Что такое геморрагический васкулит: Геморрагический васкулит у детей и взрослых: диагностика и лечение

Лечение геморрагического васкулита в Израиле — диагностика геморрагический васкулит в Израильских клиниках, лечение по доступной цене

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит представляет собой заболевание, при котором наблюдается нарушение функционирования иммунной системы, характеризующееся поражением мелких капилляров. Кровеносные сосуды становятся уязвимыми, повышается их проницательная способность, в результате нарушается микроциркуляция, появляются тромбозы, кровоизлияния кожных покровов, органов. Геморрагический васкулит может быть проявлением онкозаболевания.

Клиническая картина при такой патологии, как геморрагический васкулит, характеризуется следующими патологическими состояниями:

• зуд, сыпь ног, ягодиц, которая со временем оставляет очаги интенсивной окраски;
• суставные боли, отеки;
• расстройства, боли в эпигастрии, кровотечения ЖКТ;
• изменение цвета мочи, почечная дисфункция;
• синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Тактика лечения геморрагического васкулита выбирается с учетом возраста пациента, симптоматики, результатов комплексной диагностики. Лечение иммунокомплексных васкулитов мелких сосудов, геморрагического васкулита в клинике Израиля — это новейшие методы комплексного обследования, фармпрепараты последнего поколения и многолетний опыт оказания мед услуг клиницистами Израиля, а также доступные цены. Стоимость лечения геморрагического васкулита в израильской клинике значительно ниже, чем в европейских и американских лечебных клиниках. 

Геморрагический васкулит: методы лечения и диагностика в клиниках Израиля

В израильской клинике созданы комфортные условия для лечения пациентов с диагнозом геморрагический васкулит, для каждого пациента составляется индивидуальная программа лечения, подбираются оптимальные варианты предоставления услуг. Стоимость лечения геморрагического васкулита оплачивается после окончания всех диагностических, лечебных процедур. Врачи Израиля предлагают пациенту с геморрагическим васкулитом провести комплексную диагностику, после которой будет выбрана соответствующая тактика лечения по демократичной цене. На формирование цены влияют результаты диагностики, особенности течения заболевания.

В клинике Израиля применяют следующие методы лечения такой патологии, как геморрагический васкулит:

• экстракорпоральная гемокоррекция;
• курсы биотерапии;
• применение современных медикаментозных препаратов и пр.

Диагностика основывается на изучении анамнеза, лабораторных, инструментальных исследованиях, биопсии, ультразвуковой допплерографии кровеносных сосудов, эхокардиографии, ангиографии, МРТ, ПЭТ-КТ, клинических рекомендациях врачей смежных специальностей. После уточнения диагноза «геморрагический васкулит» определяется цена отдельных манипуляций, полная стоимость лечения. 

Полная стоимость медицинских услуг, цена отдельной манипуляции зависят от симптоматики. Стоимость лечения заболевания геморрагический васкулит, прочих услуг может быть оплачена частями. 

Геморрагический васкулит: организация лечения в Израиле с BK MEDICAL LOGISTIC

BK MEDICAL LOGISTIC предлагает терапию геморрагического васкулита в клинике Израиля, где лечением занимаются ведущие специалисты.

Высокий профессионализм врачей, комплексный подход к терапии геморрагического васкулита, инновационные методы диагностики, высокотехнологичное оборудование, фармакологические препараты последнего поколения, а также уважительное отношение к пациенту, комфортные условия пребывания в клинике Израиля, являются важными составляющими результативного лечения и быстрого восстановления пациентов с геморрагическим васкулитом.

Геморрагический васкулит лечение узнать важную информацию лечения заболевания в Израиле. Написав в нашу компанию, составьте полный план лечения, израильских профессоров, и стоимость, по Вашему диагнозу. Бесплатная консультация врачей по направлению Геморрагический васкулит лечение и аналогичным болезням только у Нас.

какие осложнения бывают при некорректном лечении?

02.01.2023

Системный патологический процесс, способствующий разрушению мелких сосудов, определяется медиками как геморрагический васкулит. Это заболевание характеризуется поражением ЖКТ и проявляется хорошо прощупываемой на нижних конечностях и ягодицах пурпурой.

Общая информация

Первые упоминания о геморрагическом васкулите встречаются уже в 1837 году. Возникшее на фоне развития этой аномалии почечное поражение было описано немного позже, в 1852 году.

Эту аномалию нельзя назвать редкой. Она поражает детей, но нередки случаи, когда этот диагноз ставится взрослым. Риску развития этого заболевания в большей степени подвержены лица мужского пола. Чаще всего встречается геморрагический васкулит у детей четырех-семи лет.

В последнее время участились случаи диагностирования этого заболевания у грудничков.

Почему развивается аномалия?

Точные факторы, провоцирующие развитие этой аномалии, пока не установлены. Геморрагический васкулит у детей, по мнению медиков, имеет наследственную природу. Если этот диагноз однажды был поставлен одному из членов семьи, то риск развития васкулита у ребенка возрастает. Также у детей с этим заболеванием на диагностике были выявлены очаги хронического патологического процесса.

К основным причинам геморрагического васкулита у взрослых следует отнести:

• наличие хронического инфекционного очага;
• не до конца вылеченную ангину;
• туберкулез.

Иногда аномалия развивается по причине приема Пенициллина, Хинина и иных медикаментов. Известны случаи, когда такой диагноз устанавливался человеку на фоне пищевой аллергии.

Возникновение специфической симптоматики после прививки и укуса насекомым наблюдается достаточно редко.

Как проявляется патология?

У большей части ребятишек в возрасте 4-7 лет патологический процесс начинается с появлением высыпаний на кожном покрове. Сыпь появляется симметрично и представляет собой мелкие пятнышки, которые при пальпации и давлении никуда не исчезают.

Появляются высыпания чаще всего на разгибательных поверхностях рук и ног. Также они локализуются на ягодицах.

На лице, стопах и тыльных сторонах ладоней высыпания появляются очень редко.

Вторым специфическим симптомом этого заболевания является поражение суставов. Этот признак наблюдается у 2/3 всех пациентов с этим диагнозом. О поражении суставов говорят такие признаки, как кратковременные болезненные ощущения и протекание воспалительного процесса.

Третьим специфическим симптомом является боль в животе. Нередко болезненные ощущения сопутствуют поражению суставов и кожного покрова. Но чаще всего этот признак предвосхищает кожные и суставные изменения.

Поражение почек и иных органов наблюдается достаточно редко. Чаще у детей и подростков наблюдается поражение ЦНС.

Какие последствия наблюдаются?

Наиболее тяжелые последствия появляются после поражения желудочно-кишечного тракта и почек. Если лечение не будет своевременным, то у больного может быть диагностировано:

• кровотечение в кишках;
• перитонит;
• прободение стен кишечника;
• почечная недостаточность (хроническая).

При суставных и кожных осложнениях опасных последствий не возникает.

Как можно помочь больному?

Лечение этой аномалии предполагает назначение:

• антикоагулянтов;
• активаторов фибринолиза;
• глюкокортикостероидов;
• цитостатиков.

Продолжительность терапии зависит от того, в какой клинической форме и стадии находится заболевание. Если геморрагический васкулит протекает относительно легко, то лечение длится не более 90 дней. Если заболевание протекает в средне-тяжелой степени, то терапия длится полгода.

Если наблюдается рецидив, то лечение затягивается до 1 года.

Детям назначается щадящая терапия. В первую очередь она предполагает отмену медикаментов, спровоцировавших возникновение этого заболевания.

Следующим этапом является назначение процедур, способствующих купированию инфекции. Последним этапом терапии является ликвидация аллергенов.

Особенности питания

Огромную роль в излечении этого заболевания играет диета. Обычно врач рекомендует больному воздерживаться от употребления белка и поваренной соли.

Не менее важно отказаться от консервированной пищи и цитрусовых. Включить в рацион рекомендуется зеленые яблоки, виноград красного цвета и лесные ягоды.

Ценным фактором при патологии становится придерживание питания натуральными, здоровыми и богатыми минералами и витаминами продуктами.

Опубликовано в Статьи без рубрики Премиум Клиник

Васкулит | Симптомы, причины | По сравнению с артритом

Врачи обычно определяют типы васкулита в зависимости от размера пораженных кровеносных сосудов. Наиболее серьезные типы васкулита поражают как мелкие, так и средние артерии.

Артериит Такаясу

Артериит Такаясу (ТА) представляет собой воспалительное заболевание, поражающее главную артерию, идущую от сердца (аорту) и ее крупные ветви, обычно у молодых женщин. Он редко встречается в Великобритании (всего 100 новых случаев в год), но чаще встречается на Дальнем Востоке и в Африке.

ТА вызывает сужение артерий, что может уменьшить кровоснабжение. Сужение развивается медленно, и артерии обычно не блокируются полностью, поэтому обычно не возникает опасной потери кровоснабжения рук, ног или каких-либо крупных органов.

Другие крупные артерии также могут быть поражены, в том числе:

• сонные артерии головы и головного мозга
• коронарные артерии сердца
• почечные артерии к почкам
• артерий, несущих кровь к руке.

Гигантоклеточный артериит (височный артериит)

Гигантоклеточный артериит, или ГКА, поражает крупные артерии, кровоснабжающие голову и шею, особенно височную артерию, которая находится над висками. В Великобритании ежегодно регистрируется около 5000 новых случаев, и это чаще встречается в Северной Европе. ГКА обычно не поражает людей моложе 50 лет.

ГКА может вызывать головные боли и часто связана с состоянием, называемым ревматической полимиалгией (ПМР), которое вызывает воспаление и ригидность мышц плеч и бедер.

ГКА иногда поражает кровоснабжение глаза, что может привести к слепоте. Если у вас появятся симптомы в глазах, такие как нечеткость или двоение в глазах, вам следует немедленно обратиться к врачу, так как вам потребуется срочное лечение.

Другие кровеносные сосуды, такие как крупные артерии, реже могут быть вовлечены в ГКА.

Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит (УПА) может быть очень серьезным, но очень редким заболеванием: только у одного из каждых двух миллионов человек в Великобритании ежегодно развивается УПА. В некоторых случаях PAN может быть связан с инфицированием вирусом гепатита B.

PAN вызывает воспаление артерий среднего калибра, особенно снабжающих кровью кишечник и почки. Это может затронуть только часть стенки артерии, которая становится слабой и может выпячиваться, образуя аневризму. Если он лопнет, это может вызвать серьезное внутреннее кровотечение.

PAN также может охватывать всю стенку артерии в определенной точке, что вызывает закупорку.

Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки поражает мелкие и средние артерии, чаще всего у детей до пяти лет. Его иногда называют синдромом кожно-слизистых лимфатических узлов (поскольку он затрагивает слизистую оболочку).

Дети с болезнью Кавасаки плохо себя чувствуют – у них может быть высокая температура, опухание шейных желез (лимфаденопатия), воспаленная область вокруг глаз и рта, кожная сыпь, похожая на коревую.

Это заболевание встречается довольно редко, но может быть серьезным, если артерии, питающие сердце, воспалены (коронарный артериит). До 60% людей с болезнью Кавасаки страдают коронарным артериитом.

Гранулематоз с полиангиитом

Заболевание гранулематоз с полиангиитом встречается достаточно редко – всего в Великобритании регистрируется только 1000 новых случаев гранулематоза с полиангиитом, эозинофильного гранулематоза с полиангиитом и микроскопического полиангиита в год. Это немного чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Обычно развивается при проблемах с ушами, носом и горлом, включая носовые кровотечения и корки в носу, а иногда и кровохарканье (кровохарканье). Эти симптомы могут появиться за год или два до начала более общего васкулита.

Этот общий васкулит обычно поражает кожу, легкие, глаза и почки. Проблемы с почками иногда могут привести к почечной недостаточности, если их не распознать на ранней стадии.

Название этой болезни недавно изменилось. Ранее он назывался гранулематозом Вегенера в честь врача, который, как считалось, открыл его. Новое название описывает особенности заболевания:

• полиангиит означает поражение многих (поли = много) артерий
• гранулематоз означает, что при исследовании биопсии воспаленной ткани под микроскопом можно увидеть опухоли, называемые гранулемами.

Помните, что термины гранулематоз Вегенера, гранулематоз с полиангиитом и ГПА описывают одно и то же заболевание.

Синдром Бехчета

Синдром Бехчета или болезнь Бехчета (произносится как «бетчетс») — это редкое аутоиммунное заболевание, которое может включать язвы во рту, язвы на половых органах, проблемы с кожей и воспаление глаз. Это не инфекция и не может передаваться от одного человека к другому.

Он также может поражать другие области тела, такие как желудочно-кишечный тракт, а также легочную, костно-мышечную, сердечно-сосудистую и неврологическую системы.

Поскольку болезнь Бехчета поражает множество различных частей тела, для контроля симптомов можно использовать множество различных лекарств.

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом вызывает развитие астмы у взрослых с последующим воспалением кровеносных сосудов, вызванным опухолью, называемой гранулемой. Также обычно в крови будет большое количество эозинофилов (особый тип лейкоцитов).

Состояние отличается от гранулематоза с полиангиитом из-за астмы. В отличие от гранулематоза с полиангиитом, эозинофильный гранулематоз с полиангиитом редко вызывает поражение ушей и носа.

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом также может поражать нервы, вызывая слабость, покалывание или онемение.

Существует также повышенный риск поражения сердца, что иногда может привести к повреждению сердечной мышцы, аналогичному повреждению, возникающему во время сердечного приступа.

Это заболевание ранее называлось синдромом Чарга-Стросса в честь врачей, которые, как считалось, открыли его. Новое название описывает признаки болезни – эозинофилы, гранулемы и поражение многих кровеносных сосудов.

Микроскопический полиангиит

Почти все люди с микроскопическим полиангиитом имеют проблемы с почками, которые могут привести к повышению артериального давления и почечной недостаточности.

Люди могут чувствовать усталость из-за анемии. Анемия — это дефицит гемоглобина (пигмента, несущего кислород) в крови, что затрудняет перенос кислорода кровью по телу.

Анализы крови могут показать, воспалены ли почки. Микроскопический полиангиит может также поражать легкие с кровотечением, которое может вызвать одышку.

Криоглобулин-ассоциированный васкулит

При криоглобулин-ассоциированном васкулите васкулит мелких сосудов связан с криоглобулинами – это белки крови, которые слипаются на холоде. Наличие криоглобулинов может уменьшить приток крови или даже блокировать кровеносные сосуды, вызывая повреждение органов или тканей тела.

Иммуноглобулиновый васкулит А

Иммуноглобулиновый васкулит А, также известный как васкулит IgA, поражает мелкие кровеносные сосуды (капилляры). Он часто следует за инфекцией грудной клетки и может быть аллергической реакцией на вирус, пищу или лекарства. В основном поражает детей в возрасте 2–10 лет, причем мальчики болеют чаще, чем девочки.

Он также может поражать взрослых, но большинство из 2500 новых случаев заболевания в год приходится на детей.

Симптомы васкулита IgA включают:

• кожная сыпь, часто на ягодицах (начинается красная, но затем становится синюшно-багровой и появляется в течение нескольких дней или даже недель)
• кратковременный артрит, особенно крупных суставов
• боль в животе и/или рвота или кровь в стуле
• наличие крови в моче (указывает на проблемы с почками)
• лихорадка, головные боли и потеря аппетита.

Сыпь, наблюдаемая при IgA-васкулите, называется пурпурой и была описана докторами Хенохом и Шонляйном, что объясняет прежнее название болезни.

В большинстве случаев это состояние не требует специального лечения, хотя возможны рецидивы в течение года после первоначального заболевания. Проблемы с почками довольно распространены, но серьезное повреждение почек встречается редко.

Иногда вовлекаются другие кровеносные сосуды, и редко могут возникать более серьезные осложнения, иногда поражающие кишечник или вызывающие судороги.

Успешное лечение геморрагической буллезной пурпуры Геноха-Шенлейна пероральными кортикостероидами: клинический случай

На этой странице

РезюмеВведениеПриложение ОбсуждениеСсылкиСсылкиАвторское правоСтатьи по теме

Пурпура Шенлейна-Геноха (ПШГ) представляет собой васкулит мелких кровеносных сосудов, возникающий в результате воспаления, опосредованного иммуноглобулином-А. Это наиболее распространенный острый системный васкулит в детском возрасте, поражающий в основном кожу, желудочно-кишечный тракт, суставы и почки. Характерная сыпь для HSP состоит из пальпируемых пурпурных поражений диаметром от 2 до 10 мм, концентрирующихся на ягодицах и нижних конечностях. Возникновение геморрагических булл у детей с ПШГ встречается редко. В этом отчете описывается 4,5-летняя пациентка с ПШГ, связанная с геморрагическими буллезными поражениями.

1. Введение

Пурпура Шенлейна-Геноха (ПШГ) представляет собой васкулит мелких кровеносных сосудов, возникающий в результате опосредованного иммуноглобулином А воспаления. Это наиболее распространенный острый системный васкулит в детском возрасте, поражающий преимущественно кожу, желудочно-кишечный тракт, суставы и почки [1]. Доминирующими клиническими признаками HSP являются кожная пурпура (100%), артрит (82%), боль в животе (63%), желудочно-кишечное кровотечение (33%) и нефрит (40%) [2]. Пурпура обычно встречается на ногах и ягодицах, но также может быть замечена на руках, лице и туловище. У некоторых пациентов наблюдаются преимущественно петехиальные поражения, у некоторых — преимущественно пурпурные поражения, а у других — поражения смешанного типа [3]. У некоторых пациентов обнаруживаются мишеневидные поражения, состоящие из центрального точечного кровоизлияния, окруженного периферическим областями с бледностью и кровоизлиянием [4]. Гистологически кожные признаки HSP характеризуются лейкоцитокластическим васкулитом сосудов кожи и выраженными отложениями IgA в стенках сосудов [5].

Проявления ПШГ со стороны желудочно-кишечного тракта включают боль в животе, рвоту, диарею, паралитическую кишечную непроходимость, мелену, инвагинацию и мезентериальную ишемию или перфорацию [6]. Часто могут поражаться лодыжки и колени, но также может наблюдаться артрит кистей, локтей и стоп. Артрит является неэрозивным и, следовательно, не вызывает постоянной деформации [7]. Могут наблюдаться поражения некоторых органов и систем, таких как центральная нервная система и легкие, но они встречаются гораздо реже, чем поражение кожи, кишечника и почек [8].

В нашем отчете в свете литературы была представлена ​​пациентка 4,5 лет, лечившаяся пероральными кортикостероидами с ПШГ, особенно сопровождающаяся геморрагическими буллезными поражениями кожи.

2. Описание случая

4,5-летняя девочка была направлена ​​в Образовательно-исследовательскую больницу г. Конья с жалобами на геморрагические буллезные высыпания, двустороннюю боль в голеностопных суставах и сильную боль в животе. В анамнезе не было сниженного диуреза, видимой крови в моче или черного стула. Пациент не принимал лекарств и не имел в анамнезе инфекций верхних дыхательных путей или укусов животных/насекомых в течение как минимум 1 месяца до появления сыпи.

При поступлении жизненные показатели: температура 36,3°С; частота сердечных сокращений, 90 уд/мин; частота дыхания 26 вдохов/мин; и артериальное давление 85/60 мм рт.ст. На обеих нижних конечностях пальпаторно определялись многочисленные пальпируемые пурпуры и геморрагические буллы размером от 5 до 15  мм в диаметре (рис. 1). Живот мягкий, но болезненный при глубокой пальпации, с шумами гиперактивного кишечника. Объемного образования в брюшной полости или гепатоспленомегалии не обнаружено. На нижних конечностях отеков нет, но активные и пассивные движения обеих голеностопных суставов болезненны. Физикальное обследование не выявило других отклонений от нормы.

Лабораторные исследования выявили такие показатели гемоглобина, как 13,7 г/дл, количества лейкоцитов как /л при нормальном дифференциальном количестве и числа тромбоцитов как /л. Анализ кала на скрытую кровь положительный. С-реактивный белок и скорость оседания эритроцитов были 33,9 мг/дл и 32 мм/ч соответственно. Тесты на ANA и c-ANCA были отрицательными, а С3, С4 и сывороточный иммуноглобулин А были в пределах нормы. Общий белок сыворотки и альбумин, трансаминазы, азот мочевины крови, креатинин и электролиты при поступлении были в норме. Тест мочи с полосками показал кетон (4 плюс), кровь (2 плюс), лейкоциты (2 плюс) и белок (2 плюс). В осадке мочи (поле микроскопа с большим увеличением) определяли 2 эритроцита и 4 лейкоцита. Количество белка и мочи составило 23,4 мг/м ² /ч и 750 мл/сут соответственно. При последующем диурез колебался от 1,8 до 2 мл/кг/ч. Анализ кала на скрытую кровь положительный.

В свете клинических и лабораторных данных пациенту был поставлен диагноз ПШГ. В результате биопсии, выполненной при любом поражении, в образце был определен лейкоцитокластический васкулит с периваскулярной инфильтрацией полиморфно-ядерными лейкоцитами (рис. 2 и 3). Таким образом, диагноз геморрагического буллезного ПШГ был подтвержден.

Поскольку рассматривались поражения кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и умеренных почечных поражений в результате ПШГ, было начато лечение преднизолоном в дозе 2 мг/кг/день в течение 6 недель и симптоматическое лечение, включая постельный режим и щадящую диету . Артралгия и боль в животе уменьшились через 4 дня после начальной терапии. Буллезные поражения также начали рассасываться в течение недели и полностью восстановились в течение 3-недельного курса лечения. В связи с тем, что суточная протеинурия мочи составила 90,4 мг/м ² /ч после 4-недельного лечения преднизолоном лечение преднизолоном продолжалось еще 2 недели. Лечение преднизолоном прекращали постепенно после снижения суточной протеинурии мочи до 3,54 мг/м ² /ч. Пациент находился под наблюдением в течение 4 месяцев, в течение которых анализ мочи оставался в пределах нормы, симптомов ПШГ не наблюдалось.

3. Обсуждение

ПШГ — один из наиболее частых васкулитных синдромов в детском возрасте. Пальпаторная пурпура обычно наблюдается почти у 100% пациентов с ПШГ и считается основной причиной обращения в больницу в 50% случаев [4]. Наиболее тяжелые поражения часто отмечаются в точках максимального давления, например, вокруг лодыжек или на тыльной поверхности стопы под тугими шнурками, и буллы в нашем случае также согласуются с выводами, предложенными в исследовании Леунга и Робсона. 9].

Патофизиология геморрагического буллезного ПШГ до сих пор остается неясной. В исследовании, проведенном Kobayashi et al., было сообщено, что матриксная металлопротеиназа-9 (ММП-9, желатиназа В) повышена в пузырчатой ​​жидкости с помощью зимографии, а ММП-9 секретируется PMN на дермальной стороне дермоэпидермального соединения. было постулировано, что они мигрируют из очага интенсивного васкулита и вызывают образование пузырей за счет деградации компонентов базальной мембраны, таких как коллаген типа VII [10].

Возникновение геморрагических булл редко встречается у детей с ПШГ. Первый раз в 1985, Garland и Chusid, предупреждая других клиницистов об атипичных проявлениях ПШГ, сообщили о 5-летнем мальчике с ПШГ, у которого развились геморрагические буллы на разгибательных поверхностях локтей, бедер, ягодиц и периоральной области [11]. . В другом исследовании, проведенном Liu et al., сообщалось, что такие поражения в двух случаях регрессировали при введении стероидов и не имели рецидивов во время наблюдения [12]. В 2005 г. Исии и соавт. сообщили о 4-летнем мальчике с HSP, у которого развились геморрагические буллы, артралгия и сильная боль в животе, не реагирующие на традиционную терапию и контролируемые пульс-стероидами [13]. В исследовании, проведенном Trapani et al. в 2010 г. было зарегистрировано три случая тяжелой пурпурной пальпируемой сыпи. В то время как во втором случае лечение не проводилось, в первом и третьем случаях лечили пероральным преднизолоном в течение трех дней, а также пульс-метилпреднизолоном. В связи с обострением состояния прием преднизолона пришлось удлинить. Однако в третьем случае к схеме лечения был добавлен азатиоприн из-за безуспешности лечения стероидами [1]. В соответствии с сообщением den Boer et al., период улучшения буллезных поражений в нашем случае составлял почти три недели, и мы считали, что более короткий период улучшения был связан с использованием преднизолона [14].

Кроме того, можно предположить отсутствие консенсуса в отношении использования кортикостероидов для лечения ПШГ, прогрессирующего только с поражением кожи. Тем не менее, в нашем случае были обнаружены такие признаки, как боль в животе и артралгия среди значительных симптомов HSP, а также буллы, и он хорошо ответил на лечение пероральным преднизолоном. Помимо умеренного поражения почек, наш случай также указывал на тяжелые желудочно-кишечные проявления, такие как боль в животе и кровотечение. Следовательно, было начато лечение преднизолоном, и через четыре дня после начальной терапии было замечено облегчение таких симптомов, как артралгия и боль в животе.

Хотя нет единого мнения в отношении лечения обширных буллезных поражений при ПШГ, противовоспалительный эффект кортикостероидов, вероятно, будет полезен при лечении пациентов с ПШГ с тяжелым кожным поражением за счет ингибирования активности связывания АР-1 в ядре в связь со снижением ядерного фактора каппа B (NF- κ B), одного из основных провоспалительных факторов транскрипции, и снижением концентраций MMP-2 и MMP-9 в плазме крови [15].

Таким образом, геморрагические буллы редко встречаются у детей с ПШГ. При обследовании детей с геморрагическими буллами медицинские работники должны проявлять бдительность в отношении ПШГ, сопровождающегося атипичными поражениями кожи. Геморрагический буллезный ПШГ, хотя и является спорным, хорошо поддается традиционной пероральной терапии преднизолоном. Принимая во внимание возможные побочные эффекты кортикостероидов и тот факт, что в некоторых случаях наступает спонтанное улучшение, особенно при отсутствии поражения желудочно-кишечного тракта и почек, решение о начале лечения кортикостероидами должно приниматься клиницистами. Кроме того, необходимы дальнейшие исследования, чтобы прояснить влияние стероидов на лечение кожных проявлений при ПШГ.

Ссылки

1. С. Трапани, П. Мариотти, М. Рести, Л. Наппини, М. Де Мартино и Ф. Фальчини, «Тяжелые геморрагические буллезные поражения при пурпуре Шенлейна Геноха: три педиатрических случая и обзор литература», Rheumatology International , vol. 30, нет. 10, стр. 1355–1359, 2010.

   Посмотреть по адресу:

   Сайт издателя | Google Scholar

2. Ф. Т. Солсбери, «Пурпура Шенлейна-Геноха у детей: отчет о 100 пациентах и ​​обзор литературы», Медицина , вып. 78, нет. 6, стр. 395–409, 1999.

   Посмотреть по адресу:

   Сайт издателя | Google Scholar

3. A. K. Leung and K. W. Chan, «Evaluating the child with purpura», The American Family Physician , vol. 64, pp. 419–428, 2001.

   Посмотреть по адресу:

   Google Scholar

4. W. L. Robson and A. K. Leung, «Henoch-Schönlein purpura», Advances in Pediatrics, 90.170. 41, стр. 163–194, 1994.

   Посмотреть по адресу:

   Google Scholar

5. J. Giangiacomo and C.C. Tsai, «Кожное и гломерулярное отложение IgA при анафилактоидной пурпуре»,

   The American Journal of Diseases of Children , vol. 131, нет. 9, pp. 981–983, 1977.

   Посмотреть по адресу:

   Google Scholar

6. S. P. Ardoin and E. Fels, «Henoch-Schönlein purpura», in Nelson Textbook of Pediatrics – 8 pp. , Эльзевир Сондерс, Филадельфия, Пенсильвания, США, 19-е издание, 2011 г.

   Посмотреть по адресу:

   Google Scholar

7. D. M. Kraft, D. Mckee, and C. Scott, «Пурпура Шенлейна-Геноха: обзор»,

   The American Family Physician , vol. 58, pp. 405–408, 1998.

   Посмотреть по адресу:

   Google Scholar

8. Ф. Т. Солсбери, «Пурпура Шенлейна-Геноха», Current Opinion in Rheumatology , vol. 13, нет. 1s, стр. 35–40, 2001.

   Посмотреть по адресу:

   Сайт издателя | Академия Google

9. A.K.C. Leung и W.L.M. Robson, «Геморрагические буллезные поражения у ребенка с пурпурой Шенлейна-Геноха», Pediatric Dermatology , vol.

   23, нет. 2, стр. 139–141, 2006 г.

   Посмотреть по адресу:

   Сайт издателя | Google Scholar

10. Т. Кобаяши, К. Сакураока, М. Иватмото и С. Курихара, «Случай анафилактоидной пурпуры с образованием множественных пузырей: возможная патофизиологическая роль желатиназы (ММП-9)», Дерматология , об. 197, нет. 1, стр. 62–64, 1998.

    Посмотреть по адресу:

    Сайт издателя | Google Scholar

11. Дж. С. Гарланд и М. Дж. Чусид, «Пурпура Шенлейна-Геноха: ассоциация с необычными везикулярными поражениями»,

    Wisconsin Medical Journal , vol. 84, pp. 21–23, 1985.

    Просмотр по адресу:

    Google Scholar

12. P. M. Liu, C. N. Bong, H. H. Chen et al., «Пурпура Шенлейна-Геноха с геморрагическими буллами у детей: отчет о двух случаях , Журнал микробиологии, иммунологии и инфекций , том. 37, нет. 6, pp. 375–378, 2004.

    Просмотр по адресу:

    Google Scholar

13. Y. Ishii, T. Takizawa, H. Arakawa et al., «Геморрагические буллезные поражения при пурпуре Шенлейна-Геноха», . Pediatrics International , vol. 47, нет. 6, стр. 694–697, 2005.

    Посмотреть по адресу:

    Сайт издателя | Google Scholar

14. S.L. den Boer, S.G.M.A. Pasmans, N.M. Wulffraat, N.L. Ramakers-Van Woerden и M.T. Bousema, «Буллезные поражения при пурпуре Шенлейна Геноха как показание к началу системного введения преднизолона», Acta Paediatrica, Международный педиатрический журнал , vol. 99, нет. 5, стр. 781–783, 2010.

    Посмотреть по адресу:

    Сайт издателя | Google Scholar

15. С. Дж. Парк, Дж. Х. Ким, Т. С. Ха и Дж. И. Шин, «Роль кортикостероидов при геморрагической буллезной пурпуре Шенлейна-Геноха», Acta Paediatrica , vol.