Kawasaki Disease — NORD (National Organization for Rare Disorders)
Kawasaki Disease
Synonyms of Kawasaki Disease
- Kawasaki Syndrome
- MLNS
- Mucocutaneous Lymph Node Syndrome
Signs & Symptoms
Causes
Although the exact Причина болезни Кавасаки неизвестна, данные указывают на инфекцию или неадекватную иммунную реакцию на инфекцию. Однако, несмотря на многочисленные исследования в этой области, конкретной инфекционной причины не выявлено.
Недавние данные исследователей Йельского университета (2005 г.) позволяют предположить, что недавно обнаруженный коронавирус может играть роль в развитии болезни Кавасаки. Необходимы дополнительные исследования.
Некоторые исследователи предполагают, что заболевание может быть вызвано определенными токсическими веществами, называемыми бактериальными «суперантигенами», которые вырабатываются определенными видами бактерий, такими как стрептококки или стафилококки.
Они указывают на то, что такие суперантигены могут вызывать чрезмерный ответ иммунной системы, приводящий к инфильтрации стенок кровеносных сосудов некоторыми лейкоцитами, связанному с этим воспалению кровеносных сосудов (васкулиту) и сердечно-сосудистым повреждениям. Однако другие исследователи предполагают, что один или несколько обычных антигенов могут быть вовлечены в процесс воспалительного заболевания. (Антиген — это любое вещество, которое может вызвать определенный иммунный ответ, например, чужеродные белки, включая микроорганизмы.) Необходимы дальнейшие исследования, чтобы определить роль, которую могут играть специфические антигены или «суперантигены» в возникновении болезни Кавасаки.
Пораженные группы населения
Болезнь Кавасаки чаще всего поражает детей в возрасте пяти лет и младше. В крайне редких случаях болезнь Кавасаки может возникнуть в подростковом или взрослом возрасте. Заболевание, впервые зарегистрированное у японских детей в 1960-х годах, в настоящее время признано во всем мире и встречается у людей всех расовых и этнических групп.
Однако болезнь Кавасаки, по-видимому, чаще поражает азиатских детей. По оценкам, ежегодно в Соединенных Штатах диагностируется не менее 3000 случаев болезни Кавасаки. Мужчины поражаются чаще, чем женщины, в соотношении примерно 1,5 к 1,9.0019
Диагностика
Болезнь Кавасаки диагностируется на основании тщательного клинического обследования; подробный анамнез пациента; и выявление характерных признаков, включая лихорадку не менее пяти дней и не менее четырех из пяти характерных признаков (покраснение глаз, изменения губ и рта, красноватые опухшие конечности, сыпь и увеличение лимфатических узлов). Лабораторные тесты могут выявить некоторые неспецифические, но характерные признаки, в том числе повышенное количество лейкоцитов (лейкоцитоз) и низкий уровень эритроцитов (анемия) на ранних стадиях болезни с быстрым ростом числа тромбоцитов в крови на второй-третьей неделе. после начала.
Кроме того, всем лицам с болезнью Кавасаки следует проводить диагностические тесты для выявления возможного поражения сердца.
Такое тестирование может включать эхокардиографию при постановке диагноза, а также через рекомендуемые интервалы времени (например, через две-три недели, от шести до восьми недель и, возможно, через шесть-двенадцать месяцев после начала заболевания). Во время эхокардиограммы высокочастотные звуковые волны направляются к сердцу, что позволяет врачам изучать структуру и функцию сердца. Электрокардиограммы (ЭКГ) часто выполняются вместе с эхокардиограммами. ЭКГ регистрирует электрическую активность сердечной мышцы. Детям, у которых развились аномалии коронарных артерий, врачи могут порекомендовать более частую эхокардиографию и дополнительные сердечные тесты (например, стресс-тест, коронароангиографию и/или другие тесты). Рекомендуемая частота и конкретные тесты, используемые во время длительного наблюдения, будут основываться на различных факторах, включая клиническое течение, степень поражения коронарных артерий и возраст пациента.
Стандартная терапия
Лечение
Эксперты указывают, что детей с болезнью Кавасаки следует лечить педиатрами, специализирующимися на диагностике и лечении заболеваний сердца (детскими кардиологами), или в консультации с ними.
Исследования показали, что ранняя диагностика и лечение ускоряют устранение лихорадки и других острых симптомов и значительно снижают риск повреждения сердца. Лечение начинают как можно раньше после постановки диагноза и могут включать внутривенное введение высоких доз иммуноглобулина (IGIV) и терапию высокими дозами аспирина. Иммуноглобулин – это специальный препарат, содержащий антитела, полученные из жидкой части крови. Доказательства показывают, что при введении в течение первых 10 дней после начала заболевания IGIV снижает частоту аномалий коронарных артерий примерно с 20 процентов у пациентов, получающих только аспирин, до трех-четырех процентов.
В редких случаях у пациентов может быть недостаточный ответ на начальное лечение IGIV, и может потребоваться повторное лечение.
Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) одобрило следующие препараты IGIV (иммунный глобулин для внутривенного введения [человека]) для лечения болезни Кавасаки: Gammagard S/D производства Baxter Healthcare; веноглобулин-S производства Alpha Therapeutic; веноглобулин-I производства Alpha Therapeutic; и Iveegam производства Baxter Healthcare.
К 14-му дню болезни или после исчезновения лихорадки обычно назначают более низкую дозу аспирина из-за его антитромбоцитарного эффекта, помогающего предотвратить образование тромбов. Такая терапия может быть продолжена до восьми недель после начала у детей без отклонений, обнаруженных с помощью эхокардиографии. Тем не менее, врачи могут рекомендовать продолжать терапию аспирином в течение неопределенного времени для пациентов с аномалиями коронарных артерий. В некоторых случаях люди с множественными или большими аневризмами коронарных артерий могут также получать терапию препаратами, препятствующими свертыванию крови, такими как дипиридамол или варфарин.
В связи с небольшим риском развития синдрома Рея во время вспышек гриппа и ветряной оспы врачи могут рекомендовать ежегодную вакцинацию против гриппа для детей, нуждающихся в длительной терапии аспирином. (Синдром Рея — это редкое заболевание детского возраста, характеризующееся жировыми изменениями печени и острым отеком головного мозга.
По-видимому, существует связь между возникновением синдрома Рея и применением аспиринсодержащих препаратов [салицилатов] у детей или подростков. с некоторыми вирусными заболеваниями, особенно с инфекциями верхних дыхательных путей [например, грипп B] или, в некоторых случаях, с ветряной оспой. Если у заболевших детей появляются симптомы гриппа или ветряной оспы, родители должны немедленно сообщить об этом лечащему врачу, который может порекомендовать временное прекращение приема аспирина. терапия или временная замена дипиридамолом
В редких случаях пациентам с тяжелым поражением сердца может быть рекомендовано аортокоронарное шунтирование или трансплантация сердца. Лечение кортикостероидными препаратами не рекомендуется детям с болезнью Кавасаки. Другое лечение пострадавших лиц является симптоматическим и поддерживающим.
Investigational Therapies
Информация о текущих клинических испытаниях размещена в Интернете на сайте www.clinicaltrials.gov. Все исследования, финансируемые правительством США, а некоторые из них поддерживаются частным сектором, публикуются на этом правительственном веб-сайте.
Для получения информации о клинических испытаниях, проводимых в Клиническом центре NIH в Бетесде, штат Мэриленд, обращайтесь в отдел набора пациентов NIH:
Бесплатный звонок: (800) 411-1222
Телетайп: (866) 411-1010
Электронная почта: [email protected]
Для получения информации о клинических испытаниях, спонсируемых частными источниками, обращайтесь:
www.centerwatch.com
Ссылки
УЧЕБНИКИ
Behrman RE, ed. Учебник Нельсона по педиатрии, 16-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: WB. Компания Сондерс; 2000:725-27.
Beers MH, et al., ред. Руководство Мерк. 17-е изд. Станция Уайтхаус, Нью-Джерси: исследовательские лаборатории Merck; 1999:2360-63.
Fauci AS, et al., ред. Принципы внутренней медицины Харрисона, 14-е изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: McGraw-Hill, Inc.; 1998:1910, 1920.
Беркоу Р., изд. Руководство Merck — Домашнее издание. Станция Уайтхаус, Нью-Джерси: исследовательские лаборатории Merck; 1997:2360-63.
Bennett JC, Plum F, ред. Сесил Учебник медицины. 20-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: WB. Компания Сондерс; 1996:2200-01.
Горбач С.Л. и др., ред. Инфекционные заболевания. Филадельфия, Пенсильвания: WB Saunders Company; 1992:1370-74.
Браунвальд Э., изд. Сердечное заболевание. Учебник сердечно-сосудистой медицины. 3-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: WB Saunders Company; 1988:1014-16, 1722.
СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ
Moran AM, et al. Аномальная механика миокарда при болезни Кавасаки: быстрый ответ на гамма-глобулин. Am Heart J. 2000; 139: 217-23.
Cunningham MW, et al. Аутоантитела против сердечного миозина человека при синдроме Кавасаки. Дж Иммунол. 1999;163:1060-65.
Cohen Tervaert JW, et al. Роль суперантигенов при васкулите. Курр Опин Ревматол. 1999;11:24-33.
Джейсон Дж. и др. Болезнь Кавасаки и Т-клеточный антигенный рецептор. Хум Иммунол. 1998;59:29-38.
Марцинкевич Дж. и др. Иммунорегуляторные механизмы действия внутривенного гаммаглобулина при синдроме Кавасаки.
Пшегль Лек. 1998;55:611-13.
Choi IH, et al. Клональная экспансия CD8+ Т-клеток при болезни Кавасаки. Дж Иммунол. 1997;159:481-86.
Морита А. и др. Серологические доказательства того, что стрептококковые суперантигены не участвуют в патогенезе болезни Кавасаки. Микробиол Иммунол. 1997;41:895-900.
Леунг Д.Ю. и др. Доказательства участия суперантигена в сердечно-сосудистых повреждениях из-за синдрома Кавасаки. Дж Иммунол. 1995; 155:5018-21.
Леунг Д.Ю. и др. Потенциальная роль бактериальных суперантигенов в патогенезе синдрома Кавасаки. Дж. Клин Иммунол. 1995;15:11С-17С.
Леунг Д.Ю. и др. Суперантигены при синдроме Кавасаки. Клин Иммунол Иммунопатол. 1995;77:119-26.
Meissner HC, et al. Синдром Кавасаки. Курр Опин Ревматол. 1995;7:455-58.
Тераи М. и др. Отсутствие доказательств участия стафилококкового токсина в патогенезе болезни Кавасаки. J заразить Dis. 1995;172:558-61.
Пьетра Б.А. и др. Репертуар бета-семейства TCR V и маркеры активации Т-клеток при болезни Кавасаки.
Дж Иммунол. 1994; 153:1881-88.
Даджани А.С. и др. Рекомендации по длительному ведению пациентов с болезнью Кавасаки. Отчет комитета по ревматизму, эндокардиту и болезни Кавасаки, совета по сердечно-сосудистым заболеваниям у молодежи. Американская Ассоциация Сердца. Тираж. 1994;89:916-22.
Китамура С. и др. Отдаленные результаты реваскуляризации миокарда у пациентов с ишемической болезнью сердца Кавасаки. Многоцентровое совместное исследование. J Грудной сердечно-сосудистый хирург. 1994; 107:663-73, 673-74.
Альбат А. и др. Взрослые коронарные аневризмы, связанные с болезнью Кавасаки. J Cardiovasc Surg. 1994 год; 35:57-60.
Leung DY, et al., Синдром токсического шока, токсин-секретирующий золотистый стафилококк при синдроме Кавасаки. Ланцет. 1993; 342:1385-88.
Надель С. Болезнь Кавасаки. Curr Opin Педиатр. 1993;5:29-34.
Дхилон Р. и др. Лечение болезни Кавасаки на Британских островах. Арч Дис Чайлд. 1993;69:631-36, 637-38.
Dundel RP, et al.
Болезнь Кавасаки и ее кардиальные осложнения. Хосп Практ. 1993;28:51-54, 57-60, 64-66.
Окуни Х. и др. Биологически активные внеклеточные продукты оральных зеленящих стрептококков и этиология болезни Кавасаки. J Med Microbiol. 1993;39:352-62.
Сейчшнайдре М.А., и др. Болезнь Кавасаки: раннее обращение к отоларингологу. Отоларингол Head Neck Surg. 1993;108:344-47.
Люн Д.Ю. Болезнь Кавасаки. Курр Опин Ревматол. 1993;5:41-50.
Finberg RW, et al., Влияние высоких доз внутривенно вводимого иммуноглобулина на активность естественных клеток-киллеров в периферической крови. J Педиатр. 1992;120:376-80.
Акаги Т. и др. Исходы аневризм коронарных артерий после болезни Кавасаки. J Педиатр. 1992; 121:689-94.
Newburger JW, et al. Лечение синдрома Кавасаки внутривенным гамма-глобулином. N Engl J Med. 1986; 315:341-47.
Годы публикации
1986, 1990, 1991, 1994, 1999, 2000, 2002, 2003, 2009
Информация в базе данных NORD по редким заболеваниям предназначена только для образовательных целей и не предназначена для замены рекомендаций врача или другого квалифицированный медицинский работник.
Содержание веб-сайта и баз данных Национальной организации редких заболеваний (NORD) защищено авторским правом и не может быть воспроизведено, скопировано, загружено или распространено каким-либо образом в коммерческих или общественных целях без предварительного письменного разрешения и одобрения. от НОРД. Физические лица могут распечатать одну бумажную копию отдельного заболевания для личного использования при условии, что содержание не изменено и включает авторские права NORD.
Национальная организация редких заболеваний (NORD)
55 Kenosia Ave., Danbury CT 06810 • (203)744-0100
Болезнь Кавасаки — NHS
Болезнь Кавасаки — это заболевание, которое в основном поражает детей в возрасте до 5 лет. Оно также известно как синдром кожно-слизистых лимфатических узлов.
У ребенка с болезнью Кавасаки высокая температура, которая держится 5 дней или дольше, и, возможно, один или несколько из следующих симптомов:
- сыпь
- опухшие железы на шее
- сухие красные потрескавшиеся губы
- опухший, бугристый, красный язык («клубничный язык»)
- красный внутри рта и на задней стенке глотки
- опухшие и красные руки и ноги
- красные глаза
Через несколько недель и с при правильном лечении симптомы становятся менее серьезными, но у некоторых детей это может занять больше времени.
Узнайте больше о симптомах болезни Кавасаки.
Когда обращаться к врачу общей практики
Срочно обратитесь к врачу общей практики или позвоните по номеру 111, если вы не можете поговорить с врачом общей практики, если у вашего ребенка постоянно высокая температура и 1 или более симптомов болезни Кавасаки.
Если вашему ребенку меньше 1 года, еще важнее немедленно обратиться к врачу общей практики или позвонить по номеру 111.
Симптомы болезни Кавасаки могут быть похожи на симптомы других заболеваний, вызывающих лихорадку у детей.
Болезнь Кавасаки нельзя предотвратить. Дети могут полностью выздороветь в течение 6-8 недель, если болезнь своевременно диагностируется и лечится, но могут развиться осложнения.
Важно обратиться к врачу общей практики и начать лечение как можно скорее.
Узнайте больше о диагностике болезни Кавасаки.
Точно неясно, что вызывает болезнь Кавасаки. Это может быть связано с комбинацией факторов.
Узнайте больше о возможных причинах болезни Кавасаки.
Лечение болезни Кавасаки
Болезнь Кавасаки всегда лечится в больнице.
Лучше всего начать лечение как можно скорее. Чем раньше начато лечение, тем быстрее время восстановления и меньше риск развития осложнений.
Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ), раствор антител и аспирин – два основных препарата, используемых для лечения болезни Кавасаки.
Узнайте больше о лечении болезни Кавасаки.
Осложнения болезни Кавасаки
Без лечения примерно у 1 из 4 детей с болезнью Кавасаки возникают осложнения на сердце. Это может привести к летальному исходу примерно в 2–3% случаев.
Из-за этого болезнь Кавасаки является одной из основных причин приобретенных сердечных заболеваний у детей в возрасте до 5 лет в Великобритании. Приобретенные пороки сердца развиваются после рождения.
Узнайте больше об осложнениях болезни Кавасаки.
Кто пострадал
Около 8 из каждых 100 000 детей ежегодно заболевают болезнью Кавасаки в Великобритании.
Исследование, проведенное в Англии с 1998 по 2003 год, показало, что 72% детей с болезнью Кавасаки были в возрасте до 5 лет.
Также было показано, что это состояние в 1,5 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.
Опора
