Геморрагический васкулит дифференциальная диагностика таблица: Геморрагический васкулит у детей > Клинические протоколы МЗ РК

Дифференциальная диагностика геморрагических диатезов у детей

Признак	Геморрагический васкулит	Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура	Гемофилия
Генеал. анамнез	Не имеет значения	Рецессивная передача (истинная ИТП)	Рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой ген
Аллергоанамнез	Отягощен (индивид. и наследственный)	Не имеет значения	Не имеет значения
Наличие очагов хр. инфекции	Характерно	Не имеет значения	Не имеет значения
Возраст	Школьный	До 5 лет	Ранний (до 3 лет)
Пол	Не имеет значения	Чаще девочки	Мальчики. Девочки при б-ом отце и гетерозиготн. матери, при С. Клайнфельтера у ребенка и б-ом отце
Провоцир. ф-ор	Аллерген (чаще лек.), инф-ции	Инф-ции	Травмы

Геморрагический синдром

Сыпь	Папулезная, уртикарная, мелкая, средняя, в тяж. случаях крупная	Полиморфная: петехии, экхимозы, мелкие, средние	Гематомы, крупные
Симметр – сть	Симметрично	Несимметрично	Нет
Локал – ция	Разгиб. пов-сти рук, ягодицы, обл-и голеностопн. суставов	Чаще передн. пов-сти конечн-ей	В месте травмы
Время появл.	Одновременное	Разновременное	На месте травмы

Кровотечения

Кровоточ-сть слиз-ых	Не характерна	Характерна	Не характерна
Полостные	Не характерны	Не характерны	Характерны
После удаления зуба	Не характерно	Сразу после вмешат-ва и длит-но	Отсроченное
Другие синдромы	Суставной (кратковрем. боль, припухлость, летучесть, проходит бесследно)	В остр. периоде может быть л/у	Гемартрозы (резкая боль, сус-ов, в размере, кожа над ним горячая, в дальнейшем может быть деформ-ция суст-а)
	Почечный (с разв. в тяж. случ-х)	Почечный (без разв. нефрита)	Почечн. кровотеч.
	Абдоминальный (в рез-те кровоизл. в брыжейку, ст-ку киш-ка)		Абдоминальный (в рез-те забрюш. гематом)
Симптом жгута	“-”	“+”	“-”

Лабораторные данные

Тромбоциты	N	кол-во, могут быть морфол. измененные	N
Время свертывания по Ли-Уайту		N
Ретракция кров. сгустка	N		N
Адгезивная ф-ция тромбоцитов	N		N
Другие методы	Протеинограмма (содерж. альфа-2, гаммаглобулинов). Иммунограмма ( содерж. ЦИК)	Иммунограмма ( содерж. Ig G). Обнаруж. антитромбоцитарных АНТ	Коррекционные пробы и тесты смешивания для опред. вида гемофилии

Лейкозы

Клиника остр. лейкоза

5 периодов: предлейкозный, остр., ремиссии, рецидив и терминальный.

1. Предлейкозный – не диагн-ся. Могут быть подъемы t⁰, аппетита, нарастающ. слабость, вялость. В ряде случаев в периф. крови могут выявл. анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения. Однако чаще изм-я выявл. только в костно-мозг. пунктате.

2. Острый – бурное начало и полиморфизм клин. симп-ов. Наиб. ранними явл-ся симп-мы общ. интокс-ции и боли в костях, особенно в бедренных и большеберцовых.

Кожные покровы бледные, характ-н геморр.С. (кровоизлияния – от петехий до экхимозов), кровотеч-я из слиз.об-чек, характ-но периф-их л/у, особенно шейных, п/мышечных, паховых. Редкие проявления остр. лейкоза – изм. кожи и п/ж клет-ки в виде лейкемоидов, некротич. пораж. кожи и слизистых рта. При остр. лейкозе возможно вовлечение в пр-сс легких, ЦНС, пол. органов и глаз, но это характ-но > для рецидивов заб-ния, если же эти симп-мы появл. в нач. периоде – то это плохой прогностич. признак. Изм-ния в легких протекают под «маской» бронхита, пневмонии, плеврита. Рентген-ски выявл-ся диффузн. изм-я в интерстиции легких в виде затемнений.

Поражение ЦНС (нейролейкоз) характ-ся лейкозным “менингитом”, “менингоэнцефалитом”, или “энцефалитом”. Общими для всех форм явл-ся общемозг. и менинг. симп-мы, клонико-тонические судороги. Характ-но пораж. ЧМН. Лейкозн. пораж. гипотал-ской обл-ти протекает в виде диэнцефального С. (жажда, полиурия, ожирение, гипертермия). Вовлечение в лейк-ый пр-сс пол.органов опред-ся пальпаторно по и уплотнению яичек и семенных канатиков у мальчиков и яичников у девочек.

Синдромы: интокс-ый, анеми-ий, костно-суст., пролиф-ный (гиперпластич-ий), геморр-ий (миелобластн.

).

При лимфоидных вариантах заб-ния пролиф-ция лейк. к-к имеет место не только в костном мозге, но и вне его, прояляясь периф. л/у, печени и селезенки.

При остр. миел. лейкозах пролиф-ция лейк. к-к только в костном мозге, > выражен С. костно-мозговой недост-стис налич. бластн. инфильтрации, анемии, гранулоцитопении с инф. осложнением.

Удетей 1-го года жизни признаки отср. лейкоза могут нач-ся с t⁰ , резкого аппетита(анорексии), нарастающей бледности, дисп.явлений. Остр. лейкоз у детей до 1-го года протекает тяжело с налич. экстрамедуллярных локализаций пр-сса, независимо от варианта заб-ния.

Варианты течения обострения (рецидива) остр. лейкоза у детей отлич-ся многообразием, это могут быть случаи аналогичные /I/ острому периоду, но могут быть первые изм-ния только в костно-мозговом пунктате,без клиники.

3. Ремиссии. Различают клинич. ремиссию – исчезают клин. проявл-я, но сохр-ся изм-ия в гемограмме и в миелограмме. Гемат-ская ремиссия: кол-во НВ не ниже 100 г/л, тромбоцитов – не ниже 150,0 х 10⁹ /л, лейкоцитов – не ниже 3,0 х 10⁹ /л, исчезают бластные к-ки, нормализ-ся СОЭ. Костно-мозговая ремиссия: кол-во бластн. к-к – 5-7% (и всегда клинич-я и гемат-я ремиссия).

4. Рецидив – в отличие от начального периода остр. лейкоза при N-ом костно-мозговом пунктате может нач-ся с появл-я экстрамедуллярных очагов лейкозн. инфильтрации: в ЦНС, легких, глазах, пол.органах.

5. Терминальный характ-ся не столько органич-ми измен-ми, сколько выраженным угнетением N-го кроветворения: гранулоцитопения со вторичными инф-ми осложнениями, тромбоцитопения с возм-ю спонтанных кровотечений и одновременно в возрастающей прогрессии кол-во бластных к-к.

Диагностика: основным является значит-ое бластных к-к в костно-мозговом пунктате и их появл-е в периф-ой крови. В гемограмме: НВ, Э-ов, тромбоцитов.

В завис-сти от кол-ва лейкоцитов различают случаи с N-ым кол-вом лейкоцитов, снижением (1,0 х 10⁹ /л и <), повышенным (20,0 х 10⁹ /л до 1,0 х 10¹² /л) кол-вом лейкоцитов.

Абсолютным показателем явл-ся появл-е бластных к-к. Однако могут быть случаи с отсутствием их в периф. крови.

Страница не найдена

Размер:

AAA

Цвет: C C C

Изображения Вкл. Выкл.

Обычная версия сайта

RUENBY

Гомельский государственный
медицинский университет

• Университет
  • Университет
  • История
  • Руководство
  • Устав и Символика
  • Воспитательная деятельность
  • Организация образовательного процесса
  • Международное сотрудничество
  • Система менеджмента качества
  • Советы
  • Факультеты
  • Кафедры
  • Подразделения
  • Первичная профсоюзная организация работников
  • Издания университета
  • Гордость университета
  • Выпускник-2021
  • Первичная организация «Белорусский союз женщин»
  • Одно окно
  • ГомГМУ в международных рейтингах
  • Структура университета
• Абитуриентам
  • Приёмная комиссия
  • Университетская олимпиада по биологии
  • Целевая подготовка
  • Заключение, расторжение «целевого» договора
  • Льготы для молодых специалистов
  • Архив проходных баллов
  • Карта и маршрут проезда
  • Порядок приёма на 2023 год
  • Специальности
  • Контрольные цифры приёма в 2022 году
  • Стоимость обучения
  • Информация о ходе приёма документов
  • Приём документов и время работы приёмной комиссии
  • Порядок приёма граждан РФ, Кыргызстана, Таджикистана, Казахстана
  • Горячая линия по вопросам вступительной кампании
• Студентам
  • Первокурснику
  • Расписание занятий
  • Расписание экзаменов
  • Информация для студентов
  • Студенческий клуб
  • Спортивный клуб
  • Общежитие
  • Нормативные документы
  • Практика
  • Стоимость обучения
  • Безопасность жизнедеятельности
  • БРСМ
  • Профком студентов
  • Учебный центр практической подготовки и симуляционного обучения
  • Многофункциональная карточка студента
  • Анкетирование студентов
• Выпускникам
  • Интернатура и клиническая ординатура
  • Докторантура
  • Аспирантура
  • Магистратура
  • Распределение
• Врачам и специалистам
  • Профессорский консультативный центр
  • Факультет повышения квалификации и переподготовки
• Иностранным гражданам
  • Факультет иностранных студентов
  • Стоимость обучения
  • Регистрация и визы
  • Полезная информация
  • Правила приёма
  • Информация о возможностях и условиях приема в 2022 году
  • Официальные представители ГомГМУ по набору студентов
  • Страхование иностранных граждан
  • Приём на Подготовительное отделение иностранных граждан
  • Прием иностранных граждан для обучения на английском языке / Training of foreign students in English
  • Повышение квалификации и переподготовка для иностранных граждан
• Научная деятельность
  • Направления научной деятельности
  • Научно-педагогические школы
  • Инновационные технологии в ГомГМУ
  • Научно-исследовательская часть
  • Научно-исследовательская лаборатория
  • Конкурсы, гранты, стипендии
  • Научные мероприятия
  • Работа комитета по этике
  • В помощь исследователю
  • Совет молодых ученых
  • Студенчеcкое научное общество
  • Диссертационный совет
  • Патенты
  • Инструкции на метод
  • «Горизонт Европа»
  • Госпрограмма (ЧАЭС)

• Главная

Диагностический подход к пациентам с подозрением на васкулит

1. Роан Д.В., Григер Д.Р. Подход к диагностике и начальному лечению системного васкулита. Am Fam Врач 1999601421–1430. [PubMed] [Google Scholar]

2. Suresh E, Beadles W, Welsby P. et al Острый панкреатит с образованием псевдокисты у пациента с узелковым полиартериитом. Дж. Ревматол 200532386–388. [PubMed] [Google Scholar]

3. Harada T, Uzu T, Namba T. et al ANCA-отрицательный малоиммунный серповидный гломерулонефрит, осложненный рецидивирующим массивным желудочно-кишечным кровотечением. Клин Эксперт Нефрол 20059174–178. [PubMed] [Google Scholar]

4. Стривенс Р.Л., Бейтман А., Арден Н.К. и др. Перфорация кишечника и тощекишечное кровотечение из-за гранулематоза Вегенера. Clin Exp Rheumatol 200523124 [PubMed] [Google Scholar]

5. Юлиано Л., Гурго А., Гуальди Г. и др. Последующее начало инфаркта печени, селезенки и почки при узелковом полиартериите. Am J Gastroenterol 2000951837–1838. [PubMed] [Google Scholar]

6. Галлахер Х., Кван Дж. Т., Джейн Д. Р. Легочно-почечный синдром: 4-летний одноцентровый опыт. ам дж почки дис 20023942–47. [PubMed] [Google Scholar]

7. Сак К. Э. Трудности дифференциации васкулита от его имитаторов. Клив Клин J Med 199865550–552. [PubMed] [Google Scholar]

8. Грау Р. Псевдоваскулит: механизмы повреждения сосудов и клинический спектр. Curr Rheumatol Rep 2002483–89. [PubMed] [Google Scholar]

9. Ли Дж. Т. Стимуляторы васкулита и аналоги васкулита. Карр Опин Ревматол 1992447–55. [PubMed] [Google Scholar]

10. Делево И., Андре М., Коломбье М. и др. Может ли измерение уровня прокальцитонина помочь в дифференциальной диагностике бактериальной инфекции и других видов воспалительных процессов? Энн Реум Дис 200362337–340. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

11. Ронталь М., Гонсалес Р. Г., Смит Р. Н. и др. История болезни Массачусетской больницы общего профиля. Еженедельные клинико-патологические упражнения. Дело 21–2003. 72-летний мужчина с повторными инсультами в заднем отделе кровообращения. N Engl J Med 2003349170–180. [PubMed] [Академия Google]

12. Mayer S A, Aledort L M. Тромботическая микроангиопатия: дифференциальный диагноз, патофизиология и терапевтические стратегии. Гора Синай J Med 200572166–175. [PubMed] [Google Scholar]

13. Boussen K, Moalla M, Blondeau P. et al Эмболизация миксомы сердца, маскирующейся под узелковый полиартериит. Дж. Ревматол 199118283–285. [PubMed] [Google Scholar]

14. Рейнен К. Медицинский прогресс: миксомы сердца. N Engl J Med 19953331610–1617. [PubMed] [Академия Google]

15. Каппиелло Р.А., Эспиноза Л.Р., Адельман Х. и др. Холестериновая эмболия: синдром псевдоваскулита. Семин Артрит Реум 198918240–246. [PubMed] [Google Scholar]

16. Siegert CEH, Macfarlane JD, Hollander AMJ. et al Системная фибромышечная дисплазия, маскирующаяся под узелковый полиартериит. Трансплантация нефролового циферблата 1996111356–1358. [PubMed] [Google Scholar]

17. Rao J K, Allen N B. Первичный системный амилоидоз, маскирующийся под гигантоклеточный артериит. Артрит Реум 199336422–425. [PubMed] [Google Scholar]

18. Adelman HM, Wallach PM, Gutierrez F. et al Цинга, напоминающая кожный васкулит. Кутис 199454111–114. [PubMed] [Google Scholar]

19. Маги Р. Возвращение к огню Святого Антония: сосудистые проблемы, связанные с лекарствами от мигрени. Med J Aust 1991154145–149. [PubMed] [Google Scholar]

20. Лукмани Р.А., Патаре С.К., Квок-Фай Т.Л. Как диагностировать и лечить вторичные формы васкулита? Best Pract Res Clin Rheumatol 200519321–336. [PubMed] [Google Scholar]

21. Naides S J. Известные причины васкулита у человека. Cleve Clin J Med 200269 (дополнение) 15–23. [PubMed] [Google Scholar]

22. Трепо С.Г., Тиволет Дж., Принц А.М. Австралийский антиген и узелковый полиартериит. Ам Дж. Дис Чайлд 1972123390–392. [PubMed] [Google Scholar]

23. Sansonno D, Dammacco F. Вирус гепатита С, криоглобулинемия и васкулит: отношения иммунных комплексов. Ланцет Infect Dis 20055227–236. [PubMed] [Академия Google]

24. Четти Р. Васкулиты, ассоциированные с ВИЧ-инфекцией. Дж. Клин Патол 200154275–278. [Статья бесплатно PMC] [PubMed] [Google Scholar]

25. Choi HK, Lamprecht P, Niles J L. et al Подострый бактериальный эндокардит с положительными цитоплазматическими антинейтрофильными цитоплазматическими антителами и антителами к протеиназе 3. Ревматоидный артрит 200043226–231. [PubMed] [Google Scholar]

26. Guillevin L, Mahr A, Callard P. et al Узелковый полиартериит, ассоциированный с вирусом гепатита B: клинические характеристики, исход и влияние лечения у 115 пациентов. Медицина (Балтимор) 200584313–322. [PubMed] [Академия Google]

27. Cuellar M L. Лекарственный васкулит. Curr Rheumatol Rep 2002455–59. [PubMed] [Google Scholar]

28. Choi HK, Merkel PA, Walker AM. et al Лекарственно-ассоциированный антинейтрофильный цитоплазматический антитело-положительный васкулит: распространенность среди пациентов с высокими титрами антимиелопероксидазных антител. Ревматический артрит 200043405–413. [PubMed] [Google Scholar]

29. Bonaci-Nikolic B, Nikolic MM, Andrejevic S. et al Аутоиммунные заболевания, связанные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (ANCA), вызванные антитиреоидными препаратами: сравнение с идиопатическими ANCA-васкулитами. Артрит Res Ther 20057R1072–R1081. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

30. Gross WL, Trabandt A, Reinhold-Keller E. Диагностика и оценка васкулита. Ревматология (Оксфорд) 200039245–252. [PubMed] [Google Scholar]

31. Jennette J C, Falk R J. Васкулит мелких сосудов. N Engl J Med 19973371512–1523. [PubMed] [Google Scholar]

32. Hoffman GS, Kerr GS, Leavitt R Y. et al Гранулематоз Вегенера: анализ 158 пациентов. Энн Интерн Мед 1992116488–498. [PubMed] [Google Scholar]

33. Israel H L. Терапия сульфаметоксазолом-триметопримом гранулематоза Вегенера. Арх стажер Мед 19881482293–2295. [PubMed] [Google Scholar]

34. Кальво-Ромеро Дж. М. Гигантоклеточный артериит. Postgrad Med J 200379511–515. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

35. Gonzalez-Gay MA, Blanco R, Rodriguez-Valverde V. et al Постоянная потеря зрения и нарушения мозгового кровообращения при гигантоклеточном артериите: предикторы и реакция на лечение. Ревматический артрит 1998411497–1504. [PubMed] [Google Scholar]

36. О С. Дж. Диагностическая полезность и ограничения биопсии икроножного нерва. Йонсей Мед J 1990311–26. [PubMed] [Google Scholar]

37. Travis WD, Hoffman GS, Leavitt R Y. et al Хирургическая патология легких при гранулематозе Вегенера. Обзор 87 открытых биопсий легких у 67 пациентов. Ам Дж. Сург Патол, 199115315–333. [PubMed] [Google Scholar]

38. Девани Ко, Трэвис В.Д., Хоффман Г. и др. Интерпретация биопсии головы и шеи при гранулематозе Вегенера. Патологическое исследование 126 биопсий у 70 пациентов. Ам Дж. Сург Патол, 19

55–564. [PubMed] [Академия Google]

39. Seo P, Stone J H. Васкулит крупных сосудов. Ревматический артрит 200451128–139. [PubMed] [Google Scholar]

40. Ozcakar Z B, Yalcinkaya F, Fitoz S. et al Узелковый полиартериит: успешная диагностическая визуализация с использованием импульсной и цветной допплерографии и компьютерной томографической ангиографии. Eur J Pediatr 2006165120–123. [PubMed] [Google Scholar]

41. Stanson A W, Friese J L, Johnson C M. et al Узелковый полиартериит: спектр ангиографических данных. Рентгенография 200121151–159. [PubMed] [Google Scholar]

42. Narvaez J, Narvaez JA, Nolla J M. et al Гигантоклеточный артериит и ревматическая полимиалгия: полезность исследований магнитно-резонансной томографии сосудов в диагностике аортита. Ревматология (Оксфорд) 200544479–483. [PubMed] [Google Scholar]

43. Schmidt WA, Gromnica-Ihle E. Каков наилучший подход к диагностике васкулита крупных сосудов? Best Pract Res Clin Rheumatol 200519223–242. [PubMed] [Google Scholar]

44. Бланко Р., Мартинес-Табоада В.М., Родригес-Вальверде В. et al Пурпура Шенлейна-Геноха у взрослых и детей: два разных проявления одного и того же синдрома. Ревматический артрит 199740859–864. [PubMed] [Google Scholar]

45. Rihova Z, Jancova E, Merta M. et al Долгосрочные результаты лечения пациентов с васкулитом, ассоциированным с антинейтрофильными цитоплазматическими аутоантителами, с поражением почек. Почечный пресс Res 200528144–152. [PubMed] [Google Scholar]

46. Дженнет Дж. К., Фальк Р. Дж. Действительно ли важны системы категоризации васкулита? Curr Rheumatol Rep 20002430–438. [PubMed] [Академия Google]

47. Jennette J C, Falk R J, Andrassy K. et al Номенклатура системных васкулитов. Предложение международной консенсусной конференции. Ревматический артрит 199437187–192. [PubMed] [Google Scholar]

48. Ройл Дж., Бургнер Д., Кертис Н. Диагностика и лечение болезни Кавасаки. J Paediatr Child Health 20054187–93. [PubMed] [Google Scholar]

49. Seo P, Stone J H. Васкулиты, связанные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами. Am J Med 200411739–50. [PubMed] [Академия Google]

50. Stone J H, Talor M, Stebbing J. et al Характеристики тестов иммунофлуоресценции и ELISA у 856 последовательных пациентов с возможными ANCA-ассоциированными состояниями. Уход за артритом Res 200013424–434. [PubMed] [Google Scholar]

51. Rao J K, Weinberger M, Oddone E Z. et al Роль тестирования антинейтрофильных цитоплазматических антител (c-ANCA) в диагностике гранулематоза Вегенера. Обзор литературы и метаанализ. Энн Интерн Мед 1995123925–932. [PubMed] [Google Scholar]

52. Choi HK, Liu S, Merkel PA. et al Диагностическая эффективность тестов на антинейтрофильные цитоплазматические антитела при идиопатических васкулитах: метаанализ с акцентом на антитела к миелопероксидазе. Дж. Ревматол 2001281584–1590. [PubMed] [Google Scholar]

53. McLaren J S, Stimson R H, McRorie E R. et al Диагностическая ценность тестирования антинейтрофильных цитоплазматических антител в рутинных клинических условиях. QJM 200194615–621. [PubMed] [Академия Google]

Типы васкулита : Центр васкулитов Джона Хопкинса

Домашняя страница / Типы васкулита

Существует около 20 различных заболеваний, классифицируемых как «васкулиты». « Ангиит » и « Артериит » являются синонимами васкулита, что буквально означает «воспаление в кровеносных сосудах» или «воспаление в артериях». Поскольку существует так много типов васкулита, эту группу иногда называют во множественном числе: vasculitides (произносится как «vas que lit’ i deez»).

К этой категории относится множество различных заболеваний. Хотя эти заболевания в чем-то похожи, они часто различаются по пораженным органам, используемым для их лечения лекарствам и другим характеристикам.

Болезнь Бехчета 
Характеризуется триадой: язвами во рту, язвами на половых органах и воспалением глаз. Однако могут поражаться и другие системы органов.

Болезнь Бюргера  (Облитерирующий тромбангиит)
В основном поражает курильщиков, приводя к уменьшению притока крови к рукам и ногам.

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (EGPA, ранее известный как Churg Strauss)
Связанный с астмой, назальными полипами, синуситом, повышенным числом эозинофилов и васкулитом. EGPA имеет тенденцию поражать легкие, периферические нервы, кожу, почки и сердце.

Криоглобулинемия
Характеризуется рецидивирующей пурпурой (красные точки) на нижних конечностях и может быть связан с инфекциями вируса гепатита С или парапротеинемиями.

Гигантоклеточный артериит
Это заболевание ранее называлось «височный артериит» и является наиболее распространенным типом васкулита у взрослых в Северной Америке. Это васкулит крупных сосудов, поражающий людей старше 50 лет (хотя большинству больных от 70 до 80 лет). Он может характеризоваться лихорадкой, головной болью и болью в челюсти/коже головы.

Пурпура Шенлейна-Геноха
Это заболевание часто следует за инфекциями верхних дыхательных путей и часто, но не обязательно, самокупируется.