Васкулит геморрагический прогноз: Cистемные васкулиты: современные стандарты диагностики и лечения

Содержание

Чем опасен васкулит фигуристки Слуцкой

Бывшая фигуристка Ирина Слуцкая призналась, что страдает от васкулита — поражения стенок сосудов. С чем связано это заболевание, какие возможны осложнения и как держать его под контролем, рассказывает «Газета.Ru».

Бывшая фигуристка Ирина Слуцкая сообщила, что страдает от васкулита. Сохранить карьеру ей помог длительный и трудный курс лечения.

«У меня еще сложнейшее заболевание, после которого спасибо, что я выжила, потому что иногда эти заболевания заканчиваются летальным исходом. Те препараты, которые я принимала, — с ними тяжело держать себя. Это был героизм. Я не скрываю этого. И я собой в первую очередь горжусь. Горжусь, что смогла преодолеть невзгоды. Даже на приеме гормональных препаратов я себя очень жестко держала и была в одном весе», — отметила чемпионка.

Системные васкулиты — группа заболеваний, характеризующихся воспалением сосудистой стенки.

Это приводит к ишемическим изменениям органов и тканей, кровоснабжающихся соответствующими сосудами, проявления васкулита зависят от типа, размера, локализации пораженных сосудов и активности системного воспаления. Этиология большинства первичных васкулитов неизвестна. Предполагается, что многие микроорганизмы могут привести к воспалению сосудов, но только некоторые формы васкулита у отдельных больных удается четко связать с определенными факторами — лекарственная гиперчувствительность, вирусы гепатита В, С и т. п. Также при развитии ряда форм доказана роль наследственности.

Васкулиты относятся к числу наиболее тяжелых форм хронической патологии человека. Их распространенность колеблется от 0,4 до 14 и более случаев на 100 тыс. населения. Эпидемиологические исследования показывают, что распространенность васкулитов постепенно увеличивается.

Полагают, что в возникновении васкулита одновременно участвуют несколько иммунных, а возможно, и неиммунных патологических процессов. Большое внимание уделяется антинейтрофильным цитоплазматическим антителам (АНЦА) — аутоантителам, реагирующим с различными ферментами цитоплазмы нейтрофилов. Связанные с ними васкулиты относятся к редким жизнеугрожающим состояниям и при отсутствии иммуноподавляющей терапии приводят к смерти пациента.

Опасность васкулита заключается в возможности развития серьезных осложнений.

В особо тяжелых случаях, когда часть кровеносного сосуда вытягивается и расширяется, увеличивается вероятность образования аневризмы — выпяченного участка стенок. Опасность этого патологического процесса заключается в разрыве аневризмы, который может вызвать множество необратимых последствий: от нарушений кровообращения до летального исхода. В частности, от разрыва аневризмы аорты скончался 9 мая журналист, главный редактор радиостанции «Говорит Москва» Сергей Доренко.

В случае противоположного поведения сосудов при васкулите, когда воспаление способствует их сужению, есть вероятность прекращения кровоснабжения отдельных органов и тканей. Если альтернативные кровеносные сосуды не смогут обеспечить поступление к ним крови в необходимом количестве, то может произойти омертвение пораженных тканей или органов.

Васкулиты принципиально подразделяются на первичные — вызванные воспалением самих сосудов, и вторичные — при которых воспаление сосуда является реакцией на другое заболевание.

Васкулиты классифицируются в зависимости от поражаемых сосудов — васкулиты крупных сосудов, сосудов среднего размера, мелких сосудов, поражающие сосуды различных размеров. Также есть васкулиты отдельных органов. Всего насчитывается более 25 различных форм болезни.

Геморрагический васкулит — наиболее распространенный из них, он встречается примерно у 140 человек из миллиона. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов, чаще всего почек и кишечника. Главная его причина — циркуляция в крови иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента, ферментной системы, защищающей организм от чужеродных агентов.

В здоровом организме иммунные комплексы выводятся из организма специальными клетками — клетками фагоцитарной системы. Чрезмерное накопление циркулирующих иммунных комплексов в условиях преобладания антигенов или при недостаточном образовании антител приводит к отложению их на внутреннем слое сосудов с вторичной активацией белков системы комплемента и изменении сосудистой стенки.

У большинства больных (66-80%) развитию заболевания предшествует инфекция верхних дыхательных путей. Также возможно его развитие после тифа, кори, желтой лихорадки. Другими потенциальными «спусковыми крючками» могут стать прием лекарств, пищевая аллергия, укусы насекомых, переохлаждение.

Чаще всего болезнь поражает кожу (образуется выраженная сыпь) и суставы.

Для лечения используются антикоагулянты, кортикостероиды, иммунодепрессанты. Также необходимо соблюдать постельный режим и отказаться от аллергенных продуктов.

Как правило, геморрагический васкулит протекает доброкачественно. Обычно болезнь заканчивается спонтанной ремиссией или полным выздоровлением в течение 2-3 недель от момента появления первых высыпаний на коже. В некоторых случаях болезнь приобретает рецидивирующее течение. Возможны тяжелые осложнения, обусловленные поражением почек или кишечника.

Среди пожилых женщин наиболее распространен гигантоклеточный артериит — воспалительное поражение крупных и средних артерий. Заболевание начинается с повышения температуры, причем температура может быть как субфебрильной, так и высокой. Пациент чувствует слабость, теряет аппетит и, как следствие, вес. Заболевание сопровождается сильными головными болями, депрессией и нарушением сна.

Характерный симптом, который, впрочем, наблюдается не у всех больных — острые боли в области языка и жевательных мышц. Возникают они при разговоре или во время еды. Они такие сильные, что человеку необходимо прекратить жевать или говорить.

В стенках артерий развивается воспаление, которое приводит к образованию специфических гигантских клеток. Через некоторое время стенки артерии уплотняются, утолщаются, просвет сосуда сужается. Кроме того, в пораженной артерии могут развиваться пристеночные тромбы. Все это способствует нарушению притока крови к органу, который питает пораженная артерия. Обескровленный орган не может функционировать в нормальном режиме.

Наиболее эффективный способ лечения на сегодняшний день — прием кортикостероидов.

Симптоматика других васкулитов разнообразна.

Для узелкового периартерита, поражающего в основном мужчин, характерны боли в мышцах, повышение температуры, снижение массы тела.

При гранулематозе Вегенера появляются боли в околоносовых пазухах, гнойные или кровянистые выделения из носа, язвы на слизистой носа, разрушение носовой перегородки, а также почечная недостаточность, боли в грудной клетке, кровавый кашель.

Наиболее важный признак синдрома Бехчета — рецидивирующий стоматит. Второй по частоте признак — язвы на мошонке и половом члене у мужчин, влагалище и наружных половых органах у женщин. Также развиваются различные воспаления глаз.

При неспецифическом аортоартериите больные жалуются на онемение и боли в конечностях, спине и животе, обмороки и нарушения зрения.

Для диагностики используются анализы крови и мочи, исследование сосудов, флюорография. В качестве лечения используются в основном иммунодепрессанты, антикоагулянты, противовоспалительные препараты. Остальные лекарства зависят от вида заболевания. При лечении васкулитов необходима слаженная работа терапевтов, нефрологов, отоларингологов, невропатологов, хирургов, окулистов и других врачей.

Вылечить васкулит нельзя, но при правильно подобранной терапии большинство пациентов могут контролировать заболевание.

Прогноз заболевания зависит не только от типа и степени повреждения кровеносных сосудов, но и продолжительности заболевания до начала лечения, а также от реакции на лечение. Риск повреждения органов и систем организма связан с длительностью и интенсивностью заболевания. Повреждение жизненно важных органов может привести к тяжелым последствиям на всю жизнь.

В большинстве случаев можно добиться ремиссии в течение первого года лечения. Период ремиссии может продолжаться всю жизнь, но, как правило, для этого требуется долгосрочное лечение. Периоды ремиссии могут прерываться из-за обострения васкулита, когда пациент нуждается в усиленной терапии. При отсутствии лечения вероятность летального исхода высока. Васкулит является редким заболеванием, поэтому существует мало данных о долгосрочном прогнозе.

Геморрагический васкулит – что это за болезнь, 💉 лечение, симптомы и 🔬 диагностика на МЕД Zoon

Геморрагический васкулит (по МКБ-10 «аллергическая пурпура») – заболевание, связанное с иммунопатологическим воспалением стенок кровеносных сосудов любых органов с множественным микротромбообразованием. Болезни чаще подвержены дети (мальчики вдвое чаще, чем девочки) в возрасте 5-14 лет. Неправильное и несвоевременное лечение приводит к осложнениям, при которых поражаются почки, сердце, головной мозг.

Содержание

Классификация
Причины
Патогенез
Симптомы (признаки)
Диагностика
Лечение
Осложнения
Профилактика

Классификация

Синонимы заболевания – капилляротоксикоз, болезнь Шенлейна-Геноха. Единой, общепринятой классификации не существует. На практике разделение геморрагического васкулита используется по следующим признакам.

Признаки классификации	Форма	Пояснения
По клиническому течению	острая фаза	характерна для начального этапа заболевания или периода обострения
По клиническому течению	фаза стихания	период, когда пациент начинает чувствовать себя лучше
По характеру течения	острый геморрагический васкулит	длительность до 2 месяцев
	затяжной	до 6 месяцев
	хронический	более 6 месяцев
По степени тяжести клинических проявлений	легкая	больной чувствует себя удовлетворительно, отмечается в небольшом количестве сыпь на теле, могут появиться несильные боли в суставах
	средняя	сыпь обильная, состояние пациента ухудшается; суставные боли могут сочетаться с артритом, часто появляется чувство дискомфорта, боли в животе; содержание в моче эритроцитов может повышаться
	тяжелая	сыпь обильная, отмечаются некротические участки; в органах желудочно-кишечного тракта могут начаться кровотечения; в моче появляется кровь; не исключена острая почечная недостаточность
По форме воспаления	геморрагический васкулит кожи	поражаются только кожные покровы
	кожно-суставная форма	кроме кожи, поражаются и суставы, чаще крупные; при геморрагическом васкулите ног они могут отекать
	абдоминальная форма	поражается кожа и органы желудочно-кишечного тракта; отмечаются дискомфорт и боли в брюшной полости
	почечный васкулит	поражаются почки; высыпаний на коже не бывает

Причины

Этиология заболевания до конца не изучена, признается лишь то обстоятельство, что природа геморрагического васкулита – инфекционно-аллергическая. Чаще заболевание развивается, когда стоит холодная и сырая погода.

Замечено влияние респираторных инфекций на развитие болезни: как правило, первые признаки васкулита начинают давать знать о себе через неделю-месяц после перенесенного тяжелого инфекционного заболевания. Толчком могут послужить трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит.

Зафиксированы случаи, когда появление патологии провоцировал прием антибиотиков, особенно пенициллиновой группы, или антиаритмических средств. Сообщается также о таком провоцирующем факторе, как профилактическая вакцинация, если она была проведена непосредственно после перенесенного острого респираторного заболевания.

Отклонения в работе иммунной системы тоже могут вызвать заболевание. В группу риска входят и люди с аллергической зависимостью – будь это медикаментозная, пищевая, или холодовая аллергия.

Геморрагический васкулит может вызываться укусами насекомых, переохлаждением, ожогами и другими травмами. Фоном развития болезни могут послужить также беременность, сахарный диабет, наличие злокачественных опухолей, цирроз печени, снижение иммунных функций.

Обратите внимание! Геморрагический васкулит не относится к числу распространенных болезней: в среднем из ста тысяч человек им заболевают 14. У детей до трех лет эта патология встречается очень редко.

Патогенез

В наш организм постоянно проникают чужеродные микроорганизмы – антигены. Когда человек здоров, их успешно нейтрализуют иммунные антитела, а остатки антигенов разрушаются и утилизируются мононуклеарными фагоцитами – группой долгоживущих клеток.

Если антителам не удается справиться со своими функциями, на фоне избыточного количества антигенов образуются циркулирующие иммунные комплексы. Передвигаясь в общем кровеносном потоке, они осаждаются на внутренней поверхности стенок сосудов, повреждают их, что вызывает асептический воспалительный процесс.

Наиболее подвержены такому поражению микрососуды кожи, суставов, брыжейки кишечника и почек. Нарушается сосудистая проницаемость, формируются микротромбозы, что и приводит к развитию геморрагического васкулита.

Симптомы (признаки)

Начинается заболевание, как правило, с повышения температуры тела до субфебрильных (37-38 градусов) или фебрильных (38-39) значений. Практически у всех больных на коже появляется симметричная мелкопятнистая или пятнисто-папулезная геморрагическая сыпь. Чаще всего она возникает на местах сгибания ног (реже – рук), в зоне крупных суставов, ягодиц. При тяжелом течении болезни сыпь могут сопровождать некроз (омертвение) ткани и язвы.

Две трети случаев связаны с поражением суставов, чаще коленных и голеностопных. Боли могут быть кратковременными, иногда длятся несколько дней, наблюдаются отеки, покраснение кожи, движения в суставах становятся ограниченными, но их деформации не происходит.

Перечисленные клинические проявления могут сопровождаться абдоминальным синдромом: появляются боли в животе, иногда напоминающие кишечную колику; точно обозначить болевую точку пациенты затрудняются; присутствуют тошнота, рвота, нарушение стула. Боль возникает несколько раз в день, проходит или самостоятельно, или с началом лечения.

Примерно четверть случаев заболевания характерна тем, что у пациентов развивается почечный синдром. Анализы показывают кровь в моче, появляются признаки гломерулонефрита – болезни, характерной поражением клубочков почек.

Другие органы геморрагическим васкулитом поражаются редко. Одышка и кашель с кровяными прожилками в мокроте могут свидетельствовать о геморрагической пневмонии. Не исключено также развитие геморрагического перикардита, миокардита, кровоизлияния в эндокард.

Головокружение, раздражительность, головные боли, как правило, сопровождают поражение сосудов головного мозга, которое чревато развитием геморрагического менингита.

У детей сыпь появляется реже, чем у взрослых. Сердце и почки также подвергаются поражению нечасто, в основном страдают органы пищеварения и суставы. Ранняя диагностика заболевания у детей позволяет делать благоприятные прогнозы. Но поскольку точные причины болезни по-прежнему остаются под вопросом, здоровью детей даже после полного выздоровления следует уделять больше внимания.

Обратите внимание! Уже первые признаки заболевания должны стать поводом для посещения врача. Для начала нужно показаться терапевту. Чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, он может отправить пациента на консультацию к ревматологу, в отдельных случаях в этом принимают участие нефролог и хирург.

Диагностика

Признаки заболевания видны по результатам общего и биохимического анализа крови: повышается содержание лейкоцитов, увеличивается СОЭ (скорость оседания эритроцитов), происходят иммунологические нарушения. Также проводится коагулограмма – исследование, позволяющее понять, насколько хорошо происходит свертывание крови.

Анализ мочи при заболевании геморрагическим васкулитом показывает содержание в ней крови, белка. Скрытое кровотечение желудочно-кишечного тракта определяется с помощью анализа кала.

Состояние почек, брюшной полости проверяется посредством УЗИ и УЗДГ (ультразвуковая допплерография). По показаниям может проводиться гастроскопия (осмотр стенок пищевода с помощью эндоскопического обследования), бронхоскопия (оценивается состояние трахеи и бронхов).

Врач осматривает кожные покровы пациента, проверяя, нет ли высыпаний.

Лечение

При наступлении острой фазы болезни пациентам предписывается постельный режим с соблюдением гипоаллергенной диеты и ограничением употребления жидкости и соли. Исключается прием препаратов (в том числе антибиотиков), усиливающих сенсибилизацию – повышенную чувствительность организма к аллергенам.

При любых клинических проявлениях заболевания назначаются дезагреганты – лекарственные препараты, блокирующие образование тромбов в сосудах, а также активаторы фибринолиза, растворяющие уже появившиеся тромбы.

Терапия геморрагического васкулита кожи проводится с применением кортикостероидов (препаратов, обладающих противовоспалительным действием). Если ожидаемого эффекта нет, могут использоваться цитостатики, замедляющие процесс деления клеток.

Примерно в 50% случаев врачам удается полностью вылечить геморрагический васкулит кожи, для остальных пациентов удается перевести болезнь в стадию ремиссии, которая через какое-то время может вновь обратиться в острую форму.

Боли летучего характера в суставах снимаются с помощью противовоспалительных препаратов (индометацин, ибупрофен), могут назначаться также производные аминохинолина – лекарства, применяемые при ревматических заболеваниях и системных заболеваниях соединительной ткани.

При поражении почек для лечения используются цитостатики, глюкокортикоиды – стероидные гормоны, производимые корой надпочечников. Может назначаться электрофорез с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. Тяжелая стадия болезни не исключает применение гемодиализа или трансплантацию почки.

Абдоминальный синдром предполагает использование глюкокортикоидных лекарственных препаратов. При кишечной непроходимости или сквозном повреждении кишечных стенок требуется хирургическое вмешательство.

При тяжелом течении геморрагического васкулита может использоваться такой способ лечения, как экстракорпоральная гемокоррекция. Суть метода заключается в том, что взятую у пациента из вены кровь с помощью специальных микрофильтров освобождают от патологических субстанций, наполняют ее препаратами, призванными подавить болезнь, затем кровь возвращается в организм.

Осложнения

Серьезным осложнением при заболевании геморрагическим васкулитом считается развитие почечной недостаточности. Не исключены желудочно-кишечные кровотечения, при этом наблюдается кровавая рвота, в каловых массах появляется кровь. Могут появиться легочные кровотечения, в отдельных случаях возникает геморрагический инсульт с кровоизлиянием в головной мозг.

Потеря большого количества крови может стать угрозой для жизни и вызвать анемическую кому.

При абдоминальном синдроме заболевание может привести к инвагинации кишечника, перитониту, тромбозу брыжеечных сосудов, некрозу части тонкого кишечника.

Профилактика

Для предупреждения геморрагического васкулита проводится санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, при появлении глистных инвазий надо применять дегельминтизацию. Нельзя бесконтрольно принимать лекарственные препараты.

Васкулиты — StatPearls — NCBI Bookshelf

Непрерывное образование

Васкулиты представляют собой гетерогенную группу патологий, характеризующихся воспалением сосудов. Они имеют общие связи клинических, лабораторных и патофизиологических признаков. Клинические и патологические признаки вариабельны и зависят от локализации и типа пораженных кровеносных сосудов. Васкулит может возникать как первичный процесс или может быть вторичным по отношению к другому основному заболеванию. Заболевания, при которых васкулит является первичным процессом, называют первичными системными васкулитами. В этом упражнении рассматривается оценка и лечение васкулита и подчеркивается роль межпрофессиональной команды в распознавании и лечении этого состояния.

Цели:

Определите этиологию васкулитов, медицинские состояния и неотложные состояния.
Изучите соответствующий процесс обследования и оценки васкулита.
Опишите возможные варианты лечения и ведения васкулита.
Опишите стратегии межпрофессиональной бригады по улучшению координации помощи и коммуникации для прогрессирования васкулита и улучшения исходов.

Получите доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Васкулиты — гетерогенная группа патологий, характеризующихся воспалением сосудов. Они имеют общие связи клинических, лабораторных и патофизиологических признаков. Клинические и патологические признаки вариабельны и зависят от места и типа пораженных кровеносных сосудов.[1] Исследования выявили более 30 видов васкулита.[2] Васкулит может проявляться как первичный процесс или вторичный по отношению к другому основному заболеванию. Заболевания, при которых васкулит является первичным процессом, называют первичными системными васкулитами. Системные васкулиты классифицируют по 1990 критериев Американского колледжа ревматологов (ACR).[3] Международная консенсусная конференция Чапел-Хилл (CHCC) является наиболее часто используемой системой номенклатуры васкулита.

Этиология

Причина различных васкулитов неизвестна — в литературе признается несколько факторов риска, которые увеличивают заболеваемость и распространенность васкулита, включая географическое положение, возраст, этническую принадлежность, пол, генетические факторы и факторы окружающей среды. Болезнь Бехчета более распространена среди жителей стран, граничащих с древним Шелковым путем.[4] Болезнь Такаясу более распространена в странах Южной Азии, чем где-либо еще. Болезнь Кавасаки — заболевание маленьких детей в возрасте до пяти лет [5], тогда как гигантоклеточный артериит (ГКА) — заболевание пожилых людей. Имеются данные о том, что заболеваемость ГКА увеличилась за последние 50 лет в 2–5 раз [6].

Болезнь Такаясу чаще встречается у женщин (соотношение 9 к 1), чем у мужчин, в то время как болезнь Бехчета имеет более тяжелую форму у мужчин с более высокой частотой прогрессирующего заболевания глаз. ГКА и гранулематоз с полиангиитом (ГПА) встречаются преимущественно у белого населения.[7]

Исследования выявили связь человеческого лейкоцитарного антигена (HLA)-B51 с болезнью Бехчета, увеличивая риск восприимчивости к заболеванию и тяжести заболевания.[4] Генетические исследования показали роль аллелей HLA класса II, таких как HLA-DRB1*0401 и HLA-DRB1*0101, в некоторых исследованиях ГКА. [8]

Некоторые лекарства и некоторые инфекции имеют хорошо известную связь с системным васкулитом, например, гепатит В с узелковым полиартериитом (УПА), гепатит С со смешанной криоглобулинемией, кремнеземная пыль с малоиммунным васкулитом.[9]

Эпидемиология

Согласно исследованиям, проведенным в Европе и США, общая годовая заболеваемость первичным системным васкулитом составляет примерно от 20 до 40 на миллион человек.[4] ГКА является наиболее распространенным среди первичных васкулитов с годовой заболеваемостью (в популяции лиц старше 50 лет) около 240 случаев на миллион [10]. Сообщалось о гранулематозе с полиангиитом (ГПА), микроскопическом полиангиите (МПА) и синдроме Чарга-Стросса с частотой от 1 до 10 на миллион.[4]

Патофизиология

Эндотелий является активным участником воспалительных процессов и патогенеза васкулита. Цитокин-опосредованные изменения экспрессии и функции молекул адгезии в сочетании с неадекватной активацией лейкоцитов и эндотелиальных клеток являются основными факторами, влияющими на степень и локализацию поражения сосудов при васкулитных синдромах. Несколько изученных механизмов включают формирование и отложение патогенных иммунных комплексов (смешанная криоглобулинемия, PAN), выработку антинейтрофильных цитоплазматических антител (при ГПА, МПА и синдроме Чарга-Стросса), а также патогенные ответы Т-лимфоцитов и образование гранулемы.[11]

Гистопатология

Гистопатология биоптатов при ГКА показывает мононуклеарно-клеточный инфильтрат с преобладанием Т-лимфоцитов и макрофагов, при этом воспалительный инфильтрат проникает во все слои артериальной стенки. Инфильтраты могут быть гранулематозными со скоплением гистиоцитов и многоядерных гигантских клеток (МГК). Образование гранулемы с многоядерными гигантскими клетками может присутствовать в инфильтратах, а наличие МГК коррелирует с повышенным риском ишемических осложнений. Ремоделирование артериальной стенки приводит к сосудистым осложнениям, связанным с ГКА, тогда как фибриноидный некроз является отличительной чертой АНЦА-ассоциированного васкулита. Биопсия почек в AAV показывает очаговый, сегментарный лизис гломерулярных пучков, нарушение базальной мембраны и накопление фибриноидного материала. Синдром Чарга-Стросса обычно проявляется гранулематозным васкулитом мелких артерий и вен, связанным с эозинофильной инфильтрацией.[11]

Анамнез и физикальное исследование

Системные васкулиты клинически гетерогенны, поэтому невозможно наметить единый алгоритм обследования пациентов с подозрением на васкулит. Тщательный сбор анамнеза, полный физикальный осмотр и лабораторные анализы будут полезны, поскольку васкулиты встречаются редко, но существует вероятность серьезного повреждения органов или смерти. Васкулит следует рассматривать у пациентов с системными или конституциональными симптомами в сочетании с признаками дисфункции одного или нескольких органов. Подозрительные находки в анамнезе включают лихорадку, необъяснимую потерю веса, образование корок в носу, носовое кровотечение, заболевание верхних дыхательных путей, воспаление глаз, острое отвисание стопы или запястья, хромоту конечностей, необъяснимое кровохарканье, гематурию и гепатит в анамнезе. Подозрительные результаты физикального осмотра включают сенсорную или моторную невропатию, пальпируемую пурпуру, перфорацию носовой перегородки, отсутствие, уменьшение или болезненность пульса, шумы и несоответствия артериального давления.

Специфические клинические аномалии, которые при наличии отдельно или в сочетании должны указывать на диагноз васкулита. К ним относятся пальпируемая пурпура, легочные инфильтраты и микроскопическая гематурия, хронический воспалительный синусит, множественный мононеврит, необъяснимые ишемические события и гломерулонефрит с признаками мультисистемного заболевания.

В этом упражнении обсуждение будет сосредоточено на ГКА и АНЦА-ассоциированном васкулите (ААВ).

Наиболее частые клинические проявления у пациентов с ГКА включают лихорадку, потерю веса, недомогание, головные боли, зрительные симптомы, такие как амавроз фугакса, одностороннюю или двустороннюю потерю зрения, диплопию, перемежающуюся хромоту челюсти, головокружение и болезненность кожи головы. Атипичные проявления включают боль в горле, поражение крупных артерий, расслоение аорты, неврологические симптомы, такие как периферическая невропатия, транзиторная ишемическая атака, инсульт, инфаркт миокарда, делирий и т. д.

ААВ может поражать любую систему органов, и симптомы обычно зависят от поражения систем органов при различных типах васкулита. При ГПА у пациентов может наблюдаться воспаление верхних дыхательных путей, носовое кровотечение, воспаление пазух и воспаление трахеи или носового хряща, что приводит к седловидной деформации носа. Воспаление глаз и орбиты также часто встречается при ГКА и МПА. Поражение легких при ГКА, МПА и ССС может проявляться кровохарканьем, узелками, плевритом и альвеолярным кровоизлиянием. Неврологические проявления у пациентов с ААВ включают периферическую невропатию, нейросенсорную тугоухость и васкулит ЦНС. Гломерулонефрит (ГН) может проявляться на ранней стадии заболевания примерно у половины пациентов с ААВ.

Обследование

При подозрении на васкулит обследование должно включать общий анализ крови (обычно связанный с нейтрофилией, анемией и тромбоцитозом), функцию почек (может быть ненормальной при поражении почек по ГПА, Чарг-Стросс и т. д.) , исследования функции печени, скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и/или С-реактивный белок (СРБ), [повышение реагентов острой фазы, наблюдаемое при большинстве васкулитов], серологические исследования на вирусный гепатит (гепатит В в ПАН), криоглобулины сыворотки и анализ мочи с мочевым осадком. Дополнительное тестирование должно включать антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), антинуклеарные антитела (АНА), уровни комплемента (низкие уровни комплемента, связанные со смешанной криоглобулинемией), иммуноэлектрофорез (моноклональные гаммапатии могут возникать при васкулите, связанном с гепатитом С) и работать до исключения вне имитирует васкулит, включая инфекции.

Пациентам с респираторными симптомами показано рентгенографическое обследование, такое как рентген грудной клетки или компьютерная томография высокого разрешения (HR-CT). Биопсия пораженной ткани необходима для диагностики многих васкулитов. Биопсия височной артерии всегда должна быть частью обследования при подозрении на ГКА. Биопсия кожи пурпурных образований и биопсия почек у пациентов с гломерулонефритом имеют высокую диагностическую ценность. КТ пазух может быть необходима для пациентов с подозрением на ГПА. Визуализация сосудов, включая магнитно-резонансную томографию (МРТ), МР-ангиограммы, КТ-ангиограммы, ультразвуковое исследование сосудов и позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ), можно использовать для выявления поражений крупных артерий.

Лечение/управление

Лечение зависит от типа васкулита. Если распознан антиген-нарушитель, например инфекция гепатита, его следует лечить соответствующим образом наряду со схемой лечения васкулита. Схемы лечения основываются на конкретном диагнозе и тяжести или распространенности заболевания. Подход к лечению любого васкулита обычно включает три компонента: индукция ремиссии, поддержание ремиссии и мониторинг.

Глюкокортикоиды являются терапией первой линии для пациентов с васкулитами, применяемыми с иммунодепрессантами или без них. Тип васкулита определяет выбор иммунодепрессантов. Метотрексат (MTX), азатиоприн (AZA), микофенолат (MMF), циклофосфамид (CYC), ритуксимаб (RTX), внутривенный иммуноглобулин, плазмаферез и т. д. — все они использовались в различных схемах лечения при различных формах васкулитов.[12] ] Как только состояние находится в стадии ремиссии, следует начать медленное снижение дозы глюкокортикоидов, чтобы поддерживать контроль над активностью заболевания и минимизировать риск токсичности лекарств. Пациенты и врачи должны знать краткосрочные и долгосрочные токсические побочные эффекты терапевтических средств для мониторинга.

В этой статье мы кратко обсудим лечение и лечение ГКА, ГПА и МПА.

Начальное лечение ГКА включает стероиды, начиная с доз от 40 до 60 мг в день в виде однократной или разделенной дозы. Лечение глюкокортикоидами следует начинать без промедления у пациентов с сильным подозрением на ГКА. Внутривенные импульсные стероиды являются вариантом лечения пациентов с недавней потерей зрения. После ремиссии прием стероидов следует постепенно снижать. Метотрексат и азатиоприн могут служить стероидсберегающими препаратами. Недавно тоцилизумаб был одобрен для лечения ГКА 9.0005

Пациенты с AAV имеют низкие показатели выживаемости без лечения, с 81% смертностью через год после постановки диагноза. Современные схемы лечения направлены на то, чтобы вызвать ремиссию, а затем поддерживать ремиссию. В зависимости от тяжести заболевания, при органо- и жизнеугрожающих проявлениях, требующих наиболее агрессивной терапии, лечение подбирается для различных типов ААВ. EULAR/ERA-EDTA опубликовали рекомендации по лечению ААВ в 2016 году, и пациенты с заболеванием, не угрожающим органам, могут начать лечение по схеме метотрексата или микофенолата мофетила в сочетании с глюкокортикоидами. Пациентам с опасным для жизни заболеванием следует начинать лечение циклофосфамидом или ритуксимабом с глюкокортикоидами. Плазмаферез может рассматриваться у пациентов с прогрессирующей почечной недостаточностью или легочным кровотечением. Для поддерживающей терапии продемонстрировали эффективность схемы азатиоприна, микофенолата мофетила или ритуксимаба с постепенно снижающимся курсом стероидов [13].

Дифференциальный диагноз

Васкулит имеет несколько имитаций, поэтому при обследовании таких пациентов необходима тщательная дифференциальная диагностика. Состояния, которые могут имитировать васкулит, включают такие инфекции, как инфекционный эндокардит, гистоплазмоз и гонококковая инфекция. Поскольку лечение васкулита требует применения иммунодепрессантов, необходимо проводить полный инфекционный скрининг у всех пациентов с подозрением на васкулит. Коагулопатии, такие как антифосфолипидный синдром и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, новообразования, такие как миома предсердий, лимфома, и некоторые лекарственные токсические эффекты, такие как кокаин и левамизол, могут проявляться симптомами, сходными с васкулитами.[14]

Прогноз

Долгосрочная выживаемость пациентов с васкулитом в значительной степени зависит от диагноза, ответа на терапию и побочных эффектов лекарств, включая возникновение инфекций. В исследовании, оценивающем долгосрочную выживаемость при АНЦА-ассоциированном васкулите: 1-, 2- и 5-летняя выживаемость составила 88%, 85% и 78% соответственно. Коэффициент смертности составил 2,6 по сравнению с населением в целом.[15] Отчеты о смертности получены как от активного васкулитного заболевания, так и от осложнений терапии.