служит важным диагностическим маркером. Встречаются также случаи гепатобластомы с повышенной продукцией хорионического гонадотропина человека (ХГЧ).
Описание случая
Пациент А., хронологический возраст 4 года. Ребенок от 1-й беременности, 1-х срочных родов. Беременность протекала на фоне угрозы прерывания, гестоза, хронического холецистита, ожирения 1-й степени. Масса тела при рождении 3750 г, длина 54 см. В физическом и нервно-психическом развитии от сверстников не отставал. Перенесенные заболевания — острые респираторные вирусные инфекции.
В возрасте 3,6 года появились боли в животе, в это же время было обнаружено опухолевидное образование в животе, что явилось поводом для госпитализации в хирургическое отделение Республиканской детской клинической больницы (РДКБ) Ижевска. Объективно при поступлении: увеличение живота в эпигастральной области; в верхнем этаже брюшной полости пальпируется образование плотно-эластической консистенции, умеренно болезненное при пальпации, размерами 12×10×6 см. При обследовании диагностирован повышенный уровень альфа-фетопротеина (АФП) — 195,7 МЕ/мл (референсный диапазон 0—10 МЕ/мл). Пациенту проведена СКТ брюшной полости, выявлено образование левой доли печени неправильной овоидной формы, с четкими неровными контурами, размерами 102×73×54 мм, плотностью, +24, +34, +66 HU (контраст не накапливает, нет четкой границы с печенью). Для определения дальнейшей тактики ведения пациент был направлен в «Российский онкологический центр им. Н.Н. Блохина» с предварительным диагнозом — гепатобластома.
Результаты обследования в Онкологическом центре:
- УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства: выявлено увеличение печени за счет многоузлового бугристого образования, расположенного в 1, 2, 3, 4, 5-м и 6-м сегментах печени, общими размерами 140×81×120 мм. Опухоль состоит из узлов средней эхогенности диаметром от 12 до 81 мм; максимальный узел расположен в левой доле, распространяется каудально. Узлы окружены гипоэхогенным ободком. Васкуляризация узлов низкая, по периферическому типу.
Контуры печени деформированы, воротная вена сдавлена, 2 мм. Внутрипеченочные желчные протоки не расширены. Паренхима 7-го и 8-го сегмента обычной структуры. Заключение: ультразвуковые признаки опухоли печени. - КТ грудной клетки: метастазов в легкие не выявлено.
- Уровень АФП в сыворотке — 217 800 МЕ/мл (референсный диапазон 0—10 МЕ/мл).
- Учитывая возраст пациента, локализацию опухоли, повышенный уровень АФП выставлен диа г ноз: гепатобластома. По месту медицинского обслуживания рекомендовано провести МРТ брюшной полости с внутривенным контрастированием, полихимиотерапию по схеме: карбоплатин 100 мг/м2 1—5-й день, цисплатин 40 мг/м2 на 15-й и 16-й день, доксорубицин 30 мг/м2 1-й и 2-й день.
Для выполнения рекомендаций ребенок госпитализирован в гематологическое отделение РДКБ (Ижевск). При поступлении состояние тяжелое. Периодически боли в животе. Выражены симптомы опухолевой интоксикации. Правильного телосложения. Показатели физического развития: рост 101,5, SDS роста +0,32 SD, масса тела 15,2 кг, ИМТ 14,75, SDS ИМТ -0,8 SD.
Биохимическое исследование крови: общий билирубин 3,0 мкмоль/л, непрямой билирубин 3,0 мкмоль/л, АСТ 36,0 Ед/л, АЛТ 25,9 Ед/л, щелочная фосфатаза 594,2 Ед/л, тимоловая проба 6,2 Ед, общий белок 71,4 г/л, ЛДГ 428 МЕ/л.
Проведено 3 курса ПХТ. Химиотерапию перенес с гематологической токсичностью 1—2-й степени (снижение количества лейкоцитов до 2,1∙109/л, гемоглобина до 90 г/л), гастроинтестинальной 1—2-й степени (тошнота, рвота, снижение аппетита) по шкале токсичности (критерии NCI CTC версия 04.03.2010).
После 3 курсов ПХТ у пациента купировался болевой синдром, улучшилось самочувствие, пальпаторно образование сократилось в размерах. Проведено контрольное обследование:
- МРТ брюшной полости с внутривенным контрастированием: в S1, S2, S3, S4, S5 печени определяется многоузловое объемное образование с четкими бугристыми контурами, размерами 5,3×8,5×9,0 см; в S8 также отмечаются отдельные узлы размерами до 1,2×1,7 см. Опухоль прилежит к головке поджелудочной железы, нельзя исключить распространение за пределы капсулы печени. Отмечается плоский лимфатический узел между нижней полой и воротной венами, размерами 0,5×2,2 см в аксиальной проекции. Парааортальные лимфатические узлы размерами до 1,3 см в диаметре. Надпочечники не изменены. Заключение: МР-картина злокачественной опухоли печени, не противоречит диагнозу гепатобластомы.
- СКТ органов брюшной полости с внутривенным контрастированием: в печени (S1, S2, S3, S4, S5) определяется объемное образование, представленное множественными неоднородными по плотности и накоплению контраста узлами, некоторые из них расположены отдельно. Общие размеры поражения 87×88×50 мм.
В паренхиме S8, S6 нечетко определяются отсевы размерами от 8 до 10 мм в диаметре. Основная часть опухоли расположена в левой доле, имеет экстрапеченочное распространение. Правый надпочечник не изменен. Левый надпочечник незначительно увеличен (20×12×7 мм), без очаговых изменений. Заключение: КТ-картина не противоречит диагнозу гепатобластомы в процессе лечения. Других объемных образований в грудной, брюшной полости, в малом тазу не выявлено. - АФП составил 25 273 МЕ/мл (референсный диапазон 0—10 МЕ/мл), ХГЧ 123,5 мМЕ/мл (референсный диапазон 0—5 МЕ/мл).
Таким образом, на фоне терапии отмечается положительная динамика со стороны опухолевого процесса.
Через 2 мес после начала ПХТ отмечено увеличение наружных гениталий и появление вторичных половых признаков (лобкового оволосения, низкий тембр голоса), ускорение темпов роста (+4,0 см за 2 мес). Консультирован эндокринологом. Хронологический возраст 4 года. Физическое развитие: рост 105,5 см, SDS роста +0,9 SD, ИМТ 18,5 кг/м2, SDS ИМТ +0,89.
Гормональный профиль: ЛГ 0,1 мМЕ/мл, ФСГ 0,01 мМЕ/мл, тестостерон 27,9 пмоль/л, β-ХГЧ 22,9 МЕ/л.
Костный возраст соответствует 6 годам — точки окостенения дистальных эпифизов локтевых костей. SDS костного возраста +3,41 SD.
Обзорная МРТ головного мозга: гипофиз в размерах не увеличен. Высота гипофиза 4 мм. Параселлярные структуры не изменены.
Клинический диагноз: ХГЧ-продуцирующая гепатобластома. Преждевременное половое развитие.
Обсуждение
ХГЧ-секретирующие опухоли относятся к герминативно-клеточным опухолям и могут иметь интракраниальную, гонадную и экстрагонадную локализацию. При экстрагонадной локализации источником ХГЧ может быть гепатобластома.
При герминативно-клеточных опухолях гиперпродукция ХГЧ, обладающего биологической активностью ЛГ, стимулирует выработку тестостерона клетками Лейдига, вызывая синдром ложного ППР у мальчиков.
Влияние ХГЧ на яички приводит к гиперплазии только клеток Лейдига, клетки Сертоли, требующие для своего развития стимуляции ФСГ, остаются незрелыми. В результате объем яичек остается небольшим при высоком уровне тестостерона.
Заключение
Клинико-гормональная характеристика описанного клинического случая соответствует ХГЧ-секретирующей гепатобластоме. Дальнейшая лечебная тактика: оперативное удаление опухоли, после проведения 4-го курса ПХТ. Антиандрогенные препараты пациенту не назначались в связи с отсутствием доказательств их эффективности в данной клинической ситуации и гепатотоксичности.
ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ
Согласие пациента. Законный представитель (опекун) пациента добровольно подписала информированное согласие на публикацию персональной медицинской информации в обезличенной форме в журнале «Проблемы эндокринологии».
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
1. Дедов И. И., Петеркова В. А. Руководство по детской эндокринологии. — М.: Универсум Паблишинг; 2006. [Dedov II, Peterkova VA. Rukovodstvo po detskoy endokrinologii. Moscow, Universum Publishing; 2006 (in Russ).]
2. Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / под ред. И.И. Дедова, В.А. Петерковой — М.: Практика; 2014. [Dedov II, Peterkova VA, editors. Russian clinical healthcare guidelines (protocols) for children with endocrine diseases. Moscow: Praktika; 2014. (In Russ).]
3. Клинические рекомендации по лечению злокачественных опухолей печени у детей / под ред. академика РАН, главного детского онколога МЗ РФ В.Г. Полякова — М.: НИИ детской онкологии и гематологии; 2014. [Polyakov VG, editor.Clinical guidelines for children hepatic cancer treatment. Moscow: NII detskoy onkologii i gematologii; 2014. (In Russ).]
4. Алиев М.Д., Поляков В.Г. Детская онкология. Национальное руководство — М.: Издательская группа РОНЦ, Практическая медицина; 2012. [Aliev MD, Polyakov VG. Pediatric oncology. National guidelines. Moscow: RONC, Prakticheskaya medicina; 2012 (In Russ).]
Динамика ХГЧ, как правильно?
Форумы
Вход
09.11.2011 13:39
Девушки, я совсем запуталась, подскажите плиз, как правильно ХГЧ в динамике сдать? Сдавала в понедельник 7.11 задержка 2 дня ХГЧ 136. Хотела сегодня сдать еще раз посмотреть динамику, мне скзали что надо завтра, 3 суток должно пройти, я что-то совсем запуталась, вроде в 1 беременность через день сдавала…
Да и не высоковат ли ХГЧ?
Спасибо
МамаЗайки V.I.P.
09.11.2011 13:46
Прошу прощения что не по теме- а вы хгч сдаете где? в жк можно или только платные типа инвитро?
Anonymous
09.11.2011 13:49
Я в инвитро сдавала, про жк не знаю
МамаЗайки V.I.P.
09.11.2011 21:38
я пришла с полосатым тестом на прием в 6 недель в жк, меня отправили, сказали приходить через 2 недели, типа не прощупывается ничего, или сделать хгч и придти через день, хгч естественно платно.
Sorty *
09.11.2011 14:22
нет, хгч — норма. в динамике — через день, такчто сдавайте сегодня и не ставьте медсестру в известность.
в норме хгч увеличивается примерно вдвое каждые 2 дня
Anonymous. **K**
09.11.2011 14:26
Спасибо огромное, побежала сдавать
МамаЗайки V.I.P.
09.11.2011 14:25
—
МамаЗайки V.I.P.
09.11.2011 21:42
Девушки подскажите еще пожалуйста, сдала сегодня еще раз ХГЧ 366, а в понедельник был 136 не очень ли быстро растет?
Подскажите нормально ли прошло 2 суток +6 часов
Спасибо
МамаЗайки V.I.P.
09.11.2011 21:45
Не быстро, нормально. У меня в первую Б, если я не ошибаюсь, так же вырос, если не больше….
Aanastya *
09.
Спасибо, я в первую беременность вообще об этом не думала и никакие анализы не сдавала, а сейчас сама себе приключения ищу
МамаЗайки V.I.P.
10.11.2011 09:23
И в первый раз результат был средний и сейчас вырос нормально. Пресловутый рост «в два раза за двое суток» очень условен на самом деле. И бывает в промежутке от 300 до 2000 и это приблизительно в то время когда все и делают анализ. ДО этого растет быстрее, ПОСЛЕ медленнее.
boa C.S.
10.11.2011 09:39
у меня тоже на таком сроке рос больше чем в 2 раза. все нормально было.
Anonymous. **K**
10.11.2011 10:08
у меня был 185, а через день 513. Все отлично.
Убийца слоников V.I.P.
11.11.2011 12:52
Спасибо всем большое, все поняла
МамаЗайки V. I.P.
Открыть в форуме
Данные УЗИ влагалища и динамика ХГЧ при маточной и трубной беременности на ранних сроках
. 1990 март; 75 (3 часть 1): 421-7.
Б. Г. Бейтман 1 , В. К. Нанли-младший, Л. А. Колп, Дж. Д. Китчин 3-й, Р. Фелдер
принадлежность
- 1 Отделение акушерства и гинекологии, Центр медицинских наук Университета Вирджинии, Шарлоттсвилль.
- PMID: 2406662
BG Bateman et al. Акушерство Гинекол. 1990 март
. 1990 март; 75 (3 часть 1): 421-7.
Авторы
Б. Г. Бейтман 1 , В. К. Нанли мл., Л. А. Колп, Дж. Д. Китчин 3-й, Р. Фелдер
принадлежность
- 1 Отделение акушерства и гинекологии, Центр медицинских наук Университета Вирджинии, Шарлоттсвилль.
- PMID: 2406662
Абстрактный
Раннее распознавание внутриматочного плодного яйца с помощью ультразвука полезно для различения внутриматочной и трубной беременности. Трансвагинальное УЗИ предлагает улучшенное разрешение при визуализации матки и придатков. Семьдесят четыре женщины с нормальной внутриматочной беременностью, 18 женщин со самопроизвольным абортом и 34 женщины с трубной беременностью были обследованы с помощью трансвагинального УЗИ и серийных определений ХГЧ. Внутриматочная беременность наблюдалась в течение первых 50 дней гестации. У женщин с нормальной маткой и одноплодной беременностью мешочки постоянно распознавались в связи с уровнем ХГЧ выше 2004 мМЕ/мл (Первый международный эталонный препарат). Мешки размером от двух до трех миллиметров были обнаружены в связи с уровнем ХГЧ 2032 +/- 1253 в день цикла 36,1 +/- 2,0. Когда средний диаметр мешочков был менее 5 мм, у 33 % был выраженный эхогенный обод, у 38 % — частичный эхогенный обод и у 29% не имеют эхогенного ободка. Сердечная деятельность плода определялась по уровню ХГЧ 27 284 ± 11 479 на 45,0 ± 2,9 дня цикла. Время удвоения ХГЧ составило 1,46 ± 1,0 дня. Очевидная потеря нескольких плодных яиц наблюдалась при пяти нормальных беременностях. Явное кровотечение во внутриматочную полость наблюдалось у восьми пациенток и было связано с 38% частотой абортов. Один ложноположительный плод наблюдался среди 34 трубных беременностей (3%). Внематочная сонографическая находка твердого образования придатков матки или жидкости из слепого мешка была специфичной, но нечувствительной для диагностики трубной беременности. Время удвоения ХГЧ при трубной беременности составило 7,69.+/- 9,8 дней. Трансвагинальное УЗИ и серийные определения ХГЧ полезны для раннего распознавания трубной беременности.
Похожие статьи
Точность трансвагинального УЗИ и сывороточного ХГЧ в диагностике внематочной беременности.
Габриэлли С., Ромеро Р., Пилу Г., Павани А., Капелли М., Милано В., Бевини М., Бовичелли Л. Габриэлли С. и др. УЗИ Акушерство Гинекол. 1992 март 1;2(2):110-5. doi: 10.1046/j.1469-0705.1992.02020110.x. УЗИ Акушерство Гинекол. 1992. PMID: 12796988
Диагностика внематочной беременности на ранних сроках путем измерения отношения бета-ХГЧ в сыворотке крови матери к жидкости в мочевом пузыре.
Хинни Б., Бертаньоли К., Тоблер-Соммер М. , Осмерс Р., Вуттке В., Кун В. Хинни Б. и др. УЗИ Акушерство Гинекол. 1995 г., апрель; 5(4):260-6. дои: 10.1046/j.1469-0705.1995.05040260.х. УЗИ Акушерство Гинекол. 1995. PMID: 7541302
Трансвагинальное сонографическое обнаружение псевдогестационного мешка, связанного с внематочной беременностью.
Хилл Л.М., Кислак С., Мартин Дж.Г. Хилл Л.М. и др. Акушерство Гинекол. 1990 июнь; 75 (6): 986-8. Акушерство Гинекол. 1990. PMID: 2188184
Оценка кровотечения в первом триместре.
Догра В., Паспулати Р.М., Бхатт С. Догра В. и др. Ультразвук Q. 2005 Jun; 21 (2): 69-85; викторина 149-50, 153-4. УЗИ Q. 2005. PMID: 15905817 Обзор.
[Французские рекомендации по диагностическим критериям нежизнеспособной беременности в начале первого триместра и по ведению угрожающего выкидыша и нежизнеспособной беременности (кроме опорожнения матки)].
Лавуэ В., Юшон С., Дефье Х., Вольценлогель М.С., Ванденбрук Л., Левек Ж. Лавуэ В. и др. J Gynecol Obstet Biol Reprod (Париж). 2014 Декабрь; 43 (10): 776-93. doi: 10.1016/j.jgyn.2014.09.012. Epub 2014 6 ноября. J Gynecol Obstet Biol Reprod (Париж). 2014. PMID: 25447361 Обзор. Французский.
Посмотреть все похожие статьи
Цитируется
Ранняя диагностика внематочной беременности.
Лоулор Х.К., Рубин Б.Дж. Лоулор Х.К. и др. Уэст Дж. Мед. 1993 г., август; 159 (2): 195-9. Уэст Дж. Мед. 1993. PMID: 8212692 Бесплатная статья ЧВК. Обзор. Аннотация недоступна.
Выжидательная тактика при подозрении на внематочную беременность даже при повышении уровня бета-субъединицы хорионического гонадотропина человека. Клиническое проспективное исследование.
Лурье С., Кац З., Гольдшмит Р., Готлибе З., Инслер В. Лурье С. и др. Arch Gynecol Obstet. 1994;255(3):125-9. дои: 10.1007/BF02390939. Arch Gynecol Obstet. 1994. PMID: 7526807
Трубная беременность.
Дрифе Дж.О. Дриф Джо. БМЖ. 1990 10 ноября; 301 (6760): 1057-8. doi: 10.1136/bmj.301.6760.1057. БМЖ. 1990. PMID: 2091635 Бесплатная статья ЧВК. Аннотация недоступна.
Экспресс-тест мочи на хорионический гонадотропин человека в оценке предполагаемых осложнений ранней беременности.
Королевство JC, Келли Т., Маклин А.Б., Макаллистер Э.Дж. Королевство JC и др. БМЖ. 1991 1 июня; 302 (6788): 1308-11. doi: 10.1136/bmj.302. 6788.1308. БМЖ. 1991. PMID: 2059687 Бесплатная статья ЧВК.
Типы публикаций
термины MeSH
вещества
Выявление внематочной беременности и уровня бета-ХГЧ в сыворотке крови у женщин, перенесших медикаментозный аборт на очень ранних сроках: ретроспективное когортное исследование
- .
title={Выявление внематочной беременности и уровня бета-ХГЧ в сыворотке крови у женщин, перенесших медикаментозный аборт на очень ранних сроках: ретроспективное когортное исследование},
автор = {Тагрид Джар-Аллах, Хелена Хогнерт, Лаура Кшер, Линус Берггрен, Кристиан Фиала, Ян Милсом и Кристина Гемзелл-Дэниелссон},
journal={Европейский журнал контрацепции \& Репродуктивное здоровье},
год = {2022},
объем = {27},
страницы = {240 — 246}
}
- T. Jar-Allah, H. Hognert, K. Gemzell-Danielsson
- Опубликовано 21 января 2022 г.
- Medicine
- The European Journal of Contraception & Reproductive Health Care
протокол раннего медикаментозного аборта (VEMA) и может ли он улучшить раннюю диагностику и лечение бессимптомной внематочной беременности (ВБ). Исследовать уровни β-ХГЧ в сыворотке, коррелирующие с данными УЗИ, и снижение уровня β-ХГЧ после успешного проведения VEMA. Дизайн исследования Ретроспективный обзор истории болезни. Население состояло из всех женщин, прошедших VEMA в 2004–2014 годах в Австрии и в 2012–2013 годах в Швеции. Две когорты определены на основе…
View on Taylor & Francis
ncbi.nlm.nih.gov
Очень ранний медикаментозный аборт: лечение мифепристоном и мизопростолом перед ультразвуковой визуализацией внутриматочной беременности
VEMA безопасен, эффективен и сокращает продолжительность лечения, количество назначений и клинического административного времени, и должны быть предложены пациентам с медицинскими показаниями.
Медикаментозный аборт до подтверждения внутриматочной беременности: систематический обзор
Судя по имеющимся данным, VEMA эффективен и не причиняет вреда при внематочной беременности.
ПОКАЗАНЫ 1-10 ИЗ 34 ССЫЛОК
СОРТИРОВАТЬ ПОРелевантность Наиболее влиятельные статьиНедавность
Соотношение ХГЧ может предсказать окончательную жизнеспособность внутриматочных беременностей с неопределенной жизнеспособностью при беременности неизвестной популяции населения.
- Т. Биньярди, Г. Кондус, Т. Борн
Медицина
Репродукция человека
- 2008
Соотношение ХГЧ значительно выше в тех IPUV, которые становятся жизнеспособными IPU, по сравнению с нежизнеспособными IPU, и необходимо оценить новые пороговые значения для отношения hCG для прогнозирования жизнеспособности в группе IPUV. ПУЛов.
Польза рутинного УЗИ для выявления внематочной беременности у женщин, обратившихся за абортом: ретроспективный обзор но может дать ложную уверенность в том, что беременность является внутриматочной.
Лечение внематочной беременности: является ли уровень хорионического гонадотропина человека 2000 мМЕ/мл разумным порогом?
- Tejas Mehta, D. Levine, B. Beckwith
Медицина, биология
Радиология
- 1997
Целесообразно внимательно следить, а не лечить многие из этих случаев внематочной беременности на ранних сроках, со стабильной а уровень ХГЧ 2000 мМЕ/мл без УЗ-данных IUP, хотя и указывает на аномальную беременность, не является диагностическим.
Показатели кривых хорионического гонадотропина человека у женщин с риском внематочной беременности: исключения из правил.
После снижения уровня хорионического гонадотропина человека при беременности неизвестного происхождения: когда можно безопасно прекратить?
Диагностическая точность ультразвука выше и ниже дискриминационной зоны бета-ХГЧ.
Диагностические критерии нежизнеспособной беременности в начале первого триместра
- P. Doubilet, C. Benson, T. Bourne, M. Blaivas
Медицина
УЗИ ежеквартально
- 2014
Ультрасонография органов малого таза и определение концентрации хорионического гонадотропина человека в сыворотке крови стали основой диагностики и лечения проблем беременности на ранних сроках и могут привести к вмешательствам, которые могут непреднамеренно повредить беременность были нормальные результаты.
Результаты вагинальной эхографии и динамика ХГЧ при внутриматочной и трубной беременности на ранних сроках
Внематочная сонографическая находка твердого образования придатков матки или жидкости из слепого мешка была специфичной, но нечувствительной для диагностики трубной беременности.
Ультразвуковая оценка осложнений беременности в первом триместре.
- L. Morin, Y. Cargill, P. Glanc
Medicine
Журнал акушерства и гинекологии Канада: JOGC = Journ медикаментозный аборт; УЗИ в сравнении с тестом на ХГЧ.