Шкала крамера при желтухе новорожденных – Шкала Крамера при желтухе новорожденных: оценка тяжести

Содержание

Шкала Крамера при желтухе новорожденных: оценка тяжести

Желтушность кожи у человека свидетельствуют о нарушении обмена билирубина в организме. В ряде случаев желтуха возникает у новорожденных в первые дни жизни. Этот симптом не всегда является признаком появления отклонений, но родителям потребуется следить за состоянием ребёнка и отслеживать происходящие изменения. Появление желтизны кожных покровов может служить признаком патологий, имеющих наследственный характер. Шкала Крамера при желтухе новорожденных определяет степень тяжести изменений в организме и возможные последствия для здоровья малыша.

Что такое желтуха новорожденных?

При рождении в теле человека происходит распад фетальных эритроцитов, который приводит к повышенному образованию билирубина. У части младенцев печень оказывается неспособна справиться с выбросом билирубина, из-за чего происходит пожелтение кожных покровов. Процент детей, у которых возникает симптом желтушки, высокий – до 60%. Такое состояние служит причиной беспокойства родителей, но чаще всего оно не имеет последствий для здоровья.

Процент появления желтизны кожи после рождения выше у недоношенных детей, близнецов или при получении ребёнком травмы во время родов. Если новорожденный здоров, то желтушные проявления исчезнут в течение одной-двух недель. На скорость нормализации обмена веществ в теле новорожденного влияет то, как происходило развитие плода во время беременности, наблюдались ли нарушения, на каком сроке родился ребёнок. Почти 90% недоношенных детей страдают симптомами желтизны кожи.

Затяжная болезнь, высокие показатели шкалы Крамера, появление иных симптомов говорит о нарушениях в организме малыша. Необходимо провести обследование и лечение в условиях стационара.

Причины и виды желтухи новорожденных

Желтушность у младенцев может иметь патологическую и физиологическую природу, а также различаться по видам и степеням тяжести. Физиологическая желтуха устраняется без последствий для организма, не сопровождается дополнительными симптомами, не требует врачебного вмешательства. Такое состояние служит признаком того, что тело ребёнка адаптируется к жизни. По шкале Крамера ставятся лёгкие стадии заболевания.

Патологическая желтуха сопровождается сильным повышением содержания билирубина в крови относительно нормы, имеет затяжной характер, высокие показатели шкалы Крамера. Этой форме болезни сопутствуют симптомы, которые могут наблюдаться со стороны разных органов. У больного изменяется цвет испражнений, на теле появляются синяки, повышается температура, увеличивается печень, исчезает аппетит.

Причины патологической желтухи:

  • наличие у матери сахарного диабета;
  • нарушения в работе щитовидной железы;
  • приём матерью ряда лекарственных средств;
  • печеночные патологии, передающиеся по наследству;
  • гемолитическая болезнь.

Причина развития гемолитической болезни у младенцев – несовместимость резус-факторов крови новорожденного и его матери. Данная патология, сопровождающаяся симптомами желтушки, представляет опасность для жизни младенца.

Ряд генетических заболеваний печени проявляется в возникновении желтушных симптомов в первые часы жизни малыша. Другие генетические болезни вызывают появление желтушки в более старшем возрасте.

Шкала Крамера для оценки тяжести желтухи

Оценка желтухи по шкале, которая носит имя ученого Крамера, определяет степень развития патологии и опасность для организма. Выделяют пять стадий:

  1. Первая. Сама лёгкая стадия наступает, когда уровень билирубина в крови поднимается выше 80 мкмоль/л. Жёлтые пятна появляются в области лица и шеи, не затрагивая другие части тела новорожденного.
  2. Вторая. Содержание билирубина повышается до 150 мкмоль/л, жёлтые пятна покрывают ребёнка до середины живота.
  3. Третья. На этом этапе по шкале Крамера желтизна распространяется до колен, показатели крови – 200 мкмоль/л.
  4. Четвёртая. Всё тело, кроме ладоней и подошв, имеет жёлтый цвет.
  5. Пятая. При последней стадии по шкале Крамера кожа новорожденного полностью приобретает жёлтый оттенок.

Особенности лечения в зависимости от степени желтухи

Лёгкие стадии физиологической желтушки по шкале Крамера не требуют врачебного вмешательства. При сильном превышении билирубина назначается фотолечение – современный метод воздействия на тело младенца при помощи ультрафиолета. Излучение специальной лампы способствует распаду билирубина и образованию люмирубина – вещества, не представляющего опасность для организма.

Если желтушность кожи имеет патологическую природу, назначается сложное и многоплановое лечение, включающее установку капельниц с глюкозой и солевым раствором. В ряде случаев потребуется провести переливание крови.

Если фактором, вызвавшим повышение уровня билирубина, были генетические заболевания, то лечение может стать продолжительным. Родители малыша должны пройти тест для выявления опасных генов. О причинах и последствиях желтухи, возникшей из-за генетической болезни, следует проконсультироваться с медицинским работником, занимающимся лечением младенца.

Осложнения и прогноз

При физиологическом желтушном синдроме прогноз благоприятный. Опасность представляют патологические формы болезни, имеющие высокие показатели шкалы Крамера. Возможные осложнения, несущие угрозу для жизни:

  • Отравление организма токсинами. Накопление билирубина приводит к серьёзному отравлению.
  • Альбуминемия. Снижение альбумина приводит к расстройству желудка и появлению отёчности.
  • Энцефалопатия. Опасные вещества попадают в мозг, поражая ткани. Возникают параличи, нарушается слух. Такое состояние может стать причиной сильных изменений в развитии ребёнка со стороны психики и физиологии. Энцефалопатия также может привести к смерти новорожденного.

Если по шкале Крамера и другим способам диагностики было выявлено, что заболевание у ребёнка носит тяжёлый патологический характер, лечение должно проводиться в стационаре под строгим медицинским контролем. Допускается домашнее лечение младенца с лёгкими формами желтушки, но при любых изменениях самочувствия малыша матери необходимо обращение к врачу.

progepatity.ru

Неонатальная желтуха > Клинические протоколы МЗ РК


II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Диагностические мероприятия


Основные диагностические мероприятия:

А. В антенатальном периоде определять группу крови и резус-фактор у всех беременных женщин, а также наличие отягощенного трансфузионного и прививочного анамнеза.


Б. При рождении:

• У ребенка от матери с резус-отрицательной принадлежностью в пуповинной крови определить группу и резус-принадлежность, пробу Кумбса;

• У ребенка, родившегося от матери с группой крови О (1) резус-положительной, определить в пуповинной крови группу крови и пробу Кумбса.

• Уровень общего билирубина в пуповинной крови и его фракции (при необходимости) в динамике.


Дополнительные диагностические мероприятия:

А. При подозрении на наличие неонатальной желтухи, обусловленной чрезмерным гемолизом (Р 58-58.9) – определить уровень гемоглобина, гематокрита, количество эритроцитов, ретикулоцитов, микроцитов.


Б. При подозрении на наличие желтухи при гипотиреозе исследовать уровень тиреоидных гормонов.


В. При подозрении на наличие наследственно обусловленной патологической желтухи:

• синдромы Киглера-Наджара I и II типа, Люцей-Дрискола, Жильбера –генетическое обследование;

• наследственные гемолитические анемии (мембранопатии, гемоглобинопатии, энзимодефицитные анемии и др.) – исследовать мазок периферической крови с составлением кривой Прайса-Джонса, рассчитать толщину, индекс сферичности, средний объем эритроцитов и среднюю концентрацию гемоглобина в эритроците, осмотическую стойкость эритроцитов (подробнее см в протоколе «Гемолитические анемии»).


При подозрении на наличие заболеваний со стороны печени, желчевыводящих протоков см. протоколы «Заболевания печени и гепатобилиарной системы).

Диагностические критерии


Жалобы и анамнез


Медицинский анамнез:

• Резус-принадлежность и группа крови матери.

• Инфекции во время беременности и родов.

• Наследственные заболевания (дефицит Г6ФДГ, гипотиреоз, другие редкие заболевания).

• Наличие желтухи у родителей.

• Наличие желтухи у предыдущего ребенка.

• Вес и гестационный возраст ребенка при рождении

• Вскармливание ребенка (недостаточное вскармливание и/или рвота).

• Проводилась ли ребенку реанимация при рождении.


Факторы риска:

• Острый гемолиз.

• Преждевременные роды.

• Кровоподтеки и кефалогематомы.

• Снижение массы тела (> 10 %.)

• Неонатальная асфиксия, ацидоз.

• Гипогликемия.

• Неонатальная инфекция.

• Гипоальбуминемия (

Физикальное обследование:

• Оцените цвет кожных покровов.

• Осматривайте полностью раздетого ребенка при хорошем освещении (предпочтительно при дневном свете).

• Обеспечьте ребенку тепловую защиту во время осмотра.

• Оценивайте цвет кожных покровов после легкого надавливания пальцем руки до уровня подкожно-жировой клетчатки.

• Определите локализацию желтухи по модифицированной шкале Крамера.
Модифицированная шкала Крамера:

• оценить тяжесть выявляемой желтухи:

Возраст (дни)

Локализация желтухи Заключение
1 Любой локализации Опасная желтуха
2 конечности
≥ 3 Стопы, кисти

 

Лабораторные исследования

Существуют различные причины патологической желтухи, поэтому необходимо определять помимо ОБС, фракции билирубина (прямой/конъюгированный билирубин и непрямой/не конъюгированный билирубин).


Для новорожденных с желтухой и стабильной гипербилирубинемией, которая продолжается больше 3 недель, рекомендуется проведение теста на галактоземию.


Если в семейном анамнезе имеются случаи желтух, связанных с дефицитом Г6ФДГ, необходимо определить уровень этого фермента [C.]


Новорожденные с высоким уровнем прямого билирубина должны быть обследованы на наличие сепсиса (лабораторное и бактериологическое исследование крови) [D].


Новорожденным с повышенным уровнем прямого билирубина и гепатомегалией необходимо определелить уровень трансаминаз АЛТ и АСТ для исключения гепатита.

Показания для консультации специалистов:

• инфекционист,

• хирург,

• невролог.

diseases.medelement.com

Шкала крамера при желтухе новорожденных

Причины и последствия желтухи у новорожденных

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.

Подробнее здесь…

Желтуха новорожденных возникает вследствие нарушения метаболизма билирубина. Транзиторная (ее же называют физиологической) может пройти без следа впервые же дни жизни ребенка. Для излечения некоторых видов патологий в тяжелой степени понадобится долгое время. Определяет, почему кроха после рождения стал «золотым», конечно, врач. Но общие сведения о заболевании будущим мамам знать необходимо, чтобы не паниковать раньше времени.

Причины возникновения заболевания

Образование билирубина проходит путем распада эритроцитов. Эти красные кровяные клетки содержат гемоглобин, обеспечивающий кислородное питание организма. Плод получает кислород за счет особенных, фетальных эритроцитов, которые в момент рождения распадаются. При этом образуется большое количество билирубина, с которым в ряде случаев не может справиться печень, поскольку еще не все ферментные системы ребенка адаптировались к новым условиям жизни. Вывод через мочу пигмента затрудняется, и кожа детей окрашивается в золотистый оттенок.

Спустя неделю или чуть больше эти функции нормализуют свою деятельность, и остатки билирубина уходят через выделительную систему. Так происходит у здоровых детей.

Эти симптомы входят в понятие «норма». Желтуха у недоношенных младенцев случается чаще, она может характеризоваться как затянувшаяся. Причем сколько будет длиться «золотистый» период зависит не от веса, а от степени зрелости организма ребенка. Влияет также насколько благополучно протекала беременность женщины. Желтушность кожи чаще проявляется у детей, перенесших родовую травму, близняшек или у тех, чьи мамы больны сахарным диабетом.

Внешних проявлений физиологическая желтушка новорожденных не предполагает, кроме изменения оттенка кожи, она не заразна. Разве что малыш становится немного более вялым, сонливым. Хотя некоторые врачи используют шкалу Крамера для визуального определения тяжести заболевания. Согласно этой системе первая степень тяжести наступает при уровне билирубина 80 мкмоль/л и характеризуется пигментацией на личике и шее крохи. При повышении показателей до 150 мкмоль/л желтый цвет проходит до уровня пупка. Третья степень тяжести предполагает окраску желтым до коленей и 200 мкмоль/л билирубина. Если не золотистыми остались только ладошки и подошвы – четвертая степень (300 мкмоль/л). Самая серьезная стадия по шкале Крамера характеризуется полным изменением пигментации и уровнем билирубина 400 мкмоль/л.

Норма количества опасного пигмента в крови в первый день после появления на свет – до 60 мкмоль/л. Эта норма может повышаться в течение пяти дней, а к концу первого месяца значительно снизиться. У недоношенных детей транзиторная желтушка новорожденных характеризуется ростом показателей непрямого билирубина до 103 мкмоль/л.

Послеродовая желтушка новорожденных встречается у 90 процентов таких крох. Но если значения анализов сильно скакнули вверх, есть опасность ядерной желтухи.

Она может вызвать поражение подкорковых отделов мозга, а ее последствия – привести к глухоте, параличу, слепоте, умственной отсталости и даже смерти. Сильный рост значений билирубина требует немедленной помощи. Тревожные данные: 320 мкмоль/л у доношенного младенца в самом начале жизни и 150–250 мкмоль/л в крови у недоношенного через неделю после рождения.

Если показатель билирубина у крохи и норма для этого периода значительно разнятся, для выяснения причины назначают исследования кала и мочи, УЗИ брюшной полости.

Еще одним неопасным видом может считаться каротиновая желтуха у детей.

Она различается от всех других видов, проявляя такие симптомы:

  1. Оранжеватый оттенок кожи.
  2. Пигментация идет неравномерно, с яркими пятнами на ступнях, ладошках, около ушек, носа и губ.
  3. Не окрашиваются белки глаз.
  4. Норма цвета кала и мочи, а также общего состояния.

У детей первого месяца жизни этот вид встречается нечасто, лишь когда мама употребляет в пищу много овощей и фруктов, содержащих каротин. Болезнь проходит сама, последствия у нее отсутствуют.

Иногда послеродовая желтушка новорожденных может быть реакцией на материнское молоко. Эту разновидность именуют прегнановой желтухой (синдромом Ариеса), он проявляется в среднем у трех процентов малышей первого месяца жизни.

Диагностируют ее, ненадолго отлучив от груди малютку и переключив на пастеризованное материнское молоко.

В большинстве случаев недомогание проходит за двое суток, вследствие чего ребенка переводят снова на грудное вскармливание.

Патологические формы болезни

Желтуха новорожденных может быть в патологической и непатологической форме. Транзиторная желтуха здоровых грудничков должна быть дифференцирована с опасными типами болезни. Состояний, когда у детей первого месяца жизни бывает желтоватая пигментация кожи и склер, насчитывается не меньше 50! Патологическая желтуха новорожденных провоцируется серьезными недугами, вследствие чего лечение их обычно проходит в больнице.

Признаки подобной желтухи новорожденных:

  • изменение пигментации мочи в сторону потемнения и светлый кал;
  • чересчур яркий желтушный оттенок кожи и склер ребенка;
  • неизвестно откуда появляющиеся синяки и мелкие кровоизлияния;
  • детская вялость, сонливость;
  • нежелание сосать молоко;
  • высокая температура как норма;
  • надрывный плач с запрокидыванием головы, судорогами;
  • увеличение объемов печени и селезенки, заметные при пальпации;
  • рвота желтоватым молоком.

Учитывают такие признаки, как наследственность, поведение ребенка. Исследование крови при патологии обычно показывает усиленный распад эритроцитов и симптомы анемии.

Виды наиболее часто встречающихся патологических состояний:

Тип заболеванияЧем характеризуется
Наследственное (диагноз подтверждают специалисты-генетики)Синдром ЖильбертаЧаще всего встречается среди генетических проявлений у детей первого месяца жизни именно такая желтуха у новорожденных. Причины ее – наследственные нарушения выработки печеночных ферментов. Требуется специальная диета, и если ее соблюдать, то болезнь хорошо поддается лечению. Тяжелых последствий в виде ядерной желтухи практически не развивается.
Синдром Криглера-НаджараЭта врожденная болезнь из-за низкой активности ферментов печени отличается чрезвычайно высокими показателями билирубина (до 428 мкмоль/л) и опасна развитием ядерной желтухи у новорожденных.
Синдром Люцея-ДрисколаНехватка печеночного фермента здесь временная. Характер течения болезни – положительный. Ядерная желтуха встречается нечасто.
В связи с родовой травмойЧаще всего желтуха у новорожденного вызывается асфиксией при родах, опасна тем, что может привести к поражению ядер мозга.
МедикаментозноеБолезнь возникает под воздействием различных лекарственных препаратов, а также при передозировке витамином К. Они вызывают ускоренный эритроцитный распад. Последствия в виде ядерной желтухи при такой форме обычно не угрожают.
МеханическоеБилирубин растет вследствие дисфункции желчевыделения в организме из-за дефектов желчевыводящих путей. Выявляют у детей спустя несколько дней после появления на свет. Механические желтухи могут развиться из-за кисты желчных протоков или их недоразвитости, из-за кольцевидной формы поджелудочной железы. Чтобы поправить положение, понадобится операция. Механическая желтуха новорожденного также бывает на фоне пилоростеноза и обструкции кишечника. Здесь тоже потребуется хирургическое вмешательство.
ГемолитическоеВозникает из-за высокой скорости разрушения эритроцитов. Связана либо с их дефектами, либо с отравлением токсическими веществами, но чаще всего – с гемолитической болезнью. Ее причины – несовместимость резуса либо группы крови у мамочки и ребенка. Выраженная желтуха отмечается, когда у крохи вторая (иногда третья), а у его матери – первая группа крови. Болезнь может быть отечной, анемической и желтушной. Первая форма наиболее опасна и часто приводит к летальному исходу. Иногда при гемолитическом типе желтухи назначают переливание крови.
ПаренхиматозноеПроявляется вследствие патологических изменений печеночных тканей. Их могут вызвать гепатиты В и С, чаще всего полученные от матери. Такая желтуха может быть заразна.
ГормональноеОбычно развивается на фоне гипотиреоза – понижения активности функций щитовидной железы. Ее симптомы, кроме желтушности:
  • увеличение объема живота;
  • излишне сухие кожные покровы;
  • понижение температуры;
  • хриплый плач;
  • запоры;
  • отечность.

Возникает такое заболевание примерно через двое суток после рождения. На лечение гормональными препаратами, которое проводит детский эндокринолог, понадобится от месяца до полугода.

Все эти патологические проявления нуждаются в пристальном наблюдении врача и медикаментозном, а иногда и хирургическом лечении.

Современные методы терапии

Ранее для ликвидации излишков билирубина применяли глюкозу внутривенно, желчегонные препараты, аскорбиновую кислоту, другие лекарства. Но такое лечение было признано недостаточно действенным. Теперь появились новые, немедикаментозные методы, при которых желтушка новорожденных лечится более эффективно и при этом более безопасно.

Чтобы снизить количество опасного пигмента в крови, применяют фототерапию (светолечение). Эта методика снижает токсичность опасного пигмента быстро и безболезненно (курс терапии включает несколько этапов и длится в среднем 96 часов).

Под действием света специальной ультрафиолетовой лампы происходит трансформация билирубина в неопасное производное – люмирубин, который, естественно, покидает организм через выделительную систему.

Встречаются незначительные побочные явления светотерапии:

  • шелушение, сухость кожи;
  • частые поносы;
  • сонливость.

Но все они после завершения курса терапии проходят полностью. Норма самочувствия восстанавливается.

Обычно фототерапию проводят в условиях стационара, сколько времени это займет, решает врач. Но при слабых формах физиологической желтухи, когда симптомы незначительны, маму и младенца могут выписать. В этом случае проводится домашняя терапия с помощью оптиковолоконного покрывала или повязки. Эти предметы тоже помогают снижению билирубина, но медленнее, чем фотолечение. В некоторых случаях применяют оба терапевтических способа одновременно.

В случае проведения фотолечения в условиях стационара, мамам разрешают остаться с малышом и заботиться о нем – болезнь не заразна.

Что могут сделать родители, чтобы терапия прошла успешно, а ребенок не нервничал:

  • Во время сеанса фототерапии, когда малыш лежит в инкубаторе, следует почаще прикасаться к крохе. Это возможно сделать через особые отверстия по бокам конструкции.
  • Если малютка плачет, можно ненадолго вынуть его, чтобы успокоить.
  • Стоит разговаривать с маленьким пациентом, петь ему песенки.

Когда желтушка новорожденных лечится в домашних условиях, вероятнее всего, потребуется еженедельный контроль уровня билирубина и посещение домашней медсестры. При хороших погодных условиях неплохо давать крохе понежиться под непрямыми лучами солнца.

Выводу опасного пигмента способствует и грудное вскармливание, ведь молоко матери содержит особые ферменты. Почему это особенно важно в первые дни после рождения? Молозиво в этот период дает слабительный эффект и способствует скорейшей ликвидации избытка билирубина. Да и в дальнейшем наилучшей терапией против желтухи новорожденных будут ранние и частые кормления.

Такого ребенка часто одолевает сонливость, поэтому их необходимо будить во время приема пищи. Кормящая мама также обязана исключить из рациона жирные, пикантные, жареные, копченые блюда и фастфуд, чтобы не навредить печени малыша. Не стоит употреблять много оранжевых и желтых плодов, богатых каротином.

Во всех случаях домашнего лечения нужно внимательно наблюдать за ребенком: не распространяется ли желтоватый окрас, не меняется ли поведение. И при появлении настораживающих симптомов обращаться к врачу.

При диагностическом подтверждении того, что желтуха новорожденного имеет патологическую природу, понадобится серьезная терапия. Препараты назначаются в зависимости от типа заболевания. В качестве дополнительных процедур также применяют светолечение и введение глюкозы, солевого раствора внутривенно. При гемолитическом типе заболевания малышу понадобится иммуноглобулин. При недостаточном эффекте медикаментозного лечения может потребоваться переливание крови в стационаре.

У каждой болезни есть свои способы профилактики. Не исключение и такое заболевание, как желтуха новорожденного. Здесь о здоровье потомства должны позаботиться родители. В медицинских центрах, занимающихся проблемами планирования семьи, можно пройти тесты на наличие генетических болезней еще до рождения крохи. Будущая мама должна учитывать также расхождения резус-факторов у нее и ребенка.

lechenie-pechen.ru

Желтушный синдром в периоде новорожденности

Желтуха — визуальное проявление повышенного уровня билирубина в крови. У доношенных новорожденных появляется при уровне билирубина 85 мкмоль/л; у недоношенных — более 120 мкмоль/л.

Причины непрямой гипербилирубинемии
1. Гемолиз имунный (Р 55), неимунный (Р 58)
2. Нарушения конъюгации (Р 59)
3. Нарушение альбуминсвязывающей способности крови (Р 59.8)
4. Повышение энтерогепатической циркуляции (Р 58.5, Р76)

Степени визуализации желтухи по шкале Крамера.
— I степень – желтушность лица и шеи (80 мкмоль/л)
— II степень – до уровня пупка (150 мкмль/л)
— III степень – до уровня коленей (200 мкмоль/л)
— IV степень – желтушность лица, туловища, конечностей кроме ладоней и подошв (300 мкмоль/л)
— V степень — весь желтый (400 мкмоль/л)

Шкалу Крамера нельзя использовать, если ребенок получает фототерапию, так как окраска кожи не будет соответствовать уровню билирубина в крови. У недоношенных и гипотрофичных детей степень визуализации гипербилирубинемии менее выражена.

Обследование:
Обязательное
— билирубин, фракции
— группа крови, резус фактор матери и ребенка
— общий анализ крови + ретикулоциты + нормобласты

Дополнительное:
— проба Кумбса (при подозрении на гемолитическую болезнь новорожденного – ГБН) для выявления иммунных антител
— АСТ, АЛТ (при подозрении на гепатит)

Уход
-оптимальный температурный режим (гипотермия ребенка приводит к снижению активности глюкуронилтрансферазы)

Вскармливание
— необходимо сохранить грудное вскармливание (гемолитическая болезнь новорожденных не является противопоказанием для вскармливания грудью). При тяжелом состоянии ребенка кормление сцеженным грудным молоком из шприца, стаканчика, с ложечки или через зонд
— если новорожденному планируется операция заменного переливания крови (ЗПК), в период подготовки к ней ребенок не кормится
— если предполагаемый диагноз – «желтуха грудного вскармливания», требуется более частое прикладывание ребенка к груди.

Лечебная тактика при непрямой гипербилирубинемии:
1. Очистительная клизма (физиологическим раствором или дистиллированной водой, объемом 30-50 мл. комнатной температуры).
Показана:
— в родильном зале при рождении ребенка с желтухой
— в последующие часы при раннем появлении желтухи и задержке отхождения мекония (эффективна в первые 12 ч. жизни)

2. Фототерапия (светолечение, длина волны 425-475 нм). Источник света располагается на расстояние 40 см над ребенком. Для усиления эффекта фототерапии лампа может быть приближена на расстояние 15-20 см от ребенка при постоянном наблюдении медицинского персонала. Обращать внимание на указанные на лампе часы выработки (свыше выработанных часов она не эффективна) и чистоту поверхности лампы (пыль!).

Показания к фототерапии:

 

ФТ у больных недоношенных (мкмоль/л)

ФТ у здоровых недонош. и доношенных (мкмоль/л)

Конец 1-х суток

> 130

150

Конец 2-х суток

> 160

200

Конец 3-х суток

> 170

230

Конец 4-х суток

> 170

240

5 сутки

> 170

240

6 сутки

> 170

240

7 суток и старше

> 170

240

Режимы фототерапии – непрерывный или прерывистый.
Ребенка периодически переворачивать! Необходимо закрывать защитными очками глаза новорожденного и пеленкой половые органы у мальчиков.
Если ребенок кормится грудью, при проведении фототерапии необходимы более частые кормления с контролем объема кормления.

Стандартное назначение инфузионной терапии не обязательно. Избыток жидкости не влияет на концентрацию билирубина.

В отсутствии ГБН и при отсутствии факторов риска фототерапия может быть прекращена у доношенного ребенка в возрасте старше 4 суток при билирубине 205-220 мкмоль/л. После прекращения фототерапии оценить степень желтухи через 12 часов, при нарастании желтухи – контроль уровня билирубина.

3. Инфузионная терапия проводится только при среднетяжелом или тяжелом состоянии ребенка и невозможности удовлетворения физиологической потребности в жидкости (неэффективное кормление, срыгивание, патологическая МУМТ). Используемый базовый раствор — 5 % раствор глюкозы, объем рассчитывается по физиологической потребности.

Одновременное проведение инфузионной и фототерапии предполагают увеличение объема вводимой жидкости дополнительно к физиологической потребности:
М< 1,0 кг + к физиологической потребности 25,0 мл/кг/сутки
М = 1,0 – 1,25 кг + к физиологической потребности 20,0 мл/кг/сутки
М > 1,25 кг + к физиологической потребности 10,0 мл/кг/сутки

4. Индукторы ферментов печени — фенобарбитал – только при выраженном нарушении конъюгации (синдромы Криглера – Наджара, Жильбера). В первый день терапии фенобарбитал назначают перорально в дозе 20 мг/кг/сут (разделить на три приема) и далее – по 3,5-5 мг/кг/сут.

5. Желчегонные препараты при появлении симптомов холестаза: 10 % или 12,5 % раствор сернокислой магнезии по 1 ч. л. х 3 раза в день.

6. Оперативное лечение — заменное переливание крови при гемолитической болезни новорожденных.

Абсолютные показания к ЗПК у доношенных новорожденных:
1. Повышение уровня неконъюгированного билирубина в сыворотке крови выше 342 мкмоль/л независимо от суток жизни, если нет тенденции к снижению уровня билирубина в течение 6 часов проведения консервативного лечения.
2.Почасовой прирост непрямого билирубина выше 6,0-9,0 мкмоль/л/час за период наблюдения более 4 часов.
3. Уровень неконъюгированного билирубина в сыворотке крови, взятой из вены пуповины, выше 60 мкмоль/л при условии наличия признаков прогрессирующего гемолиза.
4.Снижение гемоглобина менее 100 г/л с нормобластозом, при признаках прогрессирующего гемолиза (при доказанной несовместимости).
5. Отечная форма ГБН.
6. Наличие билирубиновой энцефалопатии независимо от уровня непрямого билирубина.

Заменному переливанию крови предшествует проведение консервативной терапии гипербилирубинемии. Необходимо получить согласие родителей на операцию ЗПК.
Перед ЗПК ребенка не кормить. Для ЗПК используется эритроцитарная масса (ЭМ) и свежезамороженная плазма (СЗП) не более 2-3 дней консервации (ниже представлен расчет объема эритроцитарной массы и свежезамороженной плазмы), полученные со станции переливания крови. У новорожденных цельная кровь не используется (только компоненты крови!). Рекомендуется индивидуальный подбор крови для ЗПК.

Основные правила подбора крови для ЗПК
· при резус-конфликте –
резус-отрицательная эритроцитарная масса, одногруппная с ребёнком или 0(I) группы + плазма одногруппная с ребёнком или АВ (IV) группы
· при АВО-конфликте –
эритроцитарная масса 0(I) группы + плазма АВ (IV) группы
· при несовместимости по редким факторам –
индивидуальный подбор донора (не имеющего “конфликтного” фактора)

Расчет объема для обменной трансфузии
· Объем равен двойному ОЦК.
· ОЦК = 80-100 мл/кг у доношенного и 100-110 мл/кг у недоношенного новорожденного.

Пример: ребенок с массой тела 3 кг.
1. Необходимый общий объем (мл) обмена = масса тела (кг) х 85 х 2 = 3 х 85 х 2 = 510 мл.
2. Абсолютный объем эритроцитов, необходимый для получения гематокрита 0,5:
V общий: 2 = 510:2=255 мл
3. Фактический объем эритроцитарной массы V общий абсолютный : 0,7* = 255:0,7 = 364 мл
0,7 * — примерный гематокрит эритроцитов.
4. Фактический объем свежезамороженной пламы = V общий – V эр.массы = 510 – 364 = 146 мл.

При получении крови с СПК
· сверить на флаконах группу и резус- фактор (по этикетке)
· определить группу крови во флаконах
· определить резус-фактор крови во флаконах
· провести пробы на совместимость

ПРОБЫ НА СОВМЕСТИМОСТЬ
1. проба на индивидуальную групповую совместимость по системе АВО («холодовая проба»).
2. проба на совместимость по резус-фактору — Rh.
3. биологическая проба.

1 .ПРОБА НА ИНДИВИДУАЛЬНУЮ ГРУППОВУЮ СОВМЕСТИМОСТЬ
· кровь должна быть набрана в промаркированную пробирку в присутствии врача
· cыворотка годна для пробы в течение 2 суток с момента забора крови
· перед каждой новой трансфузией должна быть подготовлена новая сыворотка
· хранить сыворотку в течении 2 суток после трансфузии при температуре +4°-+8 С
· соотношение сыворотки крови больного и крови донора должна быть 1:5
· время для определения результата — 5 минут.

2. ПРОБА НА СОВМЕСТИМОСТЬ ПО РЕЗУС-ФАКТОРУ — Rh
· проба на совместимость донорской крови по Rho (D) с использованием 33% раствора полиглюкина
ПРОБА с полиглюкином
· проба без подогрева
· применение конусообразной пробирки
· соотношение: 1 капля донорской крови + 2 капли сыворотки больного + 1 капля 33% полиглюкина
· продолжительность исследования 5 минут (через 5 минут добавляют в пробирку не менее 5 мл 0,9% физиологического раствора по стенке пробирки
· пробирку не взбалтывать!!!

3. БИОЛОГИЧЕСКАЯ ПРОБА (ПРОБА НА РЕФРАКТЕРНОСТЬ)
· перед гемотрансфузией компоненты крови подогревают на водяной бане до температуры +36 С
· струйно вводят 1 мл раствора, затем в течении 3-х минут наблюдают за состоянием больного
· при отсутствии клинических проявлений реакций и осложнений (тахикардия, тахипноэ, появление одышки, затруднение дыхания, гиперемия кожных покровов и т.д.) вновь вводят 1 мл струйно внутривенно и в течении 3-х минут наблюдают за больным
· такую процедуру выполняют 3 раза
· отсутствие реакций у больного после трехкратной проверки является основанием для поведения гемотрансфузии.

ЗПК проводит бригада из 3-х человек: врач-неонатолог или педиатр, операционная медицинская сестра и сестра – анестезистка.

Протокол операции ЗПК:
— поместить ребенка под открытый источник тепла или в кювез
— подсоединить кардиореспираторный монитор (определение ЧСС, АД, ЧД, сатурации)
— фиксировать ребенка специальным пеленанием
— обработать спиртом операционное поле, ограничить стерильными пеленками, фиксировать зажимами
— отсечь остаток пуповины, пуговчатым зондом найти пупочную вену, ввести катетер. Длина пупочного катетера равна расстояние от плеча до пупка – 5 см.

Разовый объём эксфузии-инфузии
— доношенный ребёнок — 20 мл
— недоношенный ребёнок – 10 мл
— не более 5-10% ОЦК!
Скорость трансфузии – 3-4 мл/мин. Длительность операции – не менее 2 часов.

Начальный этап ЗПК
— вывести 10-30 мл крови (на анализы – билирубин)
— провести медленное введение и выведение крови по 10-20 мл (медицинская сестра контролирует состояние ребенка и отмечает количество введенной и выведенной крови). На 2 шприца эритроцитарной массы вводится 1 шприц СЗП
— после введения каждых 100 мл трансфузионной среды (учёт и эр. массы, и плазмы) ввести 1,0 мл 10% раствора глюконата кальция на 5,0 мл 5 % глюкозы. (только между шприцами с эритроцитарной массой !)
— когда останется 100 мл крови для переливания — выводить 10 мл, вводить 20 мл эритроцитарной массы (для коррекции анемии)
— в целом вводится эритроцитарной массы на 50 мл больше, чем выводится крови.
— последнюю порцию выведенной крови собрать в пробирку (для определения уровня билирубина)
— по окончании ЗПК ввести одну разовую дозу антибиотика (разрешённого для в/в введения у новорождённых)
— удалить катетер (при необходимости – оставить, в этом случае показан курс антибактериальной терапии).

После ЗПК
· термометрия каждый час трёхкратно
· контроль АД, ЧСС, ЧД каждые 15 минут в течение 2 часов
· контроль диуреза (время первого мочеиспускания, цвет, объём мочи)
· контроль гликемии — через 1 час после ЗПК!
· контроль уровня билирубина — через 12 часов после ЗПК (“феномен отдачи”)

Заполнить протокол операции переливания крови!
После ЗПК остатки крови хранить 2 дня в холодильнике!
Продолжить инфузионную и фототерапию.Энтеральное питание начинать через 4 часа после ЗПК .

Показание к повторному ЗПК
· почасовой прирост непрямого билирубина > 6 мкмоль/л

Лечение отёчной формы ГБН
· обусловлена только резус-конфликтом
· часто — дети с сопутствующей тяжелой патологией недоношенные (СДР, ВЖК, ОПН и т.д.)
· обязателен пренатальный консилиум с участием реаниматолога, хирурга (определить тактику при асците)!
· помощь пациенту оказывают 2 врача-неонатолога, один из которых решает дыхательные проблемы, второй проводит ЗПК .

ЗПК при отёчной форме:
1 этап – переливание эритроцитарной массы О (I) Rh (-) без плазмы в объёме 10 мл/кг для коррекции анемии
2 этап
— ЗПК в объёме 75-80 мл/кг Rh (-) эритроцитарной массой, взвешенной в свежезамороженной плазме так, чтобы Ht был равен 0,7 л/л
или
— ЗПК в полном объёме (2 ОЦК = 170 мл/кг), причём выпускают крови на 50 мл больше, чем вводят
— продолжить инфузионную терапию после ЗПК

Оформление протокола операции ЗПК в истории развития новорожденного (или истории болезни)
1. Обосновать диагноз (кратко).
2. Указать показания к ЗПК.
3. Привести расчет компонентов крови.
4. Указать результаты проведения проб крови на совместимость.
5. Кратко описать ход ЗПК, указать дозы введенного глюконата кальция и антибиотика.
6. Дневник наблюдения в послеоперационном периоде, должно быть через 1-2-4 часа и через 12 часов после операции (при необходимости чаще).

medafarm.ru

Желтухи у новорожденных | #10/06

Желтуха, или визуальное проявление гипербилирубинемии, включает синдромы различного происхождения, общей чертой которых является желтушное прокрашивание кожи и слизистых оболочек. Всего насчитывается около 50 заболеваний, которые сопровождаются появлением желтушности кожных покровов. У взрослых прокрашивание кожи происходит при повышении уровня билирубина более 34 мкмоль/л, у новорожденных — при уровне билирубина от 70 до 120 мкмоль/л.

Желтухи периода новорожденности, обусловленные накоплением в крови избыточного количества билирубина, встречаются часто и иногда требуют проведения неотложных лечебных мероприятий. Непрямой билирубин является нейротоксическим ядом и при определенных условиях (недоношенность, гипоксия, гипогликемия, длительная экспозиция и т. д.) вызывает специфическое поражение подкорковых ядер и коры головного мозга — так называемую билирубиновую энцефалопатию. По различным данным, на первой неделе жизни желтуха встречается у 25–50% доношенных и у 70–90% недоношенных новорожденных.

Билирубин является конечным продуктом катаболизма гема и образуется преимущественно вследствие распада гемоглобина (около 75%) с участием гемоксигеназы, биливердинредуктазы, а также неферментных восстанавливающих веществ в клетках ретикулоэндотелиальной системы (РЭС). Другими источниками билирубина являются миоглобин и гемсодержащие ферменты печени (около 25%).

Естественный изомер билирубина — непрямой свободный билирубин — хорошо растворим в липидах, но плохо растворим в воде. В крови он легко вступает в химическую связь с альбумином, образуя билирубин-альбуминовый комплекс, благодаря чему в ткани поступает только менее 1% образующегося билирубина. Теоретически одна молекула альбумина может связать две молекулы билирубина. В комплексе с альбумином билирубин попадает в печень, где он путем активного транспорта проникает в цитоплазму, связывается с Y- и Z-протеинами и транспортируется в эндоплазматический ретикулум. Там под влиянием уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы (УДФГТ) происходит соединение молекул билирубина с глюкуроновой кислотой и образуется моноглюкуронидбилирубин (МГБ). При транспортировке МГБ через цитоплазматическую мембрану в желчные капилляры происходит присоединение второй молекулы билирубина и образуется диглюкуронидбилирубин (ДГБ). Конъюгированный билирубин является водорастворимым, нетоксичным и выводится из организма с желчью и мочой. Далее билирубин в виде ДГБ экскретируется в желчные капилляры и выводится вместе с желчью в просвет кишечника. В кишечнике под влиянием кишечной микрофлоры происходит дальнейшая трансформация молекул билирубина, в результате которой образуется стеркобилин, выводящийся с калом.

Практически все этапы билирубинового обмена у новорожденных характеризуются рядом особенностей: относительно большее количество гемоглобина на единицу массы тела, умеренный гемолиз эритроцитов даже в нормальных условиях, даже у здорового доношенного новорожденного ребенка содержание Y- и Z-протеинов, а также активность УДФГТ резко снижены в первые сутки жизни и составляют 5% от активности таковых систем у взрослых. Повышение концентрации билирубина приводит к повышению активности ферментных систем печени в течение 3–4 дней жизни. Полное становление ферментных систем печени происходит к 1,5–3,5 мес жизни. Морфофункциональная незрелость, эндокринные расстройства (гипотиреоз, повышение в женском молоке прогестерона), нарушения углеводного обмена (гипогликемия), наличие сопутствующей инфекционной патологии существенно удлиняют сроки становления ферментных систем печени. Процессы выведения билирубина из организма также несовершенны, с чем связана повышенная кишечная реабсорбция билирубина. Заселение кишечника новорожденного нормальной кишечной микрофлорой резко сокращает количество билирубина, всасываемого из кишечника, и способствует нормализации процессов его выведения из организма.

Все желтухи принято делить по уровню блока билирубинового обмена:

  • на надпеченочные (гемолитические), связанные с повышенным распадом эритроцитов, когда клетки печени не способны утилизировать лавинообразно образующиеся большие количества билирубина;
  • печеночные (паренхиматозные), связанные с наличием воспалительного процесса, нарушающего функции клеток печени;
  • подпеченочные (механические), связанные с нарушением оттока желчи.

В практике неонатолога используется патогенетическая классификация желтух новорожденных (по Н. П. Шабалову, 1996), согласно которой выделяют:

  • Желтухи, обусловленные повышенной продукцией билирубина (гемолитические): гемолитическая болезнь новорожденных, полицитемический синдром, синдром заглоченной крови, кровоизлияния, лекарственный гемолиз (передозировка витамина К, окситоцина, применение сульфаниламидов и др.), наследственные формы эритроцитарных мембрано- и ферментопатий, гемоглобинопатии.
  • Желтухи, обусловленные пониженным клиренсом билирубина гепатоцитами (конъюгационные): наследственно обусловленные синдромы Жильбера, Криглера–Найяра I и II типов, Ариаса, нарушения обмена веществ (галактоземия, фруктоземия, тирозиноз, гиперметионинемия и др.), нарушение конъюгации билирубина при пилоростенозе, высокой кишечной непроходимости, применении некоторых лекарственных средств.
  • Желтухи, обусловленные нарушением эвакуации конъюгированного билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику (механические): аномалии развития желчевыводящих путей в сочетании с другими пороками развития (синдром Эдвардса, Аладжилля), семейные холестазы Байлера, Мак-Элфреша, синдромы Ротора и Дубина–Джонсона, муковисцидоз, α-1-антитрипсиновая недостаточность, синдром сгущения желчи, сдавление желчевыводящих путей опухолью, инфильтратами и др.
  • Смешанного генеза: сепсис, внутриутробные инфекции.

На патологический характер желтухи всегда указывают следующие признаки: появление желтухи в первые сутки жизни, уровень билирубина более 220 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина более 5 мкмоль/л в час (более 85 мкмоль/л в сутки), длительность ее более 14 дней, волнообразное течение заболевания, появление желтухи после 14-го дня жизни.

Наиболее частой причиной конъюгационных гипербилирубинемий у новорожденных является несоответствие между нормальной продукцией билирубина и несовершенной системой его выведения из организма вследствие незрелости ферментных систем печени. Для конъюгационной желтухи характерно появление ее на 3-и сутки жизни, отсутствие увеличения печени и селезенки, изменений в окраске стула и мочи, анемического симптомокомплекса.

Для транзиторной гипербилирубинемии новорожденных характерно появление желтухи в возрасте более 36 ч жизни. Почасовой прирост билирубина не должен превышать 3,4 мкмоль/л ч (85,5 мкмоль в сутки). Наибольшая интенсивность желтушного прокрашивания кожи приходится на 3–4-е сутки, при этом максимальный уровень билирубина не поднимается выше 204 мкмоль/л. Для транзиторной гипербилирубинемии характерно прогрессирующее снижение уровня билирубина и интенсивности желтухи после 4 сут и угасание ее к 8–10-м суткам. Общее состояние ребенка при этом не нарушается. Лечение не требуется.

Для желтухи недоношенных новорожденных характерно более раннее начало (1–2-е сутки жизни), что создает трудности при дифференциации ее с гемолитической болезнью новорожденных. Однако данные анамнеза (группа крови матери и ребенка, отсутствие сенсибилизации) и лабораторных исследований (нормальный уровень гемоглобина, эритроцитов, отсутствие ретикулоцитоза) помогают поставить правильный диагноз. Длительность конъюгационной желтухи у недоношенных — до 3 нед.

В 1963 г. И. М. Ариасом была описана «желтуха от материнского молока» (прегнановая желтуха) у детей, находящихся на грудном вскармливании. Патогенез этого вида желтухи до конца не выяснен. Однако считается, что ее причиной является низкая конъюгация билирубина, являющаяся следствием тормозящего влияния прегнандиола, который содержится в избыточном количестве в крови некоторых женщин в послеродовом периоде, а также пониженная экскреция билирубина. Длительность желтухи составляет от 3 до 6 нед. Диагностическим тестом является отмена грудного вскармливания на 2–3-и сутки, на фоне чего желтуха начинает быстро разрешаться. При возобновлении вскармливания грудью уровень билирубина снова начинает расти.

Синдром Жильбера (конституциональная печеночная дисфункция) — наследственное заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу. Частота в популяции составляет 2–6%. Причиной является наследственное нарушение конъюгации непрямого билирубина вследствие нарушения захвата последнего печеночной клеткой. У новорожденных заболевание имеет сходство с транзиторной желтухой. Случаев ядерной желтухи не описано. Прогноз благоприятный. Диагноз ставится на основании семейного анамнеза, длительно сохраняющейся гипербилирубинемии при отсутствии других патологических изменений. Назначение фенобарбитала приводит к резкому уменьшению желтушности, что также свидетельствует о наличии данного заболевания.

Наследуемое нарушение пигментного обмена при синдроме Криглера–Найяра обусловлено отсутствием (I тип) или очень низкой активностью (II тип) глюкуронилтрансферазы в клетках печени.

При синдроме Криглера–Найяра I типа заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Характерна интенсивная желтуха с первых дней жизни с повышением уровня непрямого билирубина сыворотки крови в 15–50 раз выше нормы, полным отсутствием прямой фракции билирубина. При естественном течении заболевания в большинстве случаев происходит прокрашивание ядер мозга, может отмечаться летальный исход. Назначение фенобарбитала неэффективно. Единственным способом лечения являются проведение фототерапии и трансплантация печени.

При II типе заболевания, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу, наряду с менее интенсивной желтухой и уровнем непрямого билирубина в 15–20 раз больше нормы, в крови определяется прямая фракция билирубина. Отличительной чертой является положительный ответ на назначение фенобарбитала. Прогностически синдром Криглера–Найяра II типа более благоприятный. Развитие билирубиновой энцефалопатии наблюдается крайне редко.

Первым симптомом наследственно обусловленных нарушений обмена веществ, таких, как галактоземия, фруктоземия, тирозинемия и др., также может быть желтуха, имеющая конъюгационный характер. В первую очередь врача должно насторожить сочетание затяжной желтухи с такими симптомами, как рвота, диарея, гепатомегалия, прогрессирующая гипотрофия, тяжелая неврологическая симптоматика в виде судорог, мышечной гипотонии, парезов, параличей, атаксии, развитие катаракты, задержки нервно-психического развития. Диагноз подтверждается наличием галактозы в моче, позитивными пробами на сахар и другими специальными методами выявления нарушения обмена веществ в каждом отдельном случае.

Желтуха при гипотиреозе отмечается у новорожденных в зависимости от степени недостаточности функции щитовидной железы и сочетается с другими симптомами заболевания, такими, как крупный вес при рождении, выраженный отечный синдром, низкий тембр голоса новорожденного, ранние и упорные запоры и др. В биохимическом анализе крови наряду с непрямой гипербилирубинемией отмечается повышение холестерина. Скрининг-тест на гипотиреоз положительный, в крови повышен уровень тиреотропного гормона при снижении Т4. Длительная (от 3 до 12 нед) желтуха при гипотиреозе обусловлена замедлением всех метаболических процессов, в том числе и созревания глюкуронилтрансферазных систем печени. Своевременная постановка диагноза (в течение первого месяца жизни) и назначение заместительной терапии тиреоидином или L-тироксином приводят к нормализации билирубинового обмена.

Желтуха при полицитемии (диабетической фетопатии) обусловлена задержкой созревания ферментных систем печени на фоне гипогликемии при повышенном гемолизе. Контроль и коррекция гипогликемии, назначение индукторов микросомальных ферментов печени способствуют нормализации обмена билирубина.

Желтуха при пилоростенозе и высокой кишечной непроходимости обусловлена как нарушением конъюгирующих систем печени вследствие обезвоживания и гипогликемии, так и повышенным обратным всасыванием билирубина из кишечника. В данной ситуации лишь устранение пилоростеноза и обструкции кишечника приводят к нормализации пигментного обмена.

Применение лекарственных средств (глюкокортикоиды, некоторые виды антибиотиков и др.) может приводить к резкому нарушению процессов конъюгации в печени вследствие конкурентного вида метаболизма вышеуказанных препаратов. В каждом конкретном случае необходим анализ терапевтических мероприятий, а также знание метаболических особенностей препаратов, назначаемых новорожденному.

Для всех гемолитических желтух характерно наличие симптомокомплекса, включающего желтуху на бледном фоне (лимонная желтуха), увеличение печени и селезенки, повышение в сыворотке крови уровня непрямого билирубина, разной степени тяжести нормохромную анемию с ретикулоцитозом. Тяжесть состояния ребенка всегда обусловлена не только билирубиновой интоксикацией, но и выраженностью анемии.

Гемолитическая болезнь новорожденных возникает в результате несовместимости крови матери и ребенка по резус-фактору, его подтипам или группам крови. Заболевание протекает в виде отечной, желтушной и анемической форм. Отечная форма наиболее тяжелая и проявляется врожденной анасаркой, выраженной анемией, гепатоспленомегалией. Как правило, такие дети нежизнеспособны. Желтушная и анемическая формы заболевания более благоприятны, но также могут представлять угрозу здоровью ребенка. При легком течении уровень гемоглобина в пуповинной крови составляет более 140 г/л, уровень непрямого билирубина в сыворотке крови менее 60 мкмоль/л. В этом случае достаточно проведения консервативной терапии. При гемолитической болезни новорожденных средней степени тяжести и тяжелом течении может потребоваться проведение операции заменного переливания крови. В клинической картине желтуха либо врожденная, либо появляется в течение первых суток жизни, имеет бледно-желтый (лимонный) оттенок, неуклонно прогрессирует, на фоне чего может появляться неврологическая симптоматика билирубиновой интоксикации. Всегда отмечается гепатоспленомегалия. Изменения цвета кала и мочи нехарактерно.

Поражение структур центральной нервной системы (ЦНС) происходит при повышении уровня непрямого билирубина в сыворотке крови у доношенных новорожденных выше 342 мкмоль/л.

Для недоношенных детей этот уровень колеблется от 220 до 270 мкмоль/л, для глубоконедоношенных — от 170 до 205 мкмоль/л. Однако необходимо помнить, что глубина поражения ЦНС зависит не только от уровня непрямого билирубина, но и от времени его экспозиции в тканях головного мозга и сопутствующей патологии, усугубляющей тяжелое состояние ребенка.

Профилактические мероприятия для предупреждения развития гемолитической болезни новорожденных, которые должны проводиться уже в женской консультации, заключаются в постановке на учет всех женщин с резус-отрицательной и с 0(I) группой крови, выяснении данных анамнеза в плане наличия фактора сенсибилизации, определении уровня резус-антител и при необходимости проведении досрочного родоразрешения. Всем женщинам с резус-отрицательной кровью в первый день после родов показано введение анти-D-глобулина.

При развитии гемолитической болезни новорожденному проводится заменное переливание крови, в дооперационном периоде применяют фото- и инфузионную терапию.

Наследственные гемолитические анемии отличаются большим разнообразием. Самая распространенная из них — микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского–Шоффара. Дефектный ген локализован в 8-й паре хромосом. Результатом мутации является продукция аномальных эритроцитов, имеющих сферическую форму и меньшие (менее 7 нм) размеры, подвергающихся избыточному разрушению в криптах селезенки. Для анамнеза характерно наличие в семье родственников с аналогичным заболеванием. Диагноз подтверждается обнаружением микросфероцитарных эритроцитов, сдвигом кривой Прайс–Джонса влево, снижением осмотической стойкости эритроцитов, изменением индекса сферичности и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах. Заболевание протекает волнообразно, гемолитические кризы сопровождаются повышением температуры тела, снижением аппетита и рвотами. Кризы провоцируются, как правило, острыми вирусными заболеваниями, переохлаждением, назначением сульфаниламидов и т. д. Основным методом лечения считается спленэктомия.

В период новорожденности может выявляться еще один вид наследственной гемолитической анемии, характеризующийся изменением формы эритроцитов — так называемый инфантильный пикноцитоз. Первые признаки заболевания появляются на первой неделе жизни и чаще у недоношенных детей. Эритроциты в окрашенном мазке крови имеют шиповидные отростки. Помимо анемии выявляются также отеки и тромбоцитоз. Назначение витамина Е в дозе 10 мг/кг в сутки приводит в большинстве случаев к клинико-лабораторной ремиссии.

При исследовании мазка крови у новорожденных могут быть выявлены и мишеневидные эритроциты, что характерно для гемоглобинопатий (талассемия, серповидно-клеточная анемия). Серповидно-клеточная анемия встречается чаще у жителей Средней Азии, Азербайджана и Армении и проявляется в неонатальном периоде только у гомозиготных носителей s-гемоглобина.

Диагноз наследственных энзимопенических анемий (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы, гексогеназы, 2,3-дифосфоглицеромутазы, фосфогексоизомеразы) новорожденным ставится крайне редко, так как требует проведения высокодифференцированных исследований. В клинической картине у новорожденных с этой патологией выявляются гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, увеличение печени и селезенки. Характерен семейный анамнез.

Большие гематомы в периоде новорожденности также могут стать причиной выраженной непрямой гипербилирубинемии и анемии. Наличие у ребенка больших размеров кефалогематом, внутрижелудочковых кровоизлияний, субкапсулярных гематом паренхиматозных органов, массивных кровоизлияний в мягкие ткани сопровождается характерной клинической картиной.

Механические желтухи характеризуются накоплением в крови прямого (связанного) билирубина, что сопровождается желтухой, имеющей зеленоватый оттенок, увеличением размеров печени, изменением окраски стула (обесцвечивание) и мочи (нарастание интенсивности окраски).

Синдром сгущения желчи у новорожденных развивается как осложнение гемолитической болезни новорожденных, имеющих обширные кефалогематомы, а также перенесших асфиксию в родах. При этом нарастание интенсивности желтухи отмечается с конца первой недели жизни, сопровождается увеличением размеров печени, иногда значительным, и частичным обесцвечиванием стула. Лечение заключается в применении холеретиков и холекинетиков.

Кроме того, синдром сгущения желчи может являться одним из наиболее ранних клинических проявлений муковисцидоза, особенно если он сочетается с мекониальным илеусом или поражением бронхолегочной системы. Постановке правильного диагноза в данном случае способствуют определение содержания альбумина в меконии, ультразвуковое исследование (УЗИ) поджелудочной железы, проведение потовой пробы.

Причиной механической желтухи в периоде новорожденности могут быть пороки развития желчевыводящих путей: внутри- и внепеченочная атрезия желчных ходов, поликистоз, перекруты и перегибы желчного пузыря, артериопеченочная дисплазия, синдром Аладжилля, синдромальное уменьшение количества междольковых желчных протоков.

При атрезии желчевыводящих путей первым признаком порока развития служит желтуха, которая носит упорно нарастающий характер, сопровождается зудом кожных покровов, из-за чего дети бывают очень беспокойны и раздражительны. Постепенно нарастают размеры и плотность печени, изменяется характер стула: он становится частично или полностью обесцвеченным. Явления холестаза приводят к мальабсорбции жиров и жирорастворимых витаминов, нарастают гипотрофия и гиповитаминоз. В возрасте 4–6 мес появляются признаки портальной гипертензии, геморрагического синдрома. Без оперативного вмешательства такие пациенты погибают в возрасте до 1–2 лет жизни. Биохимический анализ крови выявляет наличие гипопротеинемии, гипоальбуминемии, повышение прямого билирубина, щелочной фосфатазы.

При синдроме канальцевой гипоплазии желчных путей (синдром Аладжилля), наследуемом по аутосомно-рецессивному типу, определяются и другие пороки развития: гипоплазия или стеноз легочной артерии, аномалии позвоночных дуг, почек. Характерны стигмы дизэмбриогенеза: гипертелоризм, выступающий лоб, глубоко посаженные глаза, микрогнатия.

Известны семейные формы холестаза, проявляющиеся в периоде новорожденности. При синдроме Мак-Элфреша отмечается наличие обесцвеченного стула в течение длительного периода времени, вплоть до нескольких месяцев. В дальнейшем отклонений в состоянии ребенка не отмечается. При синдроме Байлера, напротив, после эпизода холестаза в первые месяцы жизни развивается билиарный цирроз печени.

Механические желтухи могут быть обусловлены сдавлением желчных протоков извне опухолью, инфильтратами и другими образованиями брюшной полости. Нередко отмечается обтурация общего желчного протока при врожденной желчнокаменной болезни.

Выделяют группу наследственно обусловленных дефектов экскреции связанного билирубина. К ним относятся синдром Дубина–Джонсона, обусловленный «поломкой» каналикулярной транспортной системы. Синдром наследуется по аутосомно-рецессивному типу, сопровождается умеренным повышением уровня прямого билирубина, небольшим увеличением размеров печени, массивным выделением с мочой копропорфиринов. В биоптатах в клетках печени наблюдается отложение коричнево-черного пигмента, напоминающего меланин. Синдром Ротора также наследуется по аутосомно-рецессивному типу, но в основе этого синдрома лежит дефект захвата и накопления клетками печени органических анионов. Клиническая картина аналогична таковой при синдроме Дубина–Джонсона. Отложения пигмента в клетках печени нет.

Постановке правильного диагноза при синдроме холестаза в период новорожденности помогают УЗИ печени, радиоизотопное сканирование, чрескожная биопсия печени, холангиография и т. д.

Паренхиматозные желтухи обусловлены поражением паренхимы печени воспалительного характера. Причиной поражения могут являться вирусы, бактерии и простейшие: вирус гепатита В и С, цитомегаловирус, Коксаки, краснухи, Эпстайна–Барр, вирус простого герпеса, бледная трепонема, токсоплазма и др. Септический процесс у новорожденного может сопровождаться прямым бактериальным поражением печени.

Клиническая картина паренхиматозной желтухи включает в себя ряд общих и строго специфических признаков: дети часто рождаются недоношенными или незрелыми, с задержкой внутриутробного развития, маловесными к сроку гестации, имеют признаки поражения нескольких органов и систем, вследствие чего состояние их при рождении расценивается как крайне тяжелое. Желтуха имеется уже при рождении и носит сероватый, «грязный» оттенок, на фоне выраженных нарушений микроциркуляции, часто с проявлениями кожного геморрагического синдрома. Характерна гепатоспленомегалия. При исследовании биохимического анализа сыворотки крови выявляются как прямая, так и непрямая фракции билирубина, повышенная активность (в 10-100 раз) трансаминаз печени, увеличение щелочной фосфатазы, глутаматдегидрогеназы. Метод Эберлейна свидетельствует о серьезных нарушениях в конъюгационных механизмах печеночной клетки — подавляющее количество прямого билирубина представлено фракцией моноглюкуронидбилирубина. Общий анализ крови нередко выявляет анемию, ретикулоцитоз, тромбоцитопению, лейкоцитоз или лейкопению. В коагулограмме — дефицит плазменного звена гемостаза, фибриногена. Для установления возбудителя инфекционного процесса проводятся его идентификация путем полимеразной цепной реакции (ПЦР), определение титров специфических иммуноглобулина М и иммуноглобулина G. Лечение заключается в назначении специфической антибактериальной, противовирусной и иммунокорригирующей терапии.

Обобщая вышесказанное, отметим, что диагностические мероприятия при неонатальных желтухах должны учитывать ряд положений.

  • При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на возможный семейный характер заболевания: имеют значение случаи затяжной желтухи, анемии, спленэктомии у родителей или родственников.
  • Анамнез со стороны матери должен обязательно содержать сведения о группе крови и резус-факторе у нее и отца ребенка, наличии предыдущих беременностей и родов, операций, травм, переливаний крови без учета резус-фактора. У женщины во время беременности могут быть выявлены нарушение толерантности к глюкозе, сахарный диабет, инфекционный процесс. Необходимо также выяснить, не принимала ли женщина препараты, оказывающие влияние на билирубиновый обмен.
  • Анамнез новорожденного включает определение срока гестации, масса-ростовых показателей, оценки по шкале Апгар при рождении, выяснение характера вскармливания (искусственного или естественного), времени появления желтушного прокрашивания кожи.
  • Физикальное обследование помогает определить оттенок желтухи, установить ориентировочный уровень билирубина при помощи иктерометра. Определяется наличие кефалогематом или обширных экхимозов, геморрагических проявлений, отечного синдрома, гепатоспленомегалии. Следует обращать внимание на характер окраски мочи и стула. Важным диагностическим моментом является правильная трактовка неврологического статуса ребенка.
  • Лабораторные методы включают клинический анализ крови с определением гематокрита, мазок периферической крови (необходимы для диагностики нарушений формы и размеров эритроцитов), определение группы крови и резус-фактора у матери и ребенка (позволяет установить причину гемолитической болезни новорожденных).

Кроме того, проведение прямой и непрямой пробы Кумбса позволит предположить, имеет ли место несовместимость крови матери и ребенка по редким факторам.

Биохимический анализ крови (определение общего билирубина и его фракций, уровня трансаминаз печени, щелочной фосфатазы, концентрации общего белка, альбумина, глюкозы, мочевины и креатинина, холестерина и триглицеридов, С-реактивного белка, тимоловой пробы и т. д.) позволяет не только диагностировать вид желтухи, но и собрать данные о состоянии других органов и систем, имеющие большое значение при назначении радикальных способов лечения (например, об изначальной функции почек очень важно иметь представление до проведения заменного переливания крови, так как одним из осложнений этой операции является острая почечная недостаточность).

Метод Эберлейна (определение фракций прямого билирубина — моно- и диглюкуронидбилирубина) имеет значение при дифференциальной диагностике механических и паренхиматозных желтух.

Необходимо также проведение тестов на выявление инфекционного агента в крови, стадии заболевания (ПЦР, иммуноферментный анализ, определение количества и вида иммуноглобулинов, определение авидности и аффинности антител, реакция Вассермана и др.).

Определение профиля гормонов щитовидной железы проводится при подозрении на гипотиреоз.

Осмотическая резистентность эритроцитов, электрофорез гемоглобина, скрининг-тесты на определение глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы проводятся с целью уточнения причины наследственных гемолитических анемий.

Потовая проба при подозрении на муковисцидоз проводится у детей старше 1 мес жизни; в раннем неонатальном периоде можно практиковать определение содержания альбумина в меконии.

Анализы включают также определение содержания a-1-антитрипсина в сыворотке крови, УЗИ головного мозга, внутренних органов брюшной полости.

Рентгенологический метод, компьютерная томография проводятся при подозрении на кишечную непроходимость, внутричерепные кровоизлияния, фиброэзофагогастродуоденоскопия — при подозрении на пилоростеноз. Чрескожная биопсия печени проводится в спорных случаях с целью верификации диагноза.

До начала проведения лечебных мероприятий необходимо определить способ кормления новорожденного: грудное вскармливание не допускается при гемолитической болезни новорожденных, галактоземии, тирозинемии.

Лечение гипербилирубинемий

Рассмотрим сновные методы лечения гипербилирубинемий.

  • Фототерапия на современном этапе — самый эффективный метод лечения непрямой гипербилирубинемии. Суть действия фототерапии заключается в фотоизомеризации непрямого билирубина, т. е. превращении его в водорастворимую форму. В настоящее время существует несколько разновидностей ламп синего света, с длиной волны 410–460 нм, позволяющих выбрать необходимую схему лечения (непрерывную, прерывистую). Современные оптико-волоконные аппараты Biliblanket лишены практически всех побочных эффектов, компактны, не нарушают обычного режима ребенка и общения его с матерью. Фототерапию начинают проводить, когда есть угроза роста билирубина до токсического значения. Лампы располагают на расстоянии 20–40 см от уровня кожи ребенка, мощность излучения должна составлять не менее 5–9 нВТ/см2/нм. Фототерапия проводится непрерывно, прерывать ее можно только на время кормления и визитов матери. Глаза и наружные половые органы ребенка закрываются светонепроницаемой тканью. Если фототерапию применяют у новорожденного с прямой гипербилирубинемией, можно наблюдать изменение цвета кожных покровов — синдром «бронзового ребенка». К осложнениям фототерапии относятся ожоги кожи, непереносимость лактозы, гемолиз, дегидратация, гипертермия и загар. При проведении фототерапии обязательны мероприятия по поддержанию постоянного водного баланса новорожденного.
  • Инфузионная терапия применяется для предотвращения нарушений водного баланса при проведении фототерапии с использованием ламп с недифференцированным светом; при этом физиологическая потребность в жидкости увеличивается на 0,5–1,0 мл/кг/ч. Основой инфузионной терапии являются растворы глюкозы, к которым добавляются мембраностабилизаторы (с целью уменьшения процессов перекисного окисления), электролиты, сода (при необходимости их коррекции), кардиотрофики и препараты, улучшающие микроциркуляцию. Для ускорения выведения билирубина из организма иногда применяют методику форсированного диуреза. Возможно введение в схему инфузионной терапии растворов альбумина в дозе 1 г/кг в сутки.
  • Целесообразность применения индукторов микросомальных ферментов печени (фенобарбитал, зиксорин, бензонал) объясняется способностью последних повышать содержание лигандина в клетках печени и активность глюкуронилтрансферазы. Данные индукторы используются при нарушении процессов конъюгации. Фенобарбитал применяется в дозе 5 мг/кг в сутки, курс лечения не должен превышать 4–6 дней. Возможна схема применения фенобарбитала, при которой используются высокие нагрузочные дозы — 20–30 мг/кг в первые сутки, затем 5 мг/кг в последующие, однако высокие дозы фенобарбитала оказывают сильное седативное действие и могут вызвать нарушение дыхания, апноэ у новорожденного.
  • Энтеросорбенты (смекта, полифепан, энтеросгель, холестирамин, агар-агар и др.) включаются в терапию с целью прервать печеночно-кишечную циркуляцию билирубина. Однако они не оказывают существенного влияния на уровень сывороточного билирубина. Тем не менее, учитывая отсутствие токсического влияния этих препаратов, их можно применять при лечении гипербилирубинемий, но только как вспомогательный метод.
  • Синтетические металлопорфирины ранее широко использовались при лечении непрямых гипербилирубинемий. Механизм их действия основан на конкурентном ингибировании гемоксигеназы, приводящем к снижению продукции билирубина. В настоящее время эти препараты в лечении неонатальных желтух не используются, так как был отмечен фототоксический эффект олово-протопорфирина IX.
  • Заменное переливание крови проводится при неэффективности консервативных методов терапии, прогрессирующем нарастании уровня билирубина, при наличии абсолютных показаний, т. е. когда есть угроза развития ядерной желтухи. Заменное переливание крови выполняется в объеме двух объемов циркулирующей крови, что позволяет заменить до 85% циркулирующих эритроцитов и снизить уровень билирубина в 2 раза. Показаниями к проведению данной процедуры в настоящее время являются: отечно-анемическая форма гемолитической болезни новорожденных, когда переливание проводится в первые 2 ч жизни; уровень непрямого билирубина пуповинной крови выше 60 мкмоль/л; уровень гемоглобина пуповинной крови ниже 140 г/л; почасовой прирост билирубина выше 6 мкмоль/л; почасовой прирост билирубина выше 8,5 мкмоль/л при падении гемоглобина ниже 130 г/л; наличие прогрессирующей анемии; превышение билирубина в последующие сутки выше 340 мкмоль/л.
  • Из холеретиков и холекинетиков — при явлениях холестаза (за исключением атрезии внепеченочных желчных протоков и нарушения синтеза желчных кислот вследствие ферментопатии) могут использоваться магния сульфат, аллохол, однако в настоящее время предпочтение отдается препарату урсодезоксихолевой кислоты — урсофальк, который выпускается в виде суспензии, отличается легкостью дозирования для новорожденных, характеризуется быстрым и отчетливым терапевтическим эффектом. Начальная лечебная доза составляет 15–20 мг/кг в сутки. При недостаточной эффективности доза может быть увеличена до 30–40 мг/кг в сутки. При проведении длительного лечения используют поддерживающую дозу 10 мг/кг в сутки.
  • Коррекция жирорастворимых витаминов проводится при гипоплазиях и атрезиях желчевыводящих путей и длительно существующих явлениях холестаза в дооперационном периоде. Витамин Д3 — 30 000 МЕ внутримышечно 1 раз в месяц или по 5000-8000 МЕ внутрь ежедневно. Витамин А — 25 000–50 000 МЕ внутримышечно 1 раз в месяц или 5000-20000 МЕ внутрь 1 раз в сутки. Витамин Е — 10 мг/кг внутримышечно; 25 МЕ/кг в сутки внутрь 1 раз в 2 нед. Витамин К — 1 мг/кг 1 раз в 1–2 нед.
  • Коррекция микроэлементов: кальций — 50 мг/кг в сутки внутрь, фосфор — 25 мг/кг в сутки внутрь, цинка сульфат — 1 мг/кг внутрь в сутки.
  • Увеличение белковой и калорийной нагрузки у таких детей необходимо для обеспечения нормального роста и развития, кроме того в питании должны присутствовать среднецепочечные триглицериды. Потребность у таких новорожденных в белках — 2,5–3 г/кг, жирах — 8 г/кг, углеводах — 15–20 г/кг, калориях — 150 ккал/кг (60% — углеводы, 40% — жиры).
  • При синдроме Аладжилля, несиндромальной форме гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков, перинатальном склерозирующем холангите методы этиопатогенетического лечения отсутствуют. Формирование цирроза печени при этих процессах служит показанием к трансплантации печени.
  • Внепеченочные причины развития синдрома холестаза являются показанием к удалению причины холестаза или проведению операции по Касаи, с последующей профилактикой развития инфекционных процессов и склеротических изменений желчных протоков. Противовоспалительная терапия включает назначение высоких доз преднизолона внутривенно в течение первой недели после операции (10 > 2 мг/кг в сут), затем 2 мг/кг/сут внутрь в течение 1–3 мес.
  • При гипербилирубинемии, вызванной метаболическими нарушениями, чаще всего прибегают к консервативным методам лечения. При галактоземии применяется диета, не содержащая галактозу и лактозу. На первом году жизни используются лечебные смеси: NAN безлактозный, Нутрамиген, Прегистимил и другие смеси, не содержащие лактозу. При тирозинемии назначается диета, не содержащая тирозин, метионин и фенилаланил (лофенолак, ХР Аналог, ХР Аналог LCP, Афенилак, Фенил-Фри, Тетрафен 40 и др.). в последние годы также используется ингибитор фермента 4-гидроксифенилпируват-диоксигеназы — нитисинон, который назначают из расчета 1 мг/кг/сут, перорально. При фруктоземии необходимо исключить из питания продукты, содержащие фруктозу, сукрозу и мальтозу. Назначаются препараты, компенсирующие недостаток желчных кислот — холевой и дезоксихолевой из расчета 10 мг/кг/сут.
  • При заместительной энзимотерапии чаще всего используется креон 10 000, доза препарата подбирается соответственно недостаточности функции поджелудочной железы, панкреатин — по 1000 ЕД липазы/кг/сут.
Литература
  1. Абрамченко В. В., Шабалов Н. П. Клиническая перинатология. Петрозаводск: ООО «Издательство Интел Тех», 2004. 424 с.
  2. Болезни плода и новорожденного, врожденные нарушения обмена веществ/под ред. Р. Е. Бермана, В. К. Вогана. М.: Медицина, 1991. 527 с.
  3. Дегтярев Д. Н., Иванова А. В., Сигова Ю. А. Синдром Криглера-Найяра//Российский вестник перинатологии и педиатрии. 1998. № 4. С. 44–48.
  4. Комаров Ф. И., Коровкин Б. Ф., Меньшиков В. В. Биохимические исследования в клинике. М.: АПП «Джангар», 2001.
  5. Неонатология/под ред. Т. Л. Гомеллы, М. Д. Каннигам. М.: Медицина, 1998. 640 с.
  6. Папаян А. В., Жукова Л. Ю. Анемии у детей. СПб.: Питер, 2001.
  7. Руководство по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии. Неонатология/под ред. А. Д. Царегородцева, В. А. Таболина. М.: Медпрактика-М, 2003.
  8. Таболин В. А. Билирубиновый обмен у новорожденных. М.: Медицина, 1967.
  9. Шабалов Н. П. Неонатология: пособие для врачей. СПб., 1996. Т. 1, 2.
  10. Шерлок Ш., Дули Д. Заболевания печени и желчных путей: практическое руководство/под ред. З. Г. Апросиной, Н. А. Мухина: пер. с англ. М.: ГЭОТАР Медицина, 1999. 864 с.
  11. Подымова С. Д. Болезни печени. М., Медицина. 1993.
  12. Balistreri W. F. Nontransplant options for the treatment of metabolic liver disease: saving livers while saving lives//Hepatology. 1994; 9: 782–787.
  13. Bernard O. Early diagnosis of neonatal cholestatic jaundice//Arch. Pediatr. 1998; 5: 1031–1035.
  14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Chronic liver disease in childhood. Int. Semin. Paediatr. Gastroenterol. Nutr. 1998; 7: 1–9.

Л. А. Анастасевич, кандидат медицинских наук
Л. В. Симонова, кандидат медицинских наук
РГМУ, Москва

www.lvrach.ru

признаки, шкала крамера, лечение, лекарства

Пожелтение кожи и глаз у новорожденного — частое явление, ведь организм ребенка претерпевает множество изменений после родов, приспосабливаясь к окружающему миру. Такой процесс адаптации называют физиологической желтухой новорожденных, но в некоторых случаях состояние малыша может вызывать опасения. Как различить физиологическую и патологическую желтуху, и на какие симптомы обратить внимание, расскажет наша статья.

Что такое желтуха у новорожденных?

Пожелтение кожи и склер глаз напрямую связано с уровнем билирубина в крови. Сразу же после рождения в организме малыша происходит много изменений, в частности, происходит замещение фетального гемоглобина на обычный.

Этот процесс сопровождается распадом эритроцитов и высвобождением билирубина. В тканях печени свободный билирубин «связывается», теряя токсические свойства, и выводится с мочой и калом. При незрелости пищеварительной системы, весь объем билирубина не успевает пройти этот процесс и несвязанный билирубин попадает в кровеносную систему.

В результате такой трансформации, избыточный билирубин накапливается в верхних слоях кожи, придавая ей характерный золотистый цвет. Помимо этого окрашиваются слизистые оболочки, а также склеры глаз. Подобное явление получило название физиологической желтушки, ведь такие изменения происходят примерно у 60-70% новорожденных.

Обычно пожелтение происходит на второй-третий день жизни и проходит самостоятельно на пятый-седьмой.

Фото новорожденного ребенка с желтухой

У недоношенных деток желтушка встречается чаще, и занимает более продолжительный период. Обычно изменения проявляются на пятый-седьмой день и проходят на второй неделе жизни.

Физиологическая желтуха не требует медицинского вмешательства и проходит самостоятельно. В случае патологического характера такого явления, обязательно необходимо обратиться к педиатру и помочь организму малыша перебороть подобное состояние.

Причины

Появлению желтухи предшествуют разные факторы, но главная причина — несовершенство пищеварительной системы, в частности, недостаточная выработка ферментов поджелудочной железы.

Со временем эта проблема решается, а желудок малыша полностью приспосабливается ко «взрослой» пище. Если же такое состояние не проходит спустя две-три недели после рождения, необходимо обратиться к врачу для выяснения возможных причин такого состояния.

Норма билирубина

Нормальные показатели билирубина в крови доношенного ребенка не должны превышать 250 мк моль/л. Эта концентрация определяется анализом крови. В случае с патологической желтухой концентрацию билирубина необходимо регулярно проверять и контролировать.

Если малыш родился раньше срока, критическая норма билирубина будет пропорционально меньше. В частности, для новорожденного весом до двух килограмм она составляет 170 мк моль/л. Показания для госпитализации ребенка — превышение этих данных.

Классификация и код по МКБ-10

Типы желтухи у младенцев определяются специалистом на основании клинических симптомов, лабораторных анализов и наблюдений за развитием процесса.

Как классифицируют подобные состояния:

  1. Неонатальная желтуха или физиологическая — естественный процесс адаптации малыша после родов. Проходит самостоятельно, не требуя специфического лечения.
  2. Конъюгационная или печеночная форма желтухи вызвана недостаточностью печени. В этом случае происходит накопление несвязанного билирубина, а его вывод из организма недостаточный.
  3. Физиологическая или транзиторная желтуха вызвана процессом адаптации организма, в частности, недостаточной пока выработкой печеночных ферментов. Проходит состояние само по себе, не требуя врачебного контроля.
  4. Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия) — тяжелая патология, включающая серьезные последствия. Симптоматика этого заболевания нарастает в течение первых двух суток после родов, состояние малыша резко ухудшается и без своевременной врачебной помощи все может закончиться трагически. Причиной возникновения может быть ферментная недостаточность, перенесенные во внутриутробном периоде инфекции, врожденные патологии и наследственная предрасположенность. Лечение полностью зависит от причины и степени патологии, последствия перенесенной ядерной желтухи могут заключаться в умственном и физическом отставании, поражениях головного мозга, развивающейся глухоте или слепоте ребенка. Перенесшие такую форму желтухи малыша нуждаются в дальнейшем медицинском наблюдении и поддерживающей терапии.
  5. Механическая желтуха проявляется в том случае, если нарушается нормальный отток желчи и билирубин не участвует в процессах пищеварения. Он скапливается в организме, а его концентрация достигает предельного значения. Произойти это может при отсутствии или нарушении проходимости желчевыводящих путей. Помочь в этом случае может экстренная операция, иначе такое состояние грозит сильной интоксикацией организма и отказом печени.
  6. Патологическая форма заболевания включает в себя широкий спектр возможных недугов, начиная от врожденных аномалий, заболеваний органов ЖКТ и даже резус-конфликта крови родителей, при которых повышенный билирубин появляется еще во внутриутробном периоде.
  7. Прегнановая желтуха или синдром Ариеса развивается исключительно у детей на естественном вскармливании. Она характеризуется более поздним проявлением (на 7-14 день после рождения) и сохраняется 4-6 недель. Среди возможных причин — гормональная составляющая грудного молока, позднее отхождение мекония, неустановившаяся лактация и недоедание малыша. Течение такого состояния доброкачественное, обычно такая форма желтухи проходит самостоятельно после окончательно установившегося периода кормления.
  8. Гемолитическая желтуха происходит вследствие постоянного разрушения эритроцитов, высвобождения билирубина при относительно медленной его нейтрализации. В этом случае необходимо обследования малыша для выявления причин такой патологии.

Определение формы желтухи и возможное лечение определяет специалист. Помимо лабораторных анализов важно учесть объективные симптомы, а также общее состояние малыша и заболевания ближайших родственников.

Видео-программа про желтуху у новорожденных детей:

Шкала Крамера

Классификация желтухи у детей проводится по шкале Крамера. Такая оценка позволяет объективно определить возможные риски и определить патологический характер состояния.

Градация желтухи:

  1. Первая степень подразумевает изменение нормального цвета кожи на лице и шее. Уровень билирубина в этом случае будет менее 80 мк моль/л.
  2. При второй степени желтеет кожа на лице, шее, груди, спине и живот до пупка. Уровень билирубина повышается до 150 мк моль/л.
  3. Третья степень: пигментация проявляется до локтевых сгибов и колен. Билирубин находится на уровне 200 мк моль/л.
  4. Четвертая степень характеризуется пожелтением всего тела кроме ладошек и ступней. Уровень билирубина достигает 250 мк моль/л и выше.
  5. При пятой степени желтеет абсолютно все тело, а анализы показывают значения билирубина свыше 350 мк моль/л.

Первая и вторая степень желтухи относятся к нормальным физиологическим состояниям. При превышении допустимых пределов возникает риск интоксикации организма, поэтому ребенок должен быть под врачебным наблюдением в стационаре. Кроме этого, существует еще ряд отличий, определяющих нормальную (физиологическую) желтуху от патологической.

В каких случаях желтуха — это опасно:

  • При физиологической желтухе у ребенка нет явно выраженного беспокойства, он хорошо кушает и спит. Патологическая желтуха чаще всего проявляется беспокойством или повышенной апатичностью малыша, отсутствием аппетита, частыми срыгиваниями и вздутием животика.
  • Пожелтение кожи при «нормальной» желтухе проявляется на 2-3 сутки после родов. Патология может быть ранней (ребенок пожелтел через несколько часов после родов), либо поздняя, когда это происходит с двух- трехнедельным малышом.
  • Равномерный окрас и постепенное возвращение естественного цвета кожи — также вариант нормы. Если появление желтушности волнообразное, а кожа все время меняет интенсивность расцветки — это плохой признак.
  • Длительность желтушного периода более двух недель после рождения также признак беспокойства для родителей. В таком случае обязательно стоит посетить педиатра и пройти обследования.

Разумеется, хороший врач не будет учитывать только симптомы и жалобы родителей (которые не всегда объективны и информативны). При подозрении на патологическую желтуху важно вовремя начать лечение, поэтому могут понадобиться дополнительные анализы и обследования.

Симптомы

Признаки желтухи обычно явные, заметные даже неопытным родителям. К ним относятся пожелтение кожи, склер и слизистых оболочек, а также повышенное беспокойство или апатичное поведение.

Связано это с интоксикацией организма при повышенном уровне билирубина в крови, а также сильным зудом в коже, который усиливается при прикосновениях и движениях. Малыш может плохо есть, капризничать и плакать без причины. Обычно после нормализации состояния все негативные симптомы проходят.

Чем опасна?

Физиологическая желтуха считается безвредным для ребенка состоянием и не требует особого контроля. Вместе с тем, не стоит исключать и патологические причины возникновения такого явления.

Если желтушность явно выражена, малыш капризен и апатичен, а в анамнезе родителей и ближайших родственников есть хронические заболевания ЖКТ, обязательно стоит исключить и возможную патологию у ребенка. Желтуха в этом случае может быть симптомом аномалий поджелудочной железы, печени и других органов ЖКТ, которые необходимо устранить, в том числе и оперативным путем.

Именно поэтому не стоит отказываться от госпитализации и дальнейших обследований малыша, ведь вовремя не устраненные патологии могут привести к задержке роста и развития, ухудшению состояния вследствие интоксикации организма, вплоть до летального исхода. При благополучном устранении негативных симптомов, последствий перенесенной физиологической желтухи не будет.

Диагностика

Определить патологию достаточно просто. Помимо очевидных проявлений: пожелтение кожи и склер глаз, желтуха имеет и определенные симптомы и изменения показателей крови, мочи и кала.

При увеличенной концентрации билирубина в крови, токсическое воздействие этого вещества также проявляется сильным зудом в коже, нарушениями нормального пищеварения. Ребенок в этом случае будет чрезмерно беспокоен, либо апатичен, ухудшается аппетит и нормальный набор веса.

Определить причину состояния можно не только клиническими симптомами и лабораторными анализами. В случае подозрения на патологии органов пищеварения, рекомендуется сделать УЗИ внутренних органов, а также сопутствующие обследования.

Лечение

Любое нетипичное состояние у младенцев требует обязательного врачебного контроля. Физиологическая желтуха обычно проходит самостоятельно, не требуя медицинского вмешательства.

В случае с патологическими проявлениями заболевания, используются специально подобранные комбинации препаратов. Капельницы для новорожденного рассчитываются индивидуально, в зависимости от веса.

Медикаментозное лечение желтухи:

  • «Урсофальк» относится к препаратам-холинетикам. Используется при выраженном холестазе, помогает снизить концентрацию желчи и способствует растворению камней в поджелудочной железе.
  • «Урсосан» — прямой аналог Урсофалька по действующему веществу (урсодезоксихолевая кислота).
  • «Элькар» является гомеопатическим средством, используемым для общего укрепления организма. Эффективен в составе комплексной терапии. Детям до трех лет используется по медицинским показаниям и под врачебным контролем.
  • Глюкоза внутривенно или перорально. Помогает снизить нагрузку на печень и предупредить истощение. Как правило, используется 5% раствор глюкозы.
  • «Полисорб» и другие энтеросорбенты применяются для снятия негативных симптомов интоксикации. Рекомендуется отпаивать малыша приготовленным раствором из расчета 50-100 мл на килограмм веса.
  • «Викасол» относится к гемостатическим препаратам, помогающим восстановить нормальную свертываемость крови и других симптомов гиперпротромбинемии, характерных при заболевании желтухой. Выпускается в виде раствора для инъекций, требует обязательного согласования со специалистом и медицинского наблюдения во время приема.

Елена:

Мы с сынишкой почти месяц провели в больнице после родов. Практически в первые же сутки малыш полностью покрылся «загаром», поэтому нас в спешном порядке перевели в отделение патологии новорожденных. Использовали целую кучу препаратов, особенно в первые трое суток. среди них был и «Урсофальк», который очень нам помог. Врач объяснила, что таким образом мы стимулируем нормальную выработку ферментов, а можно ли будет обойтись без операции покажет эффект от применения. К счастью, нам помогло такое лечение, поэтому операцию мы не делали. Сейчас периодически наблюдаемся у гастроэнтеролога (гепатолога у нас в больнице нет), надеюсь, последствий в дальнейшем для малыша не будет.

Виктория:

У нас была желтушка в легкой форме, поэтому врач отпустил нас домой под наблюдение участкового педиатра. Из препаратов принимали раствор глюкозы и «Полисорб», который помогал вывести токсины и все остатки непереваренной еды из организма. Дочке стало лучше уже через три дня после лечения, но в два месяца нас сказали сделать УЗИ печени и поджелудочной, чтобы исключить риск последствий для организма.

Фототерапия

Облучения световыми лучами показано при превышении уровня билирубина в крови более 359 мк моль/л (21 мг/дл), причем для недоношенных деток это может быть и меньший показатель. Процедуры проводят в специальной камере, а ребенку обязательно защищают глаза.

Длительность и частота сеансов определяется индивидуально, а процедуры проводятся не ультрафиолетовыми лучами, как обычно принято считать, а синим цветом спектра заданной частоты.

Под воздействием светового потока, в организме начинает происходить трансформация токсического несвязанного билирубина в безвредный изомер цис-билирубин, который быстрей выводится с мочой и калом.

Влияние света на такую трансформацию было замечено случайно, но дальнейшие исследования подтвердили эту теорию, что помогло в дальнейшей терапии неонатальной желтухи.

Солнечные ванны

В случаях нетяжелого протекания желтухи у новорожденных рекомендуется обеспечивать малышу регулярные солнечные ванны. Принцип действия такого лечения будет сродни фотопроцедурам.

Обменное переливание крови

При превышении уровня билирубина свыше 428 мк моль/л (25 мг/дл), рекомендуется прибегнуть к более эффективной процедуре. Обменное переливание крови подразумевает синхронное вливание донорской крови с одновременным забором крови реципиента.

Подобная процедура часто используется при гемолитической желтухе, а также связанных с ней нарушениях кровеносной функции. Объем транспортируемой крови должен немного превышать общий объем крови пациента. В случае с патологической желтухой подобная процедура помогает быстрей вывести из организма токсический билирубин.

Когда проходит?

Подобное состояние сугубо индивидуально. В случае с физиологической желтухой состояние нормализуется само по себе уже через 7-10 дней после родов.

У недоношенных деток это может продлиться до 14 дней, в течение которых ребенок нуждается во врачебном контроле.

Если же желтушность кожи не прошла через две недели после рождения, а к общим симптомам присоединяется плохой сон и аппетит, а также беспокойство малыша, обязательно необходимо пройти специальные обследования (анализы крови и мочи, УЗИ внутренних органов), чтобы исключить патологические изменения в органах ЖКТ.

Прогноз и профилактика

Ввиду распространенности такого явления можно говорить, что физиологическая желтуха — современно нормальный процесс адаптации, который у большинства младенцев проходит практически незаметно. Вместе с тем, причиной желтухи могут стать аномалии развития внутренних органов, в частности, нарушения выработки и распада билирубина.

При патологических причинах появления желтухи дальнейший прогноз полностью зависит от типа и степени выявленного заболевания. Именно поэтому не стоит отказываться от госпитализации ребенка при непреходящей в течение двух недель желтухи, а также ранее диагностированных заболеваниях и наследственной предрасположенности малыша к подобным недугам.

Желтуха у новорожденных может развиваться по разным сценариям. Более чем в 60% случаев этот процесс абсолютно нормален и не требует дополнительного вмешательства. Для снижения дискомфортных проявлений используются простые препараты и солнечные ванны. Если же речь идет о патологической желтухе, обязательно стоит выявить истинную причину заболевания и устранить ее.

gidmed.com

причины, симптомы, лечение. Желтуха новорожденных – причины, последствия.

Желтуха грудного молока (гипербилирубинемия Ариаса, метаболическая конъюгационная желтуха) – разновидность физиологической желтухи, возникающая у новорожденных на фоне кормления грудным молоком. Данный феномен заключается в том, что на фоне кормления грудью у младенца появляется немотивированная желтуха, которая быстро исчезает после прекращения вскармливания. Данное состояние развивается достаточно редко, всего в 4-8% случаев, и одинаково распространено и у мальчиков, и у девочек. Является ли эта желтуха поводом отказа для грудного вскармливания – обсудим в данной статье.

Причины развития желтухи грудного молока

Причиной появления желтухи на грудное молоко у новорожденного является присутствие в женском молоке некоторых веществ (например, прегнандиола, неэстерифицированных жирных кислот), которые угнетают связывание и выведение желчного пигмента — билирубина. Следует отметить, что печень младенцев еще не совершенна по своей функции, и связывание и превращение билирубина в ней замедлено. В результате этих факторов в крови новорожденного накапливается излишки билирубина, который вызывает желтушность кожных покровов и склер.

Также существуют данные о наследственной причине данного вида желтухи. Если в семье у младенцев уже отмечались длительные необъяснимые желтухи, которые не повлияли на развитие ребенка, то вероятность возникновения желтухи грудного вскармливания возрастает.

Проявления желтухи грудного молока

Обычно желтуха грудного молока появляется в конце первой недели жизни, и у большинства малышей полностью проходит к 3 месяцам. Как правило, желтуха грудного молока является продолжением , возникающей на 3-5 день жизни. Обычно физиологическая желтуха длится 1-2 неделю, и самостоятельно проходит. Если на 3 неделе желтушность кожи младенца, находящегося на грудном вскармливании, не уменьшается, то она может быть обусловлена грудным молоком, или носить патологический характер.

Дети с желтухой грудного молока не имеют какой-либо патологии со стороны внутренних органов, кроме повышенного уровня билирубина крови. Они активно сосут, хорошо прибавляют в весе, регулярно опорожняют кишечник и мочевой пузырь, развиваются соответственно возрастным нормативам. Кал и моча при желтухе Ариаса не темнеют, в отличие от патологических гипербиирубинемий. Также у таких малышей нет увеличения печени и селезенки, что характерно для гипербилирубинемий гемолитического характера.

Пик желтухи грудного молока приходится на 10-21 день , при этом уровень конъюгированного (прямого) билирубина может достигать 300-500 мкмоль/л. При желтухе грудного вскармливания не бывает токсического повреждения головного мозга, так как в крови преобладает конъюгированный (связанный с глюкуроновой кислотой) билирубин, который малотоксичен. Клинические наблюдения специалистов за детьми с желтухой грудного молока показали, что такие малыши в дальнейшем не имеют отклонений в нервно-психическом развитии.

После третьей недели желтуха обычно начинает снижаться. Обычно она полностью проходит к 3 месяцам жизни. В редких случаях повышение уровня билирубина (и даже легкая степень желтушности кожи) сохраняются весь период кормления грудью.

Если у малыша длительно существует желтуха , при этом он плохо сосет грудь и не прибавляет в весе, то, скорее всего, проблема носит более серьезный характер и имеется какая-либо патология. Также, если желтуха длится более 3 месяцев и не имеет тенденции к снижению, то следует исключать ее патологический ее характер.

Как отличить желтуху грудного молока и патологическую желтуху

При желтухе грудного молока в крови повышен уровень прямого (конъюгированного) билирубина, который малотоксичен. Непрямой билирубин (более токсичен) в сыворотке крови повышен умеренно (до 50-60 мкмоль/л).

В настоящее время существуют транскутанные билирубинометры для определения уровня билирубина у новорожденных. Такой аппарат позволяет мгновенно измерить концентрацию данного пигмента без взятия крови!

Для диагностики желтухи грудного вскармливания обычно проводят тест – отказ от грудного вскармливания на 24 часа. Если уровень билирубина за это время снижается на 80-170 мкмоль/л (около 20%), то диагноз подтверждается.

Также следует исключить патологические желтухи, которые могут развиваться у новорожденных детей — , синдром Жильбера (наследственная дисфункция печени), синдром Криглера-Найяра, наследственные нарушения обмена веществ (галактоземия, фруктоземия), желтуха при пилоростенозе, диабетической фетопатии, гипотиреозе. Причиной желтухи могут быть наследственные холестазы. Патологические желтухи обычно характеризуются ранним (на 1-2 день) или поздним (после 14 дня) развитием, волнообразным длительным течением, и ухудшением состояния новорожденного.

Кроме этого, необходимо различать желтуху грудного вскармливания , и желтуху, обусловленную недостаточным поступлением грудного молока. В этом случае замедленное выведение билирубина будет из-за редкого опорожнения кишечника, так как ребенок потребляет недостаточное количество грудного молока.

Лечение желтухи грудного молока

Первый вопрос, который задают мамы – это «можно ли продолжать грудное вскармливание? ». Отвечаем – можно! Если желтуха действительно связана с грудным вскармливанием, и цифры билирубина невысоки, то обычно никакого лечения, кроме наблюдения, не требуется. Желтуха Ариаса – явление преходящее, и не является поводом для отказа от грудного молока.

Ранее младенцам с желтухами назначали препарат фенобарбитал, который ускоряет обменные процессы в печени. В настоящее время считается, что применение его у новорожденных неоправданно. Также ранее педиатры давали рекомендации по кипячению грудного молока, так как в результате пастеризации оно теряет свои «желтушные» свойства. Сейчас мнения специалистов на это счет расходятся, но в большинство врачей этого делать не рекомендуют.

При выраженном повышении уровня общего билирубина (более 240-300 мкмоль/л) ребенку назначается фототерапия в условиях стационара. Лучи «лампы синего цвета» помогают разрушить в крови излишки билирубина, который затем выводится из организма. Зарубежные специалисты при небольших цифрах билирубина рекомендуют проводить фототерапию в домашних условиях. Отечественная медицина пока таким опытом не располагает, хотя на рынке уже появились домашние аппараты для фототерапии.

Также существует тактика лечения, при которой мать прекращает грудное вскармливание на 24-72 часа. За это время женщина поддерживает лактацию сцежи

pbmc.ru

Оставьте комментарий